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Quintana (autoevaluaciones) PARTE I

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AUT - Biosíntesis AG, grupo hemo y metabolismo de los nucleótidos.
Jazmin RC
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Belén Vera Santana
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Jazmin RC
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Resource summary

Question 1

Question
El complejo ácido graso sintasa:
Answer
  • Contiene dos dominios funcionales, cada uno con múltiples actividades catalíticas, que llevan a cabo la síntesis de palmitato a partir de ocho moléculas de malonil-CoA.
  • Es un enzima que se localiza en el citosol y que requiere acetil-CoA y NADH.
  • Es fosforilado e inactivado por una proteín quinasa dependiente de AMP.
  • Está constituido por dos cadenas polipeptídicas idénticas, cada una de ellas con varias actividades catalíticas.
  • Es un sistema enzimático mitocondrial que sintetiza ácidos grasos de 16 carbonos.

Question 2

Question
La biosíntesis de los ácidos grasos está favorecida en las siguientes condiciones:
Answer
  • Cuando la carga energética es baja.
  • Si el enzima acetil-CoA carboxilasa está fosforilado.
  • En presencia de niveles elevados de AMP.
  • En presencia de altas concentraciones de citrato en el citosol.
  • Por insulina y adrenalina pero no por glucagón.

Question 3

Question
Las cuatro etapas que se repiten en cada ciclo durante la síntesis de los ácidos grasos por el complejo ácido graso sintasa son, en este orden, …
Answer
  • Reducción, deshidratación, reducción y tiolisis.
  • Condensación, reducción, deshidratación, reducción.
  • Condensación, reducción, deshidratación y tiolisis.
  • Condensación, reducción, hidratación y reducción.
  • Reducción, deshidratación, reducción y condensación.

Question 4

Question
La acetil-CoA carboxilasa:
Answer
  • Cataliza la carboxilación del malonil-CoA para formar acetil-CoA.
  • Cataliza una reacción fácilmente reversible.
  • Es más activa en presencia de citrato.
  • Es fosforilada en respuesta al palmitil-CoA.
  • Es un enzima predominantemente mitocondrial.

Question 5

Question
Sobre la acetil-CoA carboxilasa es FALSO que:
Answer
  • Utiliza ATP durante la reacción.
  • Contiene biotina como grupo prostético.
  • Es más activa en presencia de citrato.
  • La carga energética elevada estimula su fosforilación.
  • Su actividad aumenta cuando se favorece su polimerización.

Question 6

Question
En la reacción catalizada por la acetil-CoA carboxilasa se genera:
Answer
  • Citrato.
  • Oxalacetato.
  • Malonil-CoA.
  • Piruvato.
  • Malonato.

Question 7

Question
La biosíntesis de los ácidos grasos aumenta:
Answer
  • Si la acetil-CoA carboxilasa es fosforilada.
  • Al aumentar la concentración citosólica de citrato.
  • Si aumentan los niveles citosólicos de AMP o de palmitil-CoA.
  • Por el glucagón.
  • Por la adrenalina.

Question 8

Question
El malonil-CoA…
Answer
  • Se obtiene del acetil-CoA.
  • Se forma en el citosol.
  • No es un modulador de la acetil-CoA carboxilasa.
  • Es necesario para la síntesis del palmitil-CoA.
  • Todas las anteriores son ciertas.

Question 9

Question
Respecto a la biosíntesis de los ácidos grasos es FALSO que:
Answer
  • Se sintetizan en el citoplasma, mientras que su precursor (acetil-CoA) se genera en la matriz mitocondrial a partir del piruvato.
  • El citrato actúa de transportador del acetil-CoA desde la matriz mitocondrial al citosol.
  • Por cada molécula de acetil-CoA que es transferida desde la matriz mitocondrial al citosol se genera una molécula de NADPH en este último compartimento.
  • La vía de las pentosas fosfato es necesaria para complementar las necesidades de NADPH.
  • Se requiere de malonil-CoA, que es sintetizado en el citosol por la piruvato carboxilasa.

Question 10

Question
Los ácidos grasos:
Answer
  • Pueden sintetizarse a partir del exceso de glúcidos y proteínas de la dieta.
  • No son necesarios en absoluto en la dieta.
  • Si contienen dobles enlaces, no pueden ser sintetizados.
  • Deben ser aportados enteramente en la dieta.
  • A excepción del palmitato, deben ser suministrados en la dieta.

Question 11

Question
Las siguientes afirmaciones sobre la acetil-CoA carboxilasa son ciertas, EXCEPTO:
Answer
  • Sufre una interconversión dímero-polímero durante su regulación fisiológica.
  • Requiere biotina.
  • Es inhibida por fosforilación dependiente de AMP.
  • Es activada tanto por el palmitil-CoA como por el citrato.
  • Su contenido en una célula responde a cambios en el contenido de grasa en la dieta.

Question 12

Question
Respecto a la biosíntesis de ácidos grasos que lleva a cabo el complejo ácido graso sintasa podemos afirmar que:
Answer
  • Ocurre en la matriz mitocondrial.
  • Es independiente de la actividad acetil-CoA carboxilasa.
  • Se requiere acetil-CoA, ATP y NADH.
  • Los productos son generalmente ácidos grasos de más de 16 carbonos.
  • La actividad tioesterasa es fundamental para liberar al palmitato unido a ACP.

Question 13

Question
La acetil-CoA carboxilasa cataliza la síntesis de:
Answer
  • Acetil-CoA.
  • Malonato.
  • Palmitato.
  • Malonil-CoA.
  • Ninguna de las anteriores es cierta.

Question 14

Question
Durante la síntesis de ácidos grasos catalizado por la ácido graso sintasa, los fragmentos carbonados entrantes se van a unir en primer lugar a:
Answer
  • Malonil-acetil transferasa (MAT).
  • Tioesterasa.
  • Grupo fosfopanteteína de la ACP.
  • Cetosintasa (KS)
  • Deshidratasa.

Question 15

Question
El ácido araquidónico (20:4, cis-5,8,11,14) es:
Answer
  • Un esfingolípido.
  • Un ácido graso con 20 insaturaciones, con la configuración cis en todas ellas.
  • Deriva del ácido linoleico.
  • Es un ácido graso w-3.
  • Es un ácido graso w-7.

Question 16

Question
Las elongasas:
Answer
  • Se encuentran en la matriz mitocondrial y utilizan malonil-CoA.
  • Están asociadas al retículo endoplásmico y emplean acetil-CoA.
  • Catalizan la introducción de los dobles enlaces en los ácidos grasos.
  • Requieren O2 y NADH.
  • Ninguna de las anteriores es cierta.

Question 17

Question
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
Answer
  • En el hígado la glicerol quinasa interviene en el proceso de síntesis de triacilgliceroles.
  • Las prostaglandinas y leucotrienos son derivados de un ácido graso no esencial.
  • Las prostaciclinas son moléculas de 22 carbonos.
  • En el tejido adiposo el DHAP es reducido para formar glicerol 3-fosfato.
  • En los mamíferos se expresan las desaturasas -4, -5, -6 y -9.

Question 18

Question
¿Cuál es el papel de la descarboxilación en la síntesis de ácidos grasos?
Answer
  • Generar CO2.
  • Estimular la salida mitocondrial de citrato.
  • Impulsar la condensación de los restos acetilo y malonilo.
  • Limitar el tamaño de los ácidos grasos sintetizados a 16 carbonos.
  • Favorecer la liberación del ácido graso sintetizado.

Question 19

Question
En el complejo ácido graso sintasa el grupo fosfopanteteína se localiza:
Answer
  • En el monómero de mayor tamaño.
  • En uno de los monómeros del dímero.
  • En la proteína transportadora de grupos acilo.
  • En la actividad tioesterasa.
  • Unido a la región con actividad hidratasa.

Question 20

Question
Durante la síntesis de ácidos grasos uno de las siguientes reacciones no ocurre:
Answer
  • Condensación.
  • Reducción.
  • Hidratación.
  • Descarboxilación.
  • Hidrólisis.

Question 21

Question
La acetil-CoA carboxilasa:
Answer
  • Cataliza una reacción reversible.
  • Es un enzima mitocondrial.
  • Carboxila al acetil-CoA y lo transforma en succinil-CoA.
  • Es fosforilada en condiciones de baja carga energética lo que estimula su actividad.
  • Es regulable alostéricamente por citrato, el cual promueve su polimerización.

Question 22

Question
La insulina:
Answer
  • Reduce la síntesis de ácidos grasos.
  • Potencia la fosforilación de la acetil-CoA carboxilasa.
  • Promueve el aumento de los niveles de malonil-CoA.
  • Reduce la actividad catalítica de la acetil-CoA carboxilasa.
  • Carece de efecto sobre la biosíntesis de ácidos grasos.

Question 23

Question
El malonil-CoA:
Answer
  • Es un modulador alostérico positivo de la ácido graso sintasa.
  • Es transformado en acetil-CoA por la acetil-CoA carboxilasa.
  • Es un modulador alostérico negativo de la carnitina-aciltransferasa II.
  • Estimula la entrada de los ácidos grasos a la matriz mitocondrial.
  • Su síntesis está favorecida cuando la carga energética es elevada.

Question 24

Question
En base al esquema siguiente identificar los metabolitos I al V.
Image:
c3205f27-e369-478b-8d31-282262652298 (image/jpeg)
Answer
  • I=acetil-CoA II=malonil-CoA III=NADPH IV=NADH V=CO2
  • I=NADH; II=NADH III=acetil-CoA IV=citrato V=NADPH
  • I=CO2 II=CO2 III=NADH IV=NADPH V=acetil-CoA
  • I=acetil-CoA; II=acetil-CoA III=NADPH IV=ATP V=NADH
  • I=CO2 II=acetil-CoA III=acetil-CoA IV=NADH V=CO2

Question 25

Question
La porfiria cutánea tardía es una enfermedad que se debe a:
Answer
  • Acumulación del hemo.
  • No se absorbe el hierro.
  • No se sintetiza el hierro.
  • Está afectada la biosíntesis del hemo.
  • No se sintetiza bilirrubina conjugada.

Question 26

Question
El hemo b:
Answer
  • Es un tetrapirrol lineal.
  • No forma parte de las proteínas.
  • Es el hemo predominante.
  • Carece de hierro.
  • Deriva por modificación del hemo a.

Question 27

Question
La imagen de la derecha corresponde a:
Image:
9336855e-973e-47f6-858f-83e76a2d15de (image/jpeg)
Answer
  • Biliverdina.
  • Bilirrubina.
  • Hemo a.
  • Hemo b.
  • Hemo c.

Question 28

Question
La porfiria de Doss (tambien conocia como plumboporfiria) está causada por un déficit de ALA deshidratasa (porfobilinógeno sintasa) y en la que destaca la acumulación de:
Answer
  • Ácido delta-aminolevulínico.
  • Succinil-CoA
  • Porfobilinógeno.
  • Hemo.
  • Protoporfirina IX.

Question 29

Question
La hepcidina:
Answer
  • Es una hormona que regula la biosíntesis del hemo.
  • Es secretada por el hígado.
  • Es una ferroxidasa.
  • Disminuye en respuesta a una demanda generalizada de hierro.
  • Es un transportador de cationes divalentes.

Question 30

Question
El receptor de transferrina se expresa:
Answer
  • Solo en hígado.
  • Solo en la médula ósea.
  • Solo en hígado y médula osea.
  • Solo en los enterocitos.
  • En todos los tejidos.

Question 31

Question
¿Cuál de los siguientes NO es un intermediario en la síntesis del hemo?
Answer
  • Glicina.
  • Succinil-CoA.
  • Copropofirinógeno I.
  • Glutamina.
  • Ninguna de las anteriores.

Question 32

Question
¿Qué enzima es regulada por el grupo hemo ?
Answer
  • delta -Aminolevulinato sintasa 1(ALA sintasa 1)
  • Porfobilinógeno sintasa.
  • Protoporfirinógeno IX oxidasa.
  • Ferroquelatasa.
  • ALA deshidratasa.

Question 33

Question
La bilirrubina en sangre es transportada:
Answer
  • Conjugada con ácido glucurónico.
  • Unida a la albúmina.
  • Formando un complejo con la biliverdina.
  • Desde los tejidos hasta el riñón para su excreción.
  • Hasta el hígado donde se genera urobilinógeno.

Question 34

Question
Para la biosíntesis del hemo se requiere:
Answer
  • Propionato y glicina.
  • Succinil-CoA e ión férrico.
  • Glicina y succinil-CoA.
  • Ión férrico (Fe+3) y propionato.
  • Hemooxigenasa.

Question 35

Question
El envenamiento por plomo debería dar niveles elevados de:
Answer
  • -Aminolevulinato (ALA).
  • Porfobilinógeno.
  • Hidroximetilbilano.
  • Protoporfirina IX.
  • Hemo.

Question 36

Question
La hemooxigenasa:
Answer
  • Actúa sobre el grupo hemo provocando la rotura del puente meteno que conecta los dos anillos pirrólicos que contienen un grupo vinilo.
  • Cataliza una reacción reversible en condiciones fisiológicas.
  • Produce dióxido de carbono.
  • Puede utilizar el hemo y la protoporfirina IX como sustratos.
  • Genera bilirrubina.

Question 37

Question
¿Qué enzima no interviene en la síntesis del hemo?:
Answer
  • -Aminolevulinato sintasa.
  • -Aminolevulinato deshidratasa.
  • Ferroquelatasa.
  • ALA sintasa 1.
  • Biliverdina reductasa.

Question 38

Question
El hemo:
Answer
  • Es un compuesto nitrogenado.
  • Se sintetiza a partir de glicina y succinato.
  • Todos sus átomos de carbono proceden de la glicina.
  • Es un tetrapirrol cíclico que contiene F+3.
  • Se sintetiza exclusivamente en el hígado y en la médula ósea.

Question 39

Question
La biosíntesis del hemo:
Answer
  • Se inicia en el citosol y finaliza en la matriz mitocondrial.
  • Comienza en la matriz mitocondrial y finaliza en el citosol.
  • Comienza y finaliza en el citosol.
  • Se inicia en la matriz mitocondrial y termina en el mismo orgánulo.
  • Es un proceso lisosomal.

Question 40

Question
Algunas de las etapas en la biosíntesis del hemo son:
Answer
  • ALA --> Porfobilinógeno --> Uroporfirinógeno III --> Protoporfirina IX.
  • Hidroximetilbilano --> Protoporfirinógeno IX --> Hemo.
  • Protoporfirinógeno IX --> Protoporfirina IX --> Hemo.
  • Coproporfirinógeno III --> Uroporfirinógeno III --> Protoporfirinógeno III.
  • -Aminolevulinato --> Hidroximetilbilano --> Porfobilinógeno.

Question 41

Question
El enzima que cataliza la última etapa en la síntesis del hemo es:
Answer
  • ALA sintasa.
  • PBG sintasa.
  • Ferroquelatasa.
  • Hemooxigenasa.
  • Protoporfirinógeno IX oxidasa.

Question 42

Question
El hidroximetilbilano:
Answer
  • Es un producto de catabolismo del hemo.
  • Se genera por acción de la biliverdina reductasa.
  • Es un tetrapirrol lineal.
  • Puede formarse por ciclación espontánea.
  • Se obtiene por condensación de dos moléculas de porfobilinógeno.

Question 43

Question
El envenenamiento por el plomo tiene los siguientes efectos:
Answer
  • Inhibición de la síntesis del hemo.
  • Inhibición de la síntesis de porfobilinógeno
  • Inhibición de la actividad ferroquelatasa.
  • Acumulación de -aminolevulinato.
  • Todas son ciertas.

Question 44

Question
En las porfirias pueden detectarse niveles elevados de todos los siguientes metabolitos EXCEPTO:
Answer
  • Porfobilinógeno.
  • Uroporfibilinógeno III.
  • Hemo.
  • Protoporfirina IX.
  • Hidroximetilbilano.

Question 45

Question
La bilirrubina:
Answer
  • Se genera por acción de la biliverdina oxidasa.
  • Es un intermediario en la biosíntesis del hemo.
  • Es esterificada con ácido glucurónico.
  • Es hidrosoluble y se elimina por la orina.
  • Se transforma en biliverdina por reducción.

Question 46

Question
Sobre la bilirrubina es falso que:
Answer
  • Es un producto derivado del catabolismo del grupo hemo.
  • Aproximadamente el 75% deriva de la hemoglobina de los eritrocitos viejos.
  • Es convertida en biliverdina en el hígado.
  • Causa ictericia cuando alcanza concentraciones en la sangre muy superiores a los valores normales.
  • Es transportada en el torrente circulatorio por la albúmina.

Question 47

Question
Es FALSO que:
Answer
  • La hiperbilirrubinemia puede reconocerse clínicamente porque la bilirrubina proporciona coloración amarilla a la piel.
  • La bilirrubina procede mayoritariamente del catabolismo del hemo en los macrófagos del bazo, hígado y médula ósea.
  • La bilirrubina conjugada es excretada eficientemente hacia la vesícula biliar.
  • La hidrosolubilidad de la bilirrubina aumenta notablemente por la conjugación con glucuronato.
  • El mono- y di-glucurónido de bilirrubina son eliminados por la orina.

Question 48

Question
Es CIERTO que:
Answer
  • La bilirrubina es hidrosoluble pero no la biliverdina.
  • La bilirrubina no es hidrosoluble pero sí la biliverdina.
  • La bilirrubina y la biliverdina son hidrosolubles.
  • La bilirrubina y la biliverdina no son hidrosolubles.
  • La biliverdina no es hidrosoluble.

Question 49

Question
Hemoglobina, citocromo c y catalasa tienen en común que:
Answer
  • Transportan O2.
  • Transfieren electrones.
  • Se expresan en todos los tejidos.
  • Contienen un grupo hemo.
  • c y d con ciertas.

Question 50

Question
Algunos de los intermediarios que conducen a la síntesis de la protoporfirina IX son los siguientes y en el orden indicado:
Answer
  • Uroporfirinógeno III → Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno III.
  • Ácido δ-aminolevuínico → Porfobilinógeno → Hidroximetilbilano → Uroporfirinógeno I.
  • Hidroximetilbilano → Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno IX.
  • Hidroximetilbilano → Uroporfirinógeno III → Uroporfirinógeno I → Coproporfirinógeno I.
  • Coproporfirinógeno I → Coproporfirinógeno III → Protoporfirinógeno IX.

Question 51

Question
La biliverdina es:
Answer
  • Un intermediario del catabolismo del hemo.
  • Un derivado hidrofílico de la bilirrubina.
  • El producto de la reacción catalizada por la ferroquelatasa.
  • Transformado en bilirrubina mediante oxidación.
  • Transportado en la sangre mediante la albúmina.

Question 52

Question
En la reacción catalizada por la hemooxigenasa:
Answer
  • Se genera CO2.
  • Se rompe el puente meteno α que mantiene unidos a los dos únicos anillos pirrólicos del hemo que contienen sustituyentes metilo.
  • Se consume O2
  • Se produce bilirrubina.
  • Ninguna es cierta.

Question 53

Question
En las porfirias podemos encontrar niveles elevados de los siguientes compuestos excepto de:
Answer
  • Uroporfirinógeno III.
  • Porfobilinógeno.
  • Urobilinógeno.
  • Coproporfirinógeno III.
  • Protoporfirina IX.

Question 54

Question
La bilirrubina procede mayoritariamente de:
Answer
  • La hemoglobina.
  • Citocromos.
  • Catabolismo del ácido glucurónico.
  • Los lípidos de las membranas.
  • La reacción de la bilirrubina UDP-glucuronil transferasa.

Question 55

Question
En la síntesis del grupo hemo se genera el intermediario que aparece en la imagen, ¿cual es?
Image:
73ce00a0-d923-401d-898a-91803cca9185 (image/jpeg)
Answer
  • Ácido δ-aminolevulínico.
  • Hidroximetilbilano.
  • Uroporfirinógeno III.
  • Coproporfirinógeno III.
  • Protoporfirinógeno IX.

Question 56

Question
Uno de los siguientes no es un intermediario en la ruta que conduce a la síntesis del hemo:
Answer
  • Porfobilinógeno.
  • δ-aminolevulinato
  • Hidroximetilbilano.
  • Uroporfirinógeno I.
  • Protoporfirina IX.

Question 57

Question
Es cierto que:
Answer
  • Solo la médula ósea y el hígado tienen capacidad para la síntesis del hemo.
  • El grupo hemo solo funciona como grupo prostético en proteínas sin actividad catalítica.
  • La biosíntesis del hemo es un proceso enteramente citosólico.
  • El hemo es un producto nitrogenado especializado derivado de la alanina.
  • La etapa final en la síntesis el hemo implica la incorporación de un átomo ferroso a la protoporfirina IX, reacción catalizada por la ferroquelatasa mitocondrial.

Question 58

Question
Identifica los intermediarios de la vía de síntesis del hemo que faltan:
Image:
521128c0-ed51-4452-88c1-c6a13b00a016 (image/jpeg)
Answer
  • A= Ácido δ-aminolevulínico; B= Uroporfirinógeno I.
  • A= Coproporfirinógeno I; B= Coproporfirinógeno III.
  • A= Arginina; B= Biliverdina.
  • A= Porfobilinógeno; B= Coproporfirinógeno III.
  • A= Alanina; B= Uroporfirinógeno I.

Question 59

Question
En el esquema adjunto, ALA representa a…
Image:
89e90b07-408f-480b-9700-32910ce7dd66 (image/jpeg)
Answer
  • Ácido δ-aminolevulínico.
  • Un intermediario generado en el citosol.
  • Una porfirina.
  • Un derivado pirrólico.
  • Un tetrapirrol lineal.

Question 60

Question
La biosíntesis del hemo puede verse afectada por el plomo debido a la inhibición de:
Answer
  • ALA sintasa.
  • ALA deshidratasa.
  • Transporte de ALA.
  • Uroporfirinógeno III sintasa.
  • Protoporfirinógeno IX oxidasa.

Question 61

Question
Sobre la reacción catalizada por la hemooxigenasa es falso que:
Answer
  • Se libera CO y Fe+3.
  • Se consume O2 y NADPH.
  • Se obtiene bilirrubina.
  • Se rompe el puente meteno α del hemo.
  • Es la etapa inicial en el catabolismo del grupo hemo.

Question 62

Question
En una situación fisiológica normal, la bilirrubina:
Answer
  • Deriva exclusivamente de la destrucción de los eritrocitos.
  • Es producida en el hígado y liberada al torrente circulatorio.
  • Es hidrosoluble.
  • Es excretada en la orina
  • Es transformada a bilirrubina diglucurónido.

Question 63

Question
El urobilinógeno:
Answer
  • Es un precursor de la bilirrubina.
  • Se genera por la acción de la biliverdina reductasa.
  • Se forma en la matriz mitocondrial de los hepatocitos.
  • Es transformado en urobilina.
  • Es un intermediario en la síntesis del hemo.

Question 64

Question
Respecto a la distribución del hierro en el organismo, la mayor proporción de este se encuentra principalmente formando parte de:
Answer
  • Hemoglobina.
  • Mioglobina.
  • Transferrina.
  • Ferritina sérica.
  • Enzimas.

Question 65

Question
Es FALSO que:
Answer
  • Aproximadamente un 10% del hierro ingerido es absorbido en la mucosa intestinal.
  • La forma reducida del hierro puede desencadenar la reacción de Fenton.
  • A pH ácido predomina la forma reducida del hierro (Fe+2).
  • El hierro se sintetiza y metaboliza en el hígado.
  • En condiciones fisiológicas aproximadamente el 10% de la transferrina plasmática está saturada.

Question 66

Question
Referente a la ferritina es FALSO que:
Answer
  • Es una proteína implicada en el almacenamiento de hierro.
  • Contiene 24 cadenas polipeptídicas, con una combinación variable de cadenas H y L.
  • La cantidad en el plasma es similar a la encontrada en los tejidos.
  • Puede albergar hasta 4500 átomos de hierrro.
  • Es degradada a hemosiderina.

Question 67

Question
Identifica la molécula de la imagen: [blank_start]desoxi-timidina-5'-trifosfato (dTTP)[blank_end]
Image:
9bac90ca-0502-44e3-8e78-fd19019188cf (image/jpeg)
Answer
  • desoxi-timidina-5'-trifosfato (dTTP)

Question 68

Question
Identifica la molécula de la imagen: [blank_start]adenosina-5'-monofosfato (AMP)[blank_end]
Image:
27ce3706-cc61-4127-9235-4715ed737004 (image/jpeg)
Answer
  • adenosina-5'-monofosfato (AMP)

Question 69

Question
Identifica la molécula: [blank_start]5-fosforribosil-1-pirofosfato (PRPP)[blank_end]
Image:
502c1732-654f-4063-a5db-d8973ae145af (image/jpeg)
Answer
  • 5-fosforribosil-1-pirofosfato (PRPP)

Question 70

Question
Sobre la aciduria orótica hereditaria NO ES CIERTO que :
Answer
  • La síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos está afectada.
  • Es consecuencia de un déficit de actividad UMP sintasa.
  • Puede estar afectada la actividad orotato fosforribosil-transferasa.
  • Puede deberse a un defecto de la actividad orotidina 5’- monofosfato descarboxilasa
  • Se acumula uridina 5’-monofosfato (UMP).

Question 71

Question
Respecto a la síntesis de novo de los nucleótidos de adenina es FALSO:
Answer
  • La base nitrogenada se forma directamente sobre un armazón constituido por ribosa-5-fosfato.
  • Se requiere glutamina, glicina y aspartato como fuente de nitrógeno.
  • Se necesita energía, que es aportada por la hidrólisis del GTP.
  • Se utiliza PRPP en una de las etapas intermedias de la vía.
  • El N10-formil-tetrahidrofolato interviene como donante de fragmentos monocarbonados.

Question 72

Question
La inosina 5’-monofosfato:
Answer
  • Es un ribonucleótido pirimidínico.
  • Es un intermediario de la síntesis de los nucleótidos purínicos por la vía de novo .
  • Es sintetizada por la 5-fosforribosil-1-pirofosfato sintetasa.
  • Origina AMP pero no GMP.
  • Es un desoxirribonucleótido purínico.

Question 73

Question
Para la síntesis de novo de los ribonucleótidos purínicos es necesario:
Answer
  • Glutamina, aspartato y metionina.
  • Glutamina, glutamato y glicina.
  • Aspartato, S-adenosil-metionina y ATP.
  • Ribosa 5-fosfato y CO2.
  • Glutamina, 5-fosforribosil-1-pirofosfato e inosina 5’-monofosfato.

Question 74

Question
Para la biosíntesis de novo de los nucleótidos purínicos NO SE NECESITA:
Answer
  • 5-fosforribosil-1-pirofosfato.
  • Fumarato.
  • N10-formil-tetrahidrofolato.
  • Aspartato.
  • ATP.

Question 75

Question
El IMP:
Answer
  • Es un intermediario de la biosíntesis de los ribonucleótidos pirimidínicos.
  • Es el primer ribonucleótido formado en la biosíntesis de novo de los nucleótidos purínicos.
  • Contiene xantina.
  • Su oxidación por la IMP deshidrogenasa conduce a la síntesis de AMP.
  • Es el precursor del UMP.

Question 76

Question
El enzima Glutamina-PRPP amidotransferasa:
Answer
  • Cataliza la síntesis de 5-fosforribosilamina.
  • Cataliza la síntesis de PRPP a partir de glutamina.
  • Interviene en la síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos.
  • Es activada por IMP.
  • Puede presentarse en forma monomérica (menos activa) o dimérica (más activa).

Question 77

Question
La síntesis de desoxitimidina 5’-monofosfato (dTMP):
Answer
  • Se forma por metilación de dUMP.
  • Está catalizada por la timidilato sintasa, que utiliza como cofactor N5-metiltetrahidrofolato.
  • Se obtiene por reducción del ribonucleótido UMP.
  • Está catalizada por la ribonucleótido reductasa.
  • Requiere de N5,N10-metilen-tetrahidrofolato, que se reduce a dihidrofolato.

Question 78

Question
La síntesis de desoxitimidina 5’-monofosfato (dTMP) es inhibida por:
Answer
  • Fluorodesoxiuridilato, porque inhibe a la ribonucleótido reductasa.
  • Metotrexato, porque inhibe a la dihidrofolato reductasa.
  • Aminopterina, porque inhibe a la timidilato sintasa.
  • 5-Fluorouracilo, porque es transformado en fluorodesoxi-uridilato.
  • b y d son ciertas.

Question 79

Question
El síndrome de Lesch-Nyhan está asociado con la reducción de la capacidad de síntesis de:
Answer
  • AMP y GMP en la vía de novo.
  • AMP y GMP en la vía de recuperación.
  • IMP y GMP en la vía de recuperación.
  • IMP y GMP en la vía de novo.
  • Desoxinucleótidos difosfato por la ribonucleótido reductasa.

Question 80

Question
El síndrome de Lesch-Nyhan está asociado con una reducción de actividad:
Answer
  • Ribonucleótido reductasa.
  • Glutamina-PRPP amidotransferasa.
  • Adenina fosforribosiltransferasa.
  • Hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa.
  • PRPP sintetasa.

Question 81

Question
La pérdida de actividad hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRT) tiene los siguientes efectos:
Answer
  • El GMP no puede sintetizarse por la vía de novo.
  • La hipoxantina es desviada hacia la síntesis de IMP.
  • No puede sintetizarse IMP y GMP por la vía de recuperación
  • Se inhibe la vía de síntesis de novo de los nucleótidos purínicos porque no se generan los principales moduladores alostéricos positivos de la misma.
  • No tiene efectos apreciables sobre la salud.

Question 82

Question
La ausencia de actividad hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT) tiene los siguientes efectos bioquímicos EXCEPTO:
Answer
  • Concentración muy elevada de PPRP.
  • Aumento notable de la velocidad de biosíntesis de los nucleótidos purínicos por la vía de novo.
  • Producción excesiva de urato.
  • No se genera IMP por la vía de novo, lo que impide a su vez la formación de GMP.
  • No se genera GMP por la vía de recuperación.

Question 83

Question
La síntesis de AMP y GMP por las vías de recuperación:
Answer
  • Está catalizada por la actividad APRT.
  • Inhibe la síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos porque tanto AMP como GMP son inhibidores de la glutamina-PRPP amidotransferasa.
  • Reduce la concentración de PRPP, lo que tiene como consecuencia que disminuye la velocidad de síntesis de los nucleótidos purínicos por la vía de novo.
  • Es energéticamente muy costosa.
  • No necesita de 5-fosforribosil-1-pirofosfato.

Question 84

Question
Los sustratos naturales de la actividad adenosina desaminasa son:
Answer
  • AMP y adenosina.
  • AMP e IMP.
  • Adenosina y desoxiadenosina.
  • Adenosina e inosina.
  • AMP y dAMP.

Question 85

Question
En la síntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos:
Answer
  • La base nitrogenada se forma directamente sobre un armazón constituido por ribosa-5-fosfato.
  • La ribosa se sintetiza sobre la base nitrogenada previamente formada.
  • Una vez formada la base nitrogenada esta se incorpora a la ribosa 1-fosfato.
  • La base nitrogenada se forma por separado y a continuación se une a la ribosa 5-fosfato mediante un enlace glucosídico.
  • Se requiere 5-fosforribosil-1-pirofosfato, sintetizado a partir de ribosa 5-fosfato por la PRPP sintetasa.

Question 86

Question
¿Qué efectos se observan en la deficiencia de adenosina desaminasa (ADA)?
Answer
  • Hay una inmunodeficiencia combinada grave.
  • La concentración de dATP está significativamente disminuida, no pudiéndose sintetizar el DNA.
  • La adenosina se acumula y se desvía hacia la producción de inosina que está aumentada.
  • Las concentraciones intracelulares de dATP y de S-adenosilmetionina están elevadas.
  • a y d son ciertas.

Question 87

Question
Entre los productos naturales de la reacción catalizada por la actividad adenosina desaminasa en el ser humano están:
Answer
  • Adenosina y ribosa-5-fosato.
  • Adenosina y NH4+
  • Inosina y ribosa-1-fosfato.
  • Inosina y desoxiinosina.
  • Xantina e hipoxantina.

Question 88

Question
La xantina oxidasa cataliza:
Answer
  • La degradación del ácido úrico a alantoína.
  • La síntesis de xantina a partir de guanosina.
  • La oxidación de la xantina en hipoxantina.
  • La reducción de la hipoxantina.
  • La síntesis de xantina.

Question 89

Question
Sobre la xantina oxidasa es FALSO que:
Answer
  • Es inhibida por el alopurinol.
  • Cataliza la síntesis de ácido úrico
  • Utiliza O2 para oxidar a la hipoxantina.
  • Oxida el alopurinol en aloxantina.
  • Oxida la xantina en aloxantina.

Question 90

Question
¿Cuál de los siguientes nucleótidos no contiene ribosa?
Answer
  • Adenilato (AMP)
  • Guanilato (GMP)
  • Uridilato (UMP)
  • Timidilato (TMP)
  • Citidilato (CMP)

Question 91

Question
La guanosina 5’-trifosfato es el precursor biosintético de:
Answer
  • DOPA
  • AMPc
  • BH4
  • NAD
  • FAD

Question 92

Question
Por la vía de novo se pueden generar los siguientes nucleótidos, excepto:
Answer
  • AMP
  • IMP
  • CMP
  • UMP
  • GMP

Question 93

Question
Para la síntesis del primer intermediario de la vía de novo de los nucleótidos purínicos se necesita:
Answer
  • PRPP y glutamato.
  • IMP.
  • N10-formil-tetrahidrofolato.
  • CO2 (HCO3-) y glutamina.
  • Ninguna es cierta.

Question 94

Question
¿Cuál de los siguientes NO es un intermediario en la biosíntesis de novo de los nucleótidos pirimidínicos?:
Answer
  • OMP.
  • XMP.
  • Dihidroorotato.
  • Orotato.
  • Carbamil fosfato.

Question 95

Question
Para la síntesis de citidina 5’-trifosfato (CTP), catalizada por la CTP sintetasa, se necesita:
Answer
  • UTP.
  • ATP y glutamato.
  • CDP y ATP.
  • IMP y ATP.
  • Carbamil fosfato.

Question 96

Question
En el síndrome de Lesch-Nyhan ¿qué actividad enzimática está afectada?
Answer
  • Adenina-fosforribosil-transferasa.
  • Hipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa.
  • Uracilo-fosforribosil-transferasa.
  • Gutamina-PRPP-amidotransferasa.
  • Timidilato sintasa.

Question 97

Question
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
Answer
  • El metotrexato es un fármaco antitumoral.
  • La timidilato sintasa es inhibida por 5-fluordesoxiuridilato.
  • El metotrexato reduce las reservas intracelulares de tetrahidrofolato.
  • La dihidrofolato reductasa es diana del metotrexato.
  • En la reacción catalizada por la timidilato sintasa se necesita N10-metil-tetrahidrofolato.

Question 98

Question
La ribonucleótido reductasa cataliza las siguientes reacciones EXCEPTO:
Answer
  • ADP → dADP.
  • GDP → dGDP
  • CDP → dCDP.
  • TDP → dTDP.
  • UDP → dUDP

Question 99

Question
Los inhibidores de la ribonucleótido reductasa:
Answer
  • Impiden la síntesis de DNA.
  • Bloquean la síntesis de novo de los ribonucleótidos purínicos.
  • Bloquean la síntesis de novo de los ribonucleótidos pirimidínicos
  • Reducen la recuperación de las bases nitrogenadas
  • b y c son ciertas.

Question 100

Question
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA sobre el metotrexato?
Answer
  • Es un análogo estructural del ácido fólico.
  • Reduce los niveles de los nucleótidos purínicos.
  • Inhibe a la dihidrofolato reductasa.
  • Sus efectos pueden evitarse con desoxitimidina e hipoxantina
  • Contiene un residuo de aspartato formando parte de su estructura.
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