Síndrome de Sjögren

Flussdiagrammknoten

• S Í N D R O M E        D E        S J Ö G R E N

• Enfermedad autoinmunitaria sistémica

• Infiltrado linfoide de las glándulas exocrinas

• Glándulas lacrimales y salivares

• principalmente

• Síndrome seco

• Primario

• Secundario

• Asociado a a a manifestaciones extraglandulares

• Asociado a otra conectivopatía diagnosticada

• Prevalencia

• La asociación a un verdadero síndrome de Sjögren es mucho más infrecuente

• Conectivopatía más frecuente

• 0,5 y 3-4% de la población adulta

• Incidencia

• 4/100.000 habitantes

• 9:1 (? mujeres)

• Circunstancias de aparición

• Glándulas exócrinas

• Sequedad ocular/bucal

• Inflamación glándulas principales

• Parótidas/submaxilares A veces, lacrimales

• Inicio extraglandular

• 25%

• Artritis no erosiva Fenómeno de Raynaud de reciente aparición Signos de vasculitis con púrpura vascular A veces, neuropatía periférica

• Pueden preceder varios años a los primeros signos funcionales de síndrome seco

• Retraso de diagnóstico

• Puede ser completamente silente

• Diagnóstico fortuito

• Manifestaciones glandulares

• Episodios de tumefacción de las glándulas salivares principales

• Síndrome seco

• Queratoconjuntivitis seca

• Sensación de cuerpo extraño y arenilla intraocular

• Fotofobia y quemazón oftálmica

• Conjuntivas aparecen rojas e inflamadas ? frecuencia de parpadeo Por la mañana ? fondos de saco palpebrales con secreciones espesas, pegajosas, a veces purulentas

• Complicaciones de hiposecreción lagrimal

• Blefaritis Infrecuentes: úlcera corneal o perforación corneal

• Pruebas complementarias de la función lacrimal

• Prueba de Schirmer

• Tira reactiva de papel-filtro graduada en fondo de saco conjuntival

• Hiposecreción cuando <5 mm en 5 min

• Prueba con rosa de Bengala

• Ver queratoconjuntivitis seca mediante el examen al biomicroscopio

• oftalmólogo

• Xerostomía

• Sensación de boca seca, pastosa, que en ocasiones dificulta el habla y la deglución de alimentos secos

• Dolorosa, responsable de ardores bucales y glosodinias

• Mucosas yugales tenues, brillantes, lengua despapilada, lisa

• Caries precoces, intolerancia a prótesis, estomatitis y candidiasis bucal

• Pruebas complementarias

• Flujo salivar

• Sialografía

• Gammagrafía

• Biopsia de las glándulas salivares accesorias

• Recoger saliva en recipiente graduado (patológico <1.5 ml en 15 min

• Invasiva (sialectasias)

• Dinámica de secreción salival

• Parótidas ? lesiones hipoecogénicas ? correlacionar c/actividad sistémica de la enfermedad y con los marcadores de riesgo de linfoma

• Alteraciones glandulares, alteración de los canalículos salivares, depleción acinosa y fibrosis reactiva

• Lesión característica de la enfermedad: infiltrado de la glándula por linfocitos y plasmocitos que se organizan en nódulos o folículos, formando en ocasiones verdaderos centros germinativos

• Clasificación de Chisholm (grado de infiltración celular inflamatoria)

• Puede extenderse a otros tejidos

• Mucosa genital, piel, vías aéreas superiores (xerorrinia, garganta seca), vías aéreas inferiores (laringotraqueítis, síndrome obstructivo de las pequeñas vías aéreas ? tos crónica), mucosas digestivas (esofagitis y gastritis atrófica, insuficiencia pancreática exocrina)

• Artritis (distal, bilateral y simétrica, NO erosiva), fenómeno de Raynaud, vasculitis sistémica (púrpura hiperglobulinémica de Waldenström ? mononeuritis múltiple, púrpura necrótica), fatiga

• Afectación neurológica

• SNP: polineuropatía axonal sensitivo-motora, neuropatía sensitiva pura, afectación pares V, VII y VIII SNC: cuadros de seudoesclerosis múltiple o de mielitis aguda o crónica

• 70%

• Afectación pulmonar

• Traqueobronquitis y síndrome obstructivo de las pequeñas vías aéreas por bronquiolitis folicular, neumonía linfocítica intersticial

• Afectación renal

• Nefropatía intersticial ? acidosis tubular distal ? hipopotasemia grave, nefrocalcinosis e insuficiencia renal

• Signos biológicos

• Hemograma: leuco o linfopenia

• Hipergammaglobulinemia policlonal ? velocidad de sedimentación globular ?

• Autoanticuerpos: factor reumatoide, anticuerpos anti-SSa/Ro, anticuerpos anti-SSb

• Diagnóstico

• Detectar un defecto de secreción lacrimal y salivar Descartar las otras causas de síndrome seco y/o de inflamación de las glándulas salivares Detectar argumentos a favor del origen autoinflamatorio mediante: existencia de otras manifestaciones viscerales de naturaleza «autoinmunitaria», presencia de marcadores autoinmunitarios de la enfermedad Biopsia

• Riesgo de linfoma es 14 veces superior al de la población normal

• Asociadas (binary/octet-stream)

• Criterios (binary/octet-stream)

• Tratamientos

• Tratamientos sintomáticos del síndrome seco

• Tratamientos de las manifestaciones sistémicas

• Xeroftalmia sintomática ? lágrimas artificiales compuestas por soluciones de alta viscosidad (povidona, gel de carbómero, ácido hialurónico)

• Formas más graves: intervención de los puntos lacrimales con la colocación de clavos meáticos, suele mejorar a los pacientes

• Xerostomía ? sustitutos salivares en pulverizador; tomar caramelos ácidos o chicle sin azúcar para estimular localmente la secreción salivar (atención a higiene bucodental)

• Clorhidrato de pilocarpina, 5 mg, 3-4 veces/día Contraindicación: asma no controlado y glaucoma de ángulo cerrado Principal efecto adverso: hipersudoración

• Artritis no erosiva ? antipalúdicos de síntesis Inflamación voluminosa recidivante y dolorosa de las glándulas salivares y manifestaciones extraglandulares graves (vasculitis, neumopatía intersticial, neuropatía simpática grave) ? corticoterapia a dosis decreciente Manifestaciones neurológicas centrales graves ? corticoterapia a altas dosis, en forma de bolos de metilprednisolona asociada a inmunosupresores (ciclofosfamida)

• BIBLIOGRAFÍA: 1. Agualimpia, A. (2012). Capítulo 49. Síndrome de Sjögren. En Fundamentos de Medicina: Reumatología (657 - 676 pp). Colombia: CIB. 2. Doare, E., Cornec, D., Jousse-Joulin, S., Pers, J., Devauchelle-Pensec, V. & Saraux, A. (Agosto, 2020). Síndrome de Sjögren primario. EMC - Aparato Locomotor, vol. 53, 1 - 20 pp. 3. Hatron, P. (Septiembre, 2016). Síndrome de Sjögren. EMC - Tratado de Medicina, vol. 20, 1 - 7 pp. 4. Sarmiento, J. & Gómez, J. (Octubre, 2020). Poliautoinmunidad en síndrome de Sjögren. Revista Colombiana de Reumatologí, vol. 27, 58 66 pp. 5. Secretaría de Salud. (2011). Abordaje diagnóstico, tratamiento y seguimiento del Síndrome de Sjögren Primario. México. CENETEC 6. Vega, K. & Pertuz, N. (Octubre, 2020). Diagnóstico diferencial dentro del espectro del síndrome de Sjögren. Revista Colombiana de Reumatología, vol. 27, 67 - 74 pp.

• LEON MORALES KAREN MARIA 4962

• Fisiopatología

• Fisiopat (binary/octet-stream)