Defectos de la pared abdominal 

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• Defectos de la pared abdominal 

• Se puede clasificar: periumbilicales(onfalocele y gastrosquisis mas frecuentes), linea media inferior (Extrofia de la vejiga y extrofia de cloaca) y linea media superior (pentalogia de cantrel)

• Otras malformaciones menos frecuentes son las hernia epigastrica congenita, Displasia de la pared corporal, sindrome prune belly(vientre en ciruela pasa)hendidura epigastrica, bridas amnioticashernia de epiplon mayor 

• GASTROSQUISIS

• vientre abierto o fisurado, defecto de todas las capas de la pared abdominal anterior 

• Gastroquisis (binary/octet-stream)

• cordon umbilical normal, puede estar levemente a la derecha y ausencia de remanente de saco diferencia con onfalocele

• Etiologia no es clara, falla vascular en pared, insuficiente circulacion colateral, genetica y agentes teratogenicos en el ambiente 

• 1,36 por cada 10.000 (0.4 a 3.01), se encontro relacion con madre joven, bajo nivel sico-economico, blancos, hispanos y consumo de aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina, anfetaminas, alcohol, cigarrillo, drogas ilicitas, influencia durante el embarazo, rayos x

• Diagnostico prenatal: ecografia prenatal entre semana 12 a 15 de gestacion 

•  se realiza con un intervalos de 3 a 4 semanas para evaluar el crecimiento, cantidad de liquido amniotico,signos de isquemia intestinal, signos de distress fetal, complicaciones fetales 

• aumento de alfa feto proteina que toma entre la 15 a 21 semanas, aumento en AFP varia segun la edad gestacional, si aumento esta relacionado conalteracion de la pared abdominal, defectos tubo neural, obstruccuion intestinal, teratoma, sind. turner, poliquitosis renal

• Factores pronostico: Ecografia con dilatacion intestinal fetal (>18mm o >20mm en ecografia transversal) puede ser indicativo: atresia, estenosis, necropsia, perforacion o volvulo intestinal intraurerino, obstruccion intestinal incompleta, peristalsis ausente, constriccion mesenterioinflamacion severa 

• Anomalias asociadas: 10-16% afectados snc, corazon,sistema musculo-esqueletico y riñoes  malrotacion intestinal 10%, atresia unica o multiple (se localiza en yeyuno,ileon y por ulyimo colon, la atresia distal se perfora o infarto isquemico), estenosis, perforacion, necropsia, volvulo intestinal  testiculo no descendido 30%

• Caracteristicas: retardo del crecimiento, oligohidramnios, parto prematuro y muerte fetal, nacen con menor peso.asfixia postnatal, muerte fetal 10-15% intestino eviscerado: congestivo, edematoso, acartonado, acortado, adherido y recubierto por lamina fribina blanquecina 

• Manejo prenatal:  Tiempo de gestacion y alumbramiento: se debe adelantar el parto para evitar daño intestinal , despues de la semana 36 y antes de la semana 38. ideal 37 a 38 semanas.parto prematuro solo amenaza la vida de la madre o feto o presencia de distress fetal, dospecha ecografica de Gs en vias de cierre , ALUMBRAMIENTO: realizacion en un centro de 3 nivel, no se define si parto vaginal o cesaria. Manejo medico prequirugico establecer defecto parietal segun carasteristicas anatomicas segun se representa en el cuadro, descompresion gastrointestinal con sonda oro-gastrica, proteccion del intestino eviscerado (envolver al niñodesde los pies hasta las axilas en bolsa plastica , metodo clasico es envolver el intestino con gasas grandes humedecidas con solucion salina o l.ringero vaselina liquida esterily luego recubrir con laminas o bolsas esteril el incoveniente los liquidos se evaporan y bajan la temperatura y la gasa seca se adherirse al intestino.por lo que se coloca el intestino directamente en bolsa esteril mantener la temperatura, mantener equilibrio hidroelectrolitico, antibioticos endovenoso inicio se puede usar ampicilina y gentamicina, colocacion de sonda vesical para evaluar diuresis, Rx torax y valoracion cardiologica Manejo postquirugico Manejo del dolor, asistencia de respiracion mecanico, relajantes musculares, laboratorios hematocrito, estado acido base, ionograma. alimentacion enteral, antibiotico por 7 dias 

• Gastroquisis (binary/octet-stream)

• Gastroquisis (binary/octet-stream)

• ONFALOCELE

• Defecto pared abdominal, cual se hernia el contenido abdominal, cubierta por membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de warthon y amnios 

• Clasificacion en pequeño (hernia del cordon umbilical), mediano (contenido intestinal) y grande (intestino e higado)

• Etiopatogenia: detencion del desarrollo normal, en el cuarto pliegue de mesodermicos (2 laterales, 1 cefalico y caudal) covergen y se funden en la base del cordon umbilical, 3 semana de gestacion , Disco germinativo trilaminar, compuesto por ectodermo, mesodermo y endodermo y se ubica entre las cavidades amniotica y vitelina

• Onfalocele (binary/octet-stream)

• pliegue cefalico: pared toracica anterior y epigastrica, formacion de diafragma y pericardio pliegues laterales: abdomen y intestino medio Pliegue caudal: hipogastrio, recto y vejiga 

• El fracaso en desarrollo, migracion, fusion pliegues laterales: celosomia media u onfalocele clasico(mas frecuente), pliegue cefalico: celosomia superior u onfalocele epigastrico. pliegue inferior: celosomia inferior u onfalocele hipogastrico  

• cuatro pliegues de la pared abdominal, formacion de tejido del tejido esplacnico.

• celosomia superior: herdidura esternal, hernia diafragmatica anterior, ausencia de la parte anterior de pericardio, ectopia cordis y malformaciones cardiacas(pentalogia cantrell). Celosomia inferior: pared abdominal inferior +malformaciones del intestino posterior , siendo la mas frecuente  Extrofia vejiga, extrofia cloaca y malformaciones anorrectales.malformaciones vertebromedulares 

• Epidemiologia: 1 en cada 1100 casos, 1 en casa 4000. 

• Anomalias Asociadas: mas de la mitad, presenta malformaciones, principalmente trisomias 13, 18 y 21, es mas frecuente en onfalocele central . Anomalias cardiaca 18-24%, hipoplasiapulmonar asociada en onfalocele grande 

• Manejo prenatal: no se evidencia ninguna ventaja adelantar el parto, llegar a termino  Alumbramiento: No se justifica parto de cesaria, solo en factores obstetricos. como onfalocelo gigante y riesgo de traumatismo hepatico dirante ek parto por via vaginal deberian nacer por cesaria 

• Manejo prequirurgico: atencion a su estado respiratorio, oncefale gigante hipoplasiapulmonar, intubacion y ventilacion asistida.  Examen fisico minucioso, Rx torax, Ecocardiografia y ecografia abdominal buscar anomalias  si se sospecha Beckwith-Wiedeman monitorizar la glucemia. cubir con gasa humedas con solucion fisiologico, cubierta de plasticos 

• Tactica quirurgica: 4 factores principales, Estado fisiologico del RN,presencia anomalias coexistentes graves, Estado de saco cobertura, Magnitus del contenido evicerado 

• Procedimiento Quirurgico:  cierre primaria o por etapas, bajo anestesia Cierre Primario:Resecar onfalocele, reduce todo a la cavidad abdominal y cerrar defecto musculo aponeurotico y la piel a un paso.La membrana se encuentra adherida al higadoPrudente dejarla in situ por rotura y hemorragia hepatica. excepto cuando hay una desproporcion entre contenido intrabdominal y extraabdominal  sindrome compartimental Cierre diferido o etapas: reducion diariamente con sedacion hasta que la aproximacion de bordes del defecto, que permite un cierre  sin tension TECNICA GROSS.

• Procedimientos no quirurgicos: Tecnico de grob: topicar el saco de cobertura intacto con solucion mercurocromo 2%, cubrir con vendaje esteril, queda con el tiempo una hernia residual. mercurio  se utiliza soluciones iodopovidona o sulfadiazina indicada para onfalocele gigante pero tiene compormiso en organos por lo que remplazo por la tecnica de luca: compresion concentrica y gradualhasta lograr el cierre quirurgico, porterior la hernia ventral se debe corregir cuando el pte este estable dura entre 6 a 12 meses. la compresiones se logra con gasas secas y faja elastica 

• Onfalocele (binary/octet-stream)

• Onfalocele (binary/octet-stream)

• Paciente con saco de cobertura intacto:antes de abrir el saco debe antes exprinir suavemente el contenido hacia el abdomen. si esta indicado el cierre primario es posible, o sera prudente cierre diferido con la tecnica de luca 

• Paciente con saco roto: igual que el anterior 

• Manejo medico postquirurgico: ARM  Innesario en niños con onfalocele pequeños, contraposicion en onfalocele grande suele coexistir prematurez e hipoplasia  pulmonar severa  lo obligara ARM prolongada , son sus posibles complicaciones  onfalocele pequeño alimentacion enteral suele ser precoz, onfalocele grande puede durar varias semanas 2-3 semanas operacion alertar que exista bridas oclusivas, clava adinamica o atrasia o estenosis intestinal , durante el postoperatorio de cierre del efecto, se debe sospechar de SCA o complicaciones de isquemia intestinal

• Complicaciones postquirurgico:  infeccion y dehiscencia de la herida oclusion por bridas, sindrome compartimental , necropsis, perforacion o volvulo intestinal