ALGORITMO DG/TTO SD. NEFRÓTICO

Flussdiagrammknoten

• ALGORITMO DIAGNÓSTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

• CRITERIOS CLÍNICOS DIAGNÓSTICOS INICIALES

• Proteinuria intensa: * Tirilla reactiva orina (2/3/4+) * Análisis orina con relación proteína / creatinina de> 3 a 3,5 mg (300 a 350 mg / mmol). * Recolección orina 24h con > 3 a 3,5 g de proteína. Hipoalbuminemia: Albúmina sérica <2,5-3 g por dL (25 g por L) Edema: Evidencia clínica edema periférico (con fóvea, blando) Hiperlipidemia: Colesterol total > 350 mg por dl (9,06 mmol por l)

• EVALUAR CAUSAS COMUNES

• Uroanalisis: Hematuria (Sugerente de Nefritis) Recuentos sanguíneos + Pruebas coagulación: Resultados anormales sugieren problema hemorrágico). Función renal y electrolitos: Creatinina elevada (fallo renal y TFG baja) Pruebas función hepática: Altas transaminasas sugieren Hepatitis viral. Test glucosa: Evaluación Diabetes Mellitus.

• EVALUAR CONDICIONES MÉDICAS SUBYACENTES

• * ANA (Ac. antinucleares), Ac. anti-ADN bicatenario, C3-C4 complemento (Desordenes tejido conectivo). * RX Tórax (Derrame pleural) * Ecocardiografía (Insuficiencia cradiaca) * Eco abdominal (Sospecha de ascitis) * Eco Renal (Si la TFG está reducida) * Panel viral VHB-VHC-VHD (Hepatitis B,C,D) si transaminasas están elevadas. * Tests específicos según hallazgos anormales en examen físico e historia clínica

• EVALUAR COMPLICACIONES

• * Eco Doppler miembros inferiores + TAC tórax + Escaneo Ventilación/Perfusión Pulmonar (Sospecha de Trombosis venosa o derrame pleural). * Eco Renal (Si la TFG está reducida) * Tests específicos según hallazgos anormales en examen físico e historia clínica

• CONSIDERAR BIOPSIA RENAL

• * Consulta con especialista en Nefrología si es considerara su realización * Indicada si la misma va a informar evaluación del manejo (falta respuesta al tratamiento), diagnóstico de enfermedad severa, resistencia a esteroides.

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• ESTABLECER SI ES PRIMARIA O SECUNDARIA

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• PRIMARIA

• SECUNDARIA

• Nefropatía membranosa: * PLA2R + (mayormente) * THSD7A +

• Enfermedad de cambios mínimos

• Glomeruloesclerosis focal segmentaria: * Idiopática * APOL1- asociada * Genética (NPHS1-2, PLCE1, INF2, ACTN4, TRPC6, LMXB1)

• Otras causas: * Nefropatía mediada por IgA * Glomerulopatía fibrilar (Fibrillas 16-24 nm) * Glomerulopatía inmunotactoide (Fibrillas >30 nm) * Glomeruloesclerosis asociada a tabaquismo

• Nefropatía membranosa: * Nefritis asociada a LES Clase V * Malignidad (tumores sólidos) * Hepatitis B - C e infecciones (sífilis) * Fármacos (AINES, penicilina)

• Glomeruloesclerosis focal segmentaria: * Hiperfiltración por obesidad, nefrectomía unilateral * Diabetes mellitus tipo 2 * Hipertensión arterial * Infecciones virales (VIH, parvovirus B19) Fármacos (bifosfonatos, IFN, heroina)

• Otras causas: * Amiloidosis primaria/secundaria (fibrillas 9-12 nm) * Gammapatía monoclonal * Preeclampsia

• Enfermedad de cambios mínimos * Malignidad hematológica * Fármacos (AINES)

• ALGORITMO TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÓTICO

• INICIO: PREDNISONA ORAL EN DOSIS ESTÁNDAR 60 mg / m 2 / día o 2 mg / kg / día (máximo 60 mg / día) durante 4-6 semanas, 40 mg / m 2 o 1,5 mg / kg por dosis en días alternos (QOD) durante otras 4-6 semanas. 

• 0-4 SEMANAS

• RESPUESTA A ESTEROIDES

• NO HAY REMISIÓN

• REMISIÓN COMPLETA 

• REMISIÓN PARCIAL

• (Relación proteina/creatinina ≤ 20 mg / mmol (0.2 mg / mg) o tira reactiva negativa en 3 o más ocasiones consecutivas).

• 4-6 SEMANAS

• PERIODO DE CONFIRMACIÓN

• Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE)

• Síndrome Nefrótico Sensible a Esteroides (SNSE)

• Tratamiento antiproteinurico: iECA o ARA-II + Prednisona Oral +/- Metilprednisolona IV

• Requerimiento diagnóstico más específico: Genético e histopatológico.

• Respuesta tardía (6 meses)

• Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE) No genético

• Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE) Monogenénico

• Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE)

• 0 MESES

• CNI Inhibidores Calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) + iECA / ARA-II + Prednisona (en decremento: 40 mg / m2 QOD durante 4 semanas, 30 mg / m 2 QOD durante 4 semanas, 20 mg / m 2 QOD durante 4 semanas, 10 mg / m 2 QOD durante 8 semanas y descontinuar a partir de entonces)

• Continuar iECA / ARA-II y detener Prednisona oral.

• 6 MESES

• REMISIÓN COMPLETA 

• REMISIÓN PARCIAL

• NO HAY REMISIÓN

• Minimizar dosis de CNI * Considerar micofenolato de mofetilo (MMF) si la sensibilidad a esteroides recae.

• Continuar con CNI en la dosis inicial. 

• Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE) resistente a CNI: * Detener CNI (puede continuarse en caso de remisión parcial)

• NO HAY REMISIÓN

• REMISIÓN COMPLETA 

• RECAIDA

• 12 MESES

• Detener administración de CNI tras 12-24 meses ó Cambiar a micofenolato de mofetilo (MMF)

• Prueba de provocación de esteroides * CNI o MMF (en casos de no respuesta completa en 4 semanas, recaídas frecuentes o efectos secundarios de los medicamentos)

• Inscribir paciente en Ensayo Clínico * considerar usar Rituximab si no es posible

• NO HAY REMISIÓN: SNRE multiresistente

• Considerar; * Ofatumumab * Recambio de plasma * Inmunoabsorción * Aféresis lipídica