SISTEMA DEL COMPLEMENTO

Flussdiagrammknoten

• Vias del Complemento

• Vía Clásica

• Vía de la Lectina que se une a la Manosa

• SISTEMA DEL COMPLEMENTO

• Otras actividades biológicas del complemento

• Compuesto por +30 proteínas en el plasma y en la superficie de las células

• Alteraciones en la regulación del complemento

• Comienza cuando el anticuerpo se une a la superficie celular

• Termina con la lisis de la célula

• Las proteínas designadas a esta vía son: C1-C9

• COMPONENTES

• Complejos Ag-Ac

• C1 (Reconocimiento)

• Enzimas del complemento

• Complejo de ataque a la membrana

• Los Ag pueden ser solubles, mientras que los Ac deben ser de la clase IgM e IgG

• Se inicia cuando +2 Fc reaccionan con C1 mediante C1q, requiriendo una molecula de IgM o dos de IgG

• C1class (binary/octet-stream)

• El daño celular es causado por MAC, el cual contiene C5b, C6, C7, C8, C9.

• El MAC causa la lisis celular, propiciando alteraciones en la estructura de la membrana, formando poros y agujeros.

• Anafilatoxinas

• Quimiotaxis

• Opsonisación y endocitosis

• Adherencia inmune

• Lisis activa

• Fragmento C3a y C5a

• Interacciona con receptores de células cebadas

• Fragmento C5a interacciona con receptor C5aR 

• Activa el movimiento y estimula el metabolismo oxidativo

• Fragmento C3b

• Se fija en grupos OH y NH2 libres

• Fragmento C4b

• Interacciona con receptores de otras células, promueve agregación y facilita la fagocitosis

• Complemento C5b67

• Interacciona con la memebrana de diversas células y facilita la insersión de C8 y C9

• LUM se une a grupos terminales de manosa de una variedad de bacterias

• Activa el complemento con la ayuda 2 proteasa con serina

• MASP1

• MASP2

• Exhibe actividad microbicida a través del efecto lítico al promover su fagocitosis

• Activación de C3

• Factor C3 nefrítico

• Deficiencia de factor H

• Deficiencia del inhibidor de C1

• Hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN)

• Se deposita como C3b en la membrana

• Catabolismo a productos inactivados

• Amplificación

• Una regulación defectuosa se asocia con glomerulonefritis

• Es un autoanticuerpo que se une y estabiliza a la enzima convertasa C3 C3bBb

• Glomerulonefritis proliferativa

• Enfermedad autosómica dominante

• Alelo simple normal del gen que codifica C1, no produce cantidades fisiologicamente apropiadas

• Mutación somática en la clona de precursores celulares hematopoyéticos

• Causan deficiencia del fosfatidilinositol glicano clase A

• Para síntesis del fosfolípido glucosilfosfatidilinositol

• Síntesis del complemento

• Epitelio intestinal: C1

• Macrófagos: C1-C5, B, D, P, H, I

• Fibroblastos: C3-C9

• Hígado: C3, C6, C9, C1INH

• Bazo: C6, C8

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