Anemia hemolítica congénita por enzimopatía

Flussdiagrammknoten

• Anemia hemolítica por enzimopatías

• 2da causa intrínseca o hereditaria de anemia hemolítica 

• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

• Primaquina Aspirina Nitrofuranos Frnacetina Sulfonamidas

• Estrés excesivo

• Ingesta excesiva de haba verde

• Infecciones virales, bacterianas, acidosis diabetica

• Presenta cuerpos de Heinz: Signo patognomónico de anemia hemolítica

• Deficiencia de piruvato-quinasa

• Siempre habrá esplenomegalia

• Etiología

• Diagnóstico

• Dosificación de la enzima

• Diagnóstico

• Tratamiento

• Medir cantidad y funcionamiento de la glucosa-6-fostato deshidrogenasa

• No existe

• Dejar de suministrar factores desencadenantes

• Tratamiento

• No existe uno específico

• Esplenectomía para lograr mejora

• Determinación de 2,3-difosfoglicerato

• Arriba (binary/octet-stream)

• Abajo (binary/octet-stream)