Patología

Flussdiagrammknoten

• PÁNCREAS

• Órgano retropetitoneal que se extiende desde el asa en C del duodeno hasta el hilio del bazo. Órgano lobulado complejo con elementos endocrinos y exocrinos.

• Endocrino

• Exocrino

• Constituye solo del 1 al 2% del páncreas y está compuesta por islotes de Langerhans

• Compuesto por células acinares.

• Secretan insulina, glucagón y somatostatina.

• Secretan enzimas digestivas y los ductos que las transportan al duodeno

• Anomalías congénitas

• Neoplasias pancreáticas

• Pancreatitis

• Enfermedades

• Inflamación del páncreas 

• Crónica

• Aguda

• Son congénitas y hay fallo en la fusión de los primordios dorsal y ventral 

• Son lesiones reversibles caracterizado por inflamación, es frecuente, es atribuible el 80% a enfermeda del tracto biliar o alcoholismo

• Otras causas: Obstrucción de los conductos pancreáticos; Medicamentos; Infecciones; Trastornos metabólicos; Traumatismo; Mutaciones heredadas 

• Inflamación duradera y fibrosis del páncreas con destrucción del páncreas exocrino, el parénquima endocrino también se pierde.

• Causa: Consumo de alcohol durante mucho tiempo Causas menos frecuentes: Obstrucción prolonga del conducto pancreático; Pancreatitis tropical; Pancreatits hereditada y asociadad con mutació del CFRT

• Puede ser quísticas o sólidas

• Neoplasias Quísticas

• Carcinoma pancreático

• Alrededor del 5 al 15% son tumores neoplásicos, algunos son benignos pero hay otros como las neoplasias quísticas mucinosas que pueden ser benignas pero con el tiempo se vulven malignas

• Es una enfermedad genética que se produce como consecuencia de mutaciones heredadas o adquiridas de los genes asociados con el cáncer.

• SISTEMA ENDOCRINO

• Hipófisis

• También llamada glándula pituitaria, es una estructura pequeña en forma de haba, se encuentra en la silla turca, está conectado con el hipotálamo. Tiene dos lóbulos:

• Adenohipófisis

• Se compone de células epiteliales, libera hormonas tróficas 

• Hiperpituitarismo

• Se debe a una secreción excesiva de hormonas tróficas, la mayoría de veces por adenoma hipofisiario anterior, pueden ser también provocados por lesiones hipofisarias o extrahipofisarias.

• Hipopituitarismo

• Provocado por una deficiencia de hormonas tróficas por procesos destructivos como trastornos isquémicos, cirugía o radiación y reacciones inflamatorias. Los adenomas hipofisarios no funcionantes pueden rodear y destruir el parénquima de la hipófisis anterios y provocar el hipopituitarismo

• Adenomas hipofisarios

• Los adenomas hipofisarios pueden ser macroadenomas >1 cm o microadenomas <1cm y clínicamente pueden ser funcionales o silentes. La mayoría de estos adenomas están compuestos por un tipo celular y producen un tipo de hormona  

• Prolactinoma

• Tipo de adenoma hiperfuncionante más frecuente, provoca amenorrea, galactorrea, périda del líbido e infertilidad, son más frecuentes en mujeres premenopáusicas

• Adenomas productores de hormona de crecimiento

• Segundo tipo más frecuente de estos adenomas puede provocar gigantismo en niños y acromegalia en adultos.

• Adenomas de células corticotropas 

• La mayoría de estos son pequeños, pueden ser silentes o producen hipercortisolimo (Síndrome de Cushing) por el efecto estimulador de ACTH sobre la corteza suprarrenal.

• Los niños pueden tener retraso en el crecimiento (enanismo) por déficit de GH, las deficiencias de GnRH producen amenorres e infertilidad en mujeres, disminución de la libido, impotencia y pérdida del vello púbico y axilar en varones.  El déficit de prolactina puede causa fracaso en la lactancia posparto. Las deficiencias de TSH y ACTH producen síntomas de hipotiroidismo e hipoadrealismo.  Palidez es otro síntoma del hipopituitarismo ya que hay pérdida de los efectos estimuladores de la MSH sobre los melanocitos.

• Neurohipófisis

• Compuesta por pituicitos y axones que se extienden desde los cuerpos celulares nerviosos de los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo.

• Aquí se produce la ADH y la oxitocina

• ADH

• Oxitocina

• Actúa sobre los túbulos colectores del riñón para facilitar la reabsorción de agua libre.   El déficit de ADH causa diabetes insípida (hay poliuria).   En el síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH), el exceso de ADH se produce por trastornos intra y extracraneales. Se produce una reabsorción de cantidades excesivas de agua libre con una hiponatremia consecuente, el volumen sanguíneo es normal y no hay edemas periféricos.  

• Produce las contracciones del músculo liso en el parto y estimula la salida de leche gracias a la succión.

• Tiroides

• Compuesta por lóbulos laterales voluminosos conectados por un istmo relativamente fino, localizada por debajo y en la parte anterior de la laringe. Cada lóbulo se compone de entre 20 y 40 folículos tapizados por epitelio cuboide, está relleno de coloide donde se encuentra la tiroglobulina, proteína precursora de yodada de hormona tiroidea activa, liberando T4 (Tiroxina) y T3 (Triyodotironina).

• Hipertiroidismo

• Hipotiroidismo

• Concentraciones altas de T3 y T4 libre.  En la mayoría de casos producida por una hiperfunción de la glándula tiroides. Causa: Piel blanda, enrojecida, intolerancia al calor, sudoración excesivo, pérdida de peso con apetito aumentado, diarrea, palpitaciones, taquicardia, temblor, nerviosismo.

• Trastorno estructural o funcional que afecta la producción de concentraciones adecuadas de hormona tiroidea.  Causa cretinismo (desarrollado en período de lactancia o en la infancia precoz: puede causar trastornos del desarrollo del sistema esquelético y del SNC con retraso mental grave, estatura corta, lengua protuberante y hernia umbilical) y mixedema (también llamado enfermedad de Gull, se da en niños mayores y adultos: puede causar apatía generalizada con lentitud mental, puede simular una depresión, intolerancia al frío y obesidad)

• Tiroiditis

• Hipotiroidismo

• Es la inflamación de la glándula tiroides, incluyen afecciones que producen una enfermedad aguda con dolor tiroideo grave y trastornos donde hay poca inflamación por una disfunción tiroidea. Se encuentra la tiroiditis de Hashimoto, la tiroiditis granulomatosa subaguda y la tiroiditis linfocítica subaguda.

• Tiroiditis linfocítica crónica (Hashimoto)

• Causa más frecuente de hipotiroidismo, hay una insuficiencia gradual de la tiroides por una destrucción autoinmunitaria de la tiroides, los tirocitos son reemplazados por una infiltración celular mononuclear y por fibrosis.  Hay tiromegalia no dolorosa, el agrandamiento de la glándula es simétrico y difuso. 

• Tiroiditis granulomatosa subaguda (de De Quervain)

• Es menos frecuente ocurre entre los 30 y 50 años, se produce por una infección vírica o a un proceso inflamatorio posvírico. Es agudo y doloroso en el cuello, hay odinofagia, fiebre, malestar y agrandamiento variable del tiroides. Se puede producir un hipertiroidismo transitorio como resultado de la disfunción de los folículos tiroideos y de la liberación excesiva de hormonas tiroideas. 

• Tiroiditis linfocítica subaguda 

• Es una tiroiditis silente, no dolorosa, ocurre luego del embarazo (tiroiditis posparto) 

• Enfermedad de Graves

• Causa más frecuente de hipertiroidismo endógeno, se caracteriza por palpitaciones violentas y prolongadas en mujeres. Hay tirotoxicosis por un agrandamiento difuso y un tiroides hiperfuncionante, hay exoftalmos, dermopatía infiltrativa localizada.    

• Bocio difuso y multinodular 

• Bocio Difuso: Hipertrofia e hiperplasia de las células foliculares tiroideas inducidas por TSH produce un agrandamiento difuso y simétrico de la glándula. Bocio Multinodular: Hiperplasia e involución del epitelio folicular se combinan para producir un agrandamiento más irregular del tiroides. 

• Glándulas Paratiroides

• Hiperparatiroidismo 

• Se encuentran en estrecha proximidad a los polos superior e inferior de cada lóbulo tiroideo, la mayoría de estas glándulas están compuestas por células principales. Estas proceden de las bolsas faríngeas.

• Puede ser primario o secundario. Primario: Causa importante de hipocalcemia, adenoma del 75 al 80%, hiperplasia primaria (difusa o nodular) del 10 al 15% y carcinoma de paratiroides menos del 5%. Secundario: Provocado por cualquier enfermedad asociada con descenso crónico de los niveles séricos de calcio. La causa más frecuente de esta es la insuficiencia renal crónica, hay hiperfosfatemia. 

• Enfermedades

• Diabetes mellitus 

• Es un conjunto de trastornos metabólicos que comparten la característica común de hiperglucemia. 

• Diabetes Mellitus Tipo 1

• Diabetes Mellitus Tipo 2

• Es autoinmune y se caracteriza por una deficiencia de la secreción de insulina provocada por una destrucción de las células B pancreáticas. Es responsable de aproximadamente el 10% de todos los casos. 

• Hay resistencia periférica a la acción de la insulina y hay una respuesta compensadora inadecuada de secreción de insulina por las células B pancreáticas. Es aproximadamente del 80 al 90% de todos los casos.

• Manifestaciones clínicas:  Insulinodependiente, polidipsia, poliuria, polifagia, pérdida de peso, en casos graves cetoacidosis por trastornos metabólicos.

• Manifestaciones clínicas: Poliuria, polidipsia, obesidad, se puede desarrollar coma hiperosmolar no cetósico por una deshidratación grave secundaria a una diuresis osmótica mantenida en pacientes que no beben suficiente agua para compensar las pérdidas urinarias por hiperglucemia crónica.

• Corteza Suprarrenal 

• Hiperadrenalismo

• Las glándulas suprarrenales son dos órganos endocrinos formados por una corteza y una médula, la corteza está formada por tres capas de tipos celulares diferentes: zona glomerular, zona fascicular y zona reticular Sintetiza glucocorticoides: Cortisol (zona fascicular);  mineralcorticoides: aldosterona (zona glomerular) y esteroides sexuales: estrógenos y andrógenos (zona reticular).

• Hay tres tipos de hiperadrenalismo: 1. Síndrome de Cushing, 2. Hiperaldosteronismo y 3. Síndromes adrenogenitales provocados por exceso de andrógenos.

• Síndrome de Cushing

• Elevación de concentración de glucocorticoides. Hay hipertensión, aumento de peso, obesidad troncal, cara de luna llena acumulación de grasa en la parte posterior del cuello y la espalda (joroba de búfalo), hiperglucemia, polidipsia, pérdida de colágeno, hay estrías cutáneas en la zona abdominal, susceptibilidad a las fracturas, hirsutismo, anomalías menstruales, trastornos mentales. El síndrome de Cushing extraadrenal provocado por secreción de ACTH hipofisaria o ectópica se asocia con aumento de la pigmentación cutánea por la actividad estimulante de los melanocitos de la molécula precursora de ACTH. 

• Hiperaldosteronismo

• Las concentraciones excesivas de aldosterona provocan retención de sodio y escreción de potasio, hay hipertensión e hipopotasemia. 

• Insuficiencia suprarrenal

• Puede ser provocada por una enfermedad suprarrenal primaria (hipoadrenalismo primario) o un descenso en la estimulación de las glándulas suprarrenales por un déficit de ACTH (hipoadrenalismo secundario).

• Insuficiencia suprarrenal aguda 

• Se produce con mayor frecuencia en el síndrome de Waterhouse-Fridderichsen, en la supresión brusca de un tratamiento largo con corticoides y en estrés en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica subyacente.

• Enfermedad de Addison (Insuficiencia suprarrenal crónica)

• Enfermedad infrecuente provocada por una destrucción progresiva de la corteza suprarrenal, sus principales contribuyentes son: adrenalitis autoinmunitaria, tuberculosis, síndrome de inmunodeficiencia adquirida y enfermedad metastásica. 

• Insuficiencia suprarrenal secundaria

• No se observa hiperpigmentación debido a que la hormona melanotrópica es baja. Las manifestaciones clínicas no se hacen evidentes hasta que al menos el 90% de la corteza suprarrenal esté afectada.  Las manifestaciones incluyen con frecuencia debilidad progresiva, astenia fácil, que puede manifestarse como quejas inespecíficas, los trastornos gastrointestinales son frecuentes e incluyen anorexia, náuseas, vómitos, pérdida de peso y diarrea. 

• Neoplasias suprarrenales

• Son responsables de cualquiera de las diversas formas de hiperadrenalismo. Los carcinomas son con mayor frecuencia neoplasias virilizantes. No todas las neoplasias suprarrenales producen hormonas esteroideas. 

• Médula Suprarrenal 

• Está poblada por células de la cresta neural (células cromafines) y sus células de soporte (sustentaculares). Las células cromafines se llaman así debido a su color marrón-negro tras su exposición al dicromato potásico, sintetizan y secretan catecolaminas. 

• Feocromocitoma

• Son neoplasias compuestas por células cromafines, son infrecuentes, dan lugar a una hipertensión corregible quirúrgicamente.  Siguen la regla de los dieces:  El 10% de los feocromocitomas surgen asociados a diversos síndromes familiares.  El 10% de los feocromocitomas son extrasuprarrenales y se presentan en el órgano de Zucker-kandl y el cuerpo carotídeo. El 10% de los feocromocitomas suprarrenales son bilaterales. El 10% de los feocromocitomas suprarrenales son biológicamente malignos.