cardiopatías congénitas COMPLETO

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• DERIVACIÓN IZQUIERDA DERECHA 

• DERIVACIÓN DERECHA IZQUIERDA 

• LESIONES OBSTRUCTIVAS

• CARACTERISTICA

• CIANOSIS EN LA VIDA POST-NATAL 

• TETRALOGÍA DE FALLOT 

• TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS 

• ATRESIA TRICÚSPIDEA 

• CIV

• OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO (ESTENOSIS SUBPULMONAR)

• AORTA QUE “ACABALGA”, CIV

• HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA

• Sobreviven hasta la edad adulta 10% llegan a los 20 años 3% llegan a los 40 años

• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• CONSECUENCIAS CLINICAS

• se asemeja CIV aislada con derivación de izquierda a derecha sin cianosis. (tetralogía rosada).

• LEVE

• GRAVE

• Se desarrolla una derivación de derecha a izquierda generándose cianosis (TF clásica). Lactantes con TF desarrollan con cianosis desde el nacimiento o poco después. Cuanto mas grave es la estenosis subpulmonar, mayor es la hipoplasia de las arterias pulmonares y mayor el acabalgamiento de la aorta.

• 4 SIGNOS CARDINALES 

• ENFERMEDADES 

• Genera discordancia ventriculoarterial

• la aorta se sitúa en posición anterior y se origina en el ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar se encuentra en posición relativamente posterior y se origina en el ventrículo izquierdo.

• TGA completa la anomalía embriológica deriva de la formación anómala de los tabiques troncales y aortopulmonares.

• RN con TGA, depende de la magnitud de la hipoxia celular y de la capacidad del ventrículo derecho de mantener la circulación sistémica.

• Las intervenciones quirúrgicas permiten que pacientes sobrevivan hasta alcanzar la edad adulta.

• Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.

• La válvula mitral es mas grande de lo normal y hay infradesarrollo (hipoplasia) ventricular derecha.

• Cianosis presente desde el nacimiento y se registra una mortalidad precoz.  

• anomalías del corazón y los grandes vasos, presentes desde el nacimiento.

• CARDIOPATÍA CONGÉNITA

• se desarrollan por embriogenia defectuosas entre las semanas de gestación 3 y 8.

• 5% La mayor prevalencia son las anomalías neonatales Las válvulas semilunares bicúspides, tienen una incidencia del 1-2 %, no se hacen patentes hasta la edad adulta

• INCIDENCIA

• DESARROLLO CARDÍACO

• Los precursores cardiacos iniciales se originan en el mesodermo lateral y se desplazan hacia la línea media en dos oleadas migratorias, para constituir una formación semilunar de células que integran el primero y el segundo campos cardiacos.

• primer campo cardiaco expresa factor de transcripción Hand 1.

• segundo campo expresa el factor Hand 2 y la proteína factor 10 de crecimiento fibroblástico secretada.

• El día 20, la semiluna de células inicial se desarrolla y dan origen a un conducto que late  y esta comienza a formar las incipientes cavidades cardiacas

• Las células derivadas de la cresta neural migran al infundíbulo, donde participan en su tabicación y en la formación de los arcos aórticos

• El tejido conjuntivo intersticial se convierte en el conducto auriculoventricular y en el infundíbulo aumenta de tamaño, formando unas tumefacciones. (almohadillas endocárdicas)

• día 50, una ulterior tabicación de ventrículos, aurículas y válvulas auriculoventriculares origina al corazón con cuatro cavidades

• ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Anomalías genéticas esporádicas; Principales causas conocidas de cardiopatía congénita, que pueden asumir forma de mutaciones de un solo gen, de pequeñas perdidas cromosómicas y de adiciones o delecciones al conjunto de los cromosomas (trisomías y monosomias). Los genes afectados codifican proteínas que pertenecen a distintas clases funcionales. Otras causas: aneuploidías cromosómicas causa más frecuente: trisomía 21

• ANOMALÍAS ESTRUCTURALES 

• COARTACIÓN DE LA AORTA

• ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES

• ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICA

• DEFINICIÓN

• Estrechamiento o constricción de la aorta

• CARACTERÍSTICAS

• DIAGNÓSTICO

• Dos veces más frecuentes en hombres que en mujeres.  Frecuente en SX de Turner Forma infantil y adulta

• Intervención quirúrgica o por cateterismo con cierre del CAP

• Infantil, sintomática en la primer infancia, con hipoplasia tubular del cayado aórtico próxima a una CAP.

• Adulta, con un pliegue rugoso aislado de la aorta, en oposición al conducto arterioso cerrado distal a los vasos del cayado.

• 2 FORMAS CLÁSICAS 

• MANIFESTACIONES CLÍNICAS 

• generalmente asintomática, pero puede presentar hipertensión de las extremidades superiores, pulso débil e hipotensión en las inferiores, en asociación de insuficiencia arterial. Soplos en la sístole, frémito vibratorio, cianosis localizada. Las manifestaciones clínicas dependen de la gravedad de la estenosis y de la permeabilidad del conducto arterioso.

• DEFINICIÓN 

• CARACTERÍSTICAS 

• son malformaciones que provocan obstrucción a nivel de la válvula pulmonar.

• Hipertrofia ventricular derecha, dilatación postestenótica de la arteria pulmonar debida a lesión de la pared por propulsión a chorro de la sangre.

• La anomalía se asocia a ventrículo derecho hipoplásico y comunicación interventricular (CIA).

• La estenosis leve puede ser asintomática y compatible con una vida prolongada.

• Los casos sintomáticos requieren corrección quirúrgica.

• se produce en tres localizaciones

• Valvular Subvalvular: La estenosis subaortica es causada por un anillo o collarín engrosado de tejido fibroso endocárdico denso formado bajo el nivel de las valvlas. Supravalvular: es una displasia aórtica congénita con engrosamiento de la pared aórtica ascendente y la consiguiente constricción luminal.

• CAUSAS 

• Asociado a mutaciones del gen de la elastina generando estenosis supravalvular.

• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS

• Soplo sistólico pronunciado a veces un frémito angina de pecho y mareos.

• valvas hipoplasicas displasicas acomisurales o unicomisurales.

• CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES. 

• COMUNICACIÓN INTERAURICULAR. (cIA)

• AGUJERO OVAL PERSISTENTE. 

• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 

• CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE. 

• DEFINICIÓN 

• CLASIFICACIÓN

• Aberturas anómalas fijas en el tabique interauricular, causadas por formación de tejido incompleto permitiendo el paso de sangre entre las auriculas izda.-dcha.

• Flujo de sangre pulmonar equivale entre 2-8 veces el normal. Hay soplo. CIA bien tolerada y no suele hacerse sintomática antes de los 30 años. Hipertensión pulmonar irreversible (inhabitual).

• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 

• Tipo Primun: (5% de CIA). Sitúan adyacentes a las valvulas mitral y tricúspide. Se asocia como esta clase de anomalías y a CIV.

• Tipo Secundum: (90% de CIA). Consecuencia de una formación deficiente de la fosa oval en la zona central del tabique IA. No se asocia a otras anomalías.

• Seno Venoso: (5% de CIA). Aparece cerca de la entrada de la V.C.S Se asocia a un drenaje venoso pulmonar derecho anómalo a la aurícula derecha.

• PRONÓSTICO

• El cierre de la CIA quirúrgico o con catéter remite las anomalías hemodinámicas. Evita complicaciones como la insuficiencia cardíaca, embolia paradójica y enfer. vascular pulomar irreversible.

• DEFINICIÓN

• Son cierres incompletos del tabique IV. Permite la comunicación libre de sangre entre los ventrículos izqdo.-dcho.

• CLASIFICACIÓN

• Forma más habitual de cardiopatía congénita.

• Se clasifican segun su tamaño y localización. El 90% se producen en la región del tabique interventricular membranoso (CIV membranosa). El 10% se sitúan por debajo de la válvula pulmonar (CIV infundibular) o en el tabique muscular (múltiples).

• CARACTERÍSTICA CLÍNICAS

• Las CIV se asocian con frecuencia a otras anomalías como la tetralogía de Fallot, pero el 20-30% son aislados.

• CIV grandes pueden causar dificultades desde el nacimiento. Las lesiones pequeñas pueden ser toleradas durante años y se identifican en fases tardías.

• El 50% de las CIV musculares pequeñas se cierran espontáneamente. Las comunicaciones grandes son membranosas o infundibulares dan lugar a hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar precoces.

• PRONÓSTICO

• El cierre quirúrgico o por cateterismo de la CIV asintomatica se retrasa más de la lactancia con la esperanza que se produzca su cierre espontáneo. Las comunicaciones de mayor tamaño debe procederse a corrección temprana con el fin de evitar el desarrollo de lenfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible.

• Con el tiempo, CIV no cerradas provocan enfermedad vascular pulmonar irreversible causando inversión de la derivación, cianosis y muerte.

• Puede ser conducto para émbolos paradójicos en contexto de presiones derechas elevadas.

• Se cierra permanentemente (80% de niños), a los 2 años de edad.

• Pequeño agujero debido a un cierre posnatal defectuoso del colgajo de la fosa oval. Ocurre en el 20% de niños

• DEFINICIÓN 

• Permite el flujo de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar durante el desarrollo fetal, eludiendo los pulmones.

• Se cierra normalmente entre el 1-2 día de vida. Por el Aumento de la oxigenación arterial. Resistencia vascular pulmonar reducida. Menores concentraciones de prostaglandina E2.

• El cierre se retrasa cuando hay hipoxia o defectos como la CIV.

• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 

• Los CAP de mayor tamaño causan sobrecarga de volumen y presión derecha.

• 90% de los CAP son defectos aislados.

• La mayoría son asintomáticos, pero producen un soplo agudo con sonido “de maquinaria”.

• COMPLICACIONES 

• Síndrome de Eisenmenger: cuando se elevan las presiones vasculares pulmonares. Llegan a superar las presiones cardíacas izquierdas, produciendo un cortocircuito de dcha.-izda.

• El cierre temprano-quirúrgico o con inhibidores de la síntesis de prostaglandinas. Si existiera otra CC, el CAP puede medio para proporcionar perfusión sistémica.

• PRONÓSTICO

• La evolución tras el cierre del CAP es excelente.