Sind hem

Flussdiagrammknoten

• Anemia hemolitica

• Defectos intracorpusculares

• Adquiridas

• Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Fisiopatología

• Mutación adquirida ede las células madre hematopoyéticas, dan como resultado la pérdida de todas las proteínas ancladas a GPI, incluyendo CD59. Como consecuencia, las células son susceptibles a la activación del complemento.

• Manifestaciones clínicas

• Dolor abdominal, torácico y lumbar, y síntomas de anemia grave; la hemoglobinuria macroscópica y la esplenomegalia son comunes.

• Diagnostico

• anemia suele ser normomacrocítica, con morfología eritrocítica. Hemoglobinuria. Citometría de flujo, a para determinar la ausencia de proteínas de superficie (CD59 y CD55).

• Suplementos orales de hierro y ácido fólico(3 mg/día). Los corticosteroides, prednisona de 20 a 40 mg VO 1 vez al día. Transfusiones se reservan para las crisis. Deben evitarse las transfusiones que contienen plasma 

• Tratamiento

• Eculizumab, anticuerpo monoclonal humanizado que se une a la fracción C5

• El único tipo de tratamiento que cura en forma definitiva la PNH es el alotrasplante de médula ósea

• Factores extracorpusculares

• Hereditarias

• Síndrome hemolítico urémico familiar

• mutaciones proteínas reguladoras del complemento: factor H del complemento, CD46 , factor I, componente C3 y trombomodulina

• cuando una infección simultánea o activa el complemento ,la deficiencia causa lesion en células endoteliales, sobre todo en el riñón y al mismo tiempo, se produce una hemólisis rápida

• Las alteraciones trombóticas afectan sobre todo a riñones, en un 30 %  también a la circulación cerebral, cardíaca, pulmonar y pancreática.

• El tratamiento corriente ha sido el intercambio plasmático, que aportará el complemento regulador, en defi ciencia.

• El eculizumab es un anticuerpo que reduce la tasa de daño renal

• anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis de sangre, aumento del número de reticulocitos, trombocitopenia.