Hemocromatose Hereditária

Flussdiagrammknoten

• Hemocromatose Hereditária

• gene HFE

• aumento de absorção intestinal do Ferro 

• sobrecarga

• dano tecidual

• Saturação de transferrina>45% Ferritina sérica > 200ng/ml em homens e 150ng/ml em mulheres

• Hepatopatia, fraqueza, letargia, hiperpigmentação da pele, diabetes mellitus, artropatia, impotência sexual, cardiopatia

• Tratamento

• Aumenta risco para carcinoma hepatocelular

• Geral

• Evitar ingestão alcoólica, evitar uso de suplementos com ferro e vitamina c, evitar frutos do mar crus

• Pacientes assintomáticos e com ferritina <500ng/mL = seguimento anual

• Sintomáticos

• Flebotomia

• Eritrocitaférese

• Quelantes

• A cada 1-2 semanas Objetivo: ferritina 50-100 ng/mL Manutenção: 2 a 4 meses