ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS

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• ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS

• Se debe por un defecto en la síntesis del Heme en el citoplasma del eritroblasto y aparecen cuando se inhibe la incorporación del hierro al Heme, resultando en la acumulación de hierro en la mitocondria de los eritrocitos, tomando un aspecto de anillo alrededor del núcleo (sideroblastos en anillos).

• CLASIFICACIÓN

• ADQUIRIDAS:

• HEREDITARIAS:

• ​​​​​​​Autosómicas

• ​​​​​​​Talasemias

• Secundaria a drogas o tóxicos:

• Droga antituberculosas; Cloranfenicol; Alcohol; Plomo.

• Asociada a procesos inflamatorios o neoplásicos.

• Idiopática (no conoce su origen)

• CARACTERÍSTICAS

• Las características sanguíneas más frecuente es una anemia hipocrómica dimorfica

• Se observa, hierro sérico, saturación de transferrina elevados.

• Medula ósea, se observa hiperplasia eritroide con o sin cambios megaloblásticos.

• La supervivencia de los glóbulos rojos es normal o disminuida

• La médula ósea coloreada con azul de Prusia se observa sideroblastos en anillo, son pequeños gránulos de hierro en su citoplasma.

• Pacientes no responden bien al tratamiento, poco gratificante a la administración de piridoxina o de piridoxina – ácido fólico.

• Mejor respuesta es administrando fosfato de piridoxal a la dosis de 50 mg cada 6 horas por10 días.

• El promedio de vida es de 1 a 10 años.

• La muerte sobreviene por enfermedad intercurrente o insuficiencia cardiaca por anemia.

• En  estas anemias el problema básico es un defecto en la síntesis del Heme en el citoplasma del eritroblasto.

• Ligada al Sexo (Masculino)