Zusammenfassung der Ressource
Cardiopatías congénitas
Acianógenas
- Flujo pulmonar
aumentado
- Comunicación Interauricular
- Se produce como anomalía aislada en el 5-10% de las
cardiopatías congénitas. Proporción varones:mujeres de 1:2
- TIPOS: Defecto secundum (50-70%, el defecto está en la fosa oval)
Defecto primum (30% ) y Defecto del seno venoso (10%).El foramen
oval permeable (FOP) no suele producir cortocircuitos intracardíacos
- Suelen ser asintomáticos, pueden tener retardo de
crecimiento. S2 intensamente desdoblado y fijo y un
soplo sistólico de eyección de grado 2-3/6.
- • Los hallazgos auscultatorios clásicos (y los del
electrocardiograma [ECG] y la radiografía de tórax) de
CIA no están presentes a menos que el cortocircuito
sea razonablemente grande (al menos Qp/Qs > 1,5
- • ECG: Desviación del eje a la derecha de +90 a +180 grados
y una leve hipertrofia ventricular derecha (HVD) o un
bloqueo de rama derecha (BRD) con un patrón rsR’ en V I.
- RX: Puede existir una cardiomegalia con dilatación de
la AD y el VD. Segmento prominente de la arteria
pulmonar, aumento de la vascularización pulmonar.
- Tratamiento: No es necesario restringir ejercicio. El cierre no quirúrgico, mediante un dispositivo de
cierre colocado con catéter (> 5 mm de diámetro y un cortocircuito I-D con repercusión hemodinámica
y cociente Qp/Qs >1,5:1 o dilatación del VD).
- Mortalidad. Fallece menos del 0,5% de los pacientes
- ECO: muestra la posición y tamaño del defecto,
en la proyección subcostal cuatro cámaras
- Comunicación interventricular
- Es la forma más habitual de CC y supone el 15-20%
- CLASIFICACIÓN: Defecto membranoso, de entrada, de salida (o
infundibular), mesotrabecular (o mesomuscular), trabecular anterior (o
muscular anterior), trabecular posterior (o muscular posterior) o apical
muscular. Los defectos perimembranosos son los más frecuentes (70%).
- Puede pasar asintomático hasta con retraso en el
crecimiento, disminución de la tolerancia al esfuerzo,
las infecciones pulmonares reiteradas. La intensidad de
P2 es normal con un cortocircuito pequeño y aumenta
moderadamente con un cortocircuito grande.
- ECG: CIV pequeña, los hallazgos del ECG son
normales. Con una CIV moderada, se puede
observar una hipertrofia ventricular izquierda, recha
o ambas, o una hipertrofia auricular izquierda (HAI).
- Rx: cardiomegalia de distintos grados.
Aumenta la vascularización pulmonar.
- ECO: muestra el número, tamaño, localización,
identifica otros defectos asociados y estima la
magnitud del cortocircuito.
- TX para ICC con diuréticos e IECA. La cirugía no está
indicada en CIV pequeñas con un cociente Qp/Qs menor de
1,5:1. 5. Los lactantes mayores con CIV grandes y signos de
elevación de la RVP deberían operarse lo antes posible.
- La mortalidad quirúrgica es inferior al 1%, es mayor en los lactantes pequeños menores
de 2 meses, los lactantes con defectos asociados o los que tienen numerosas CIV
- Ductus arterioso persistente
- 5-10% de las CC excluídos los recién nacidos
prematuros, proporción varones:mujeres de 1:3
- Permeabilidad de una estructura fetal normal entre la AP y la aorta
descendente, es decir, unos 5-10 mm distal al origen de la arteria
subclavia izquierda. El ductus suele tener forma cónica, con un
pequeño orificio en la AP, que restringe el flujo sanguíneo. El ductus
puede ser corto o largo, rectilíneo o tortuoso.
- Puede ser asintomático, tener pulsos periféricos saltones con amplia
presión diferencial (con una presión sistólica elevada y una menor
presión diastólica), frémito sistólico en la zona superior del borde
esternal izquierdo. P2 suele ser normal, pero su intensidad puede
estar acentuada cuando existe hipertensión pulmonar.
- ECG normal o una HVI. En los DAP grandes, se
observa una HBV Si se desarrolla una vasculopatía
pulmonar obstructiva, existe una HVD.
- TX: el cierre espontáneo del DAP es infrecuente en los recién nacidos a término. la
indometacina es ineficaz en los lactantes a término. Cierre no quirúrgico o quirúrgico.
- RX normales o con aumento de tamaño de la AI, el VI y
la aorta ascendente, existe una cardiomegalia de grado
variable, vascularización pulmonar está aumentada.
- ECO: Se ha convertido en el procedimiento de elección para
confirmar el diagnóstico y evaluar la relevancia funcional.
- Flujo pulmonar normal
- Estenosis pulmonar
- 8-12% de todas CC, suele asociarse a otras CC, como la
tetralogía de Fallot, (TF), el ventrículo único y otras
- Puede ser valvular, subvalvular (infundibular),
supravalvular o localizarse en VD.
- Pueden cursar asintomáticos, presentar disnea de esfuerzo y gran
fatigabilidado desarrollarse insuficiencia cardíaca o angina de
esfuerzo, rechazo del alimento, taquipnea y cianosis.
- S2 puede estar ampliamente desdoblado y P2 puede tener una menor
intensidad. En la zona superior del borde esternal izquierdo se ausculta un soplo
sistólico de eyección (grado 2-5/6) que también se irradia a la espalda. Cuanto
más intenso y más prolongado sea el soplo, más intensa será la estenosis
- ECG: con HVD, HAD, o en casos
críticos VD hipoplásico y un
ventrículo izquierdo (VI)
relativamente grande.
- Rx: El tamaño cardíaco suele ser normal,
pero el segmento de la AP principal puede
ser prominente en la estenosis valvular (a
causa de la dilatación postestenótica).
- ECO: evalúa relevancia funcional, anomalías
asociadas y localización.
- TX: RN estado crítico: infusión de prostaglandina E, valvuloplastia
con balón. valvulotomía quirúrgica debería limitarse a los pacientes
con lesiones más complejas o a aquéllos en quienes el
procedimiento con balón esté contraindicado o haya sido ineficaz.
- Estenosis aórtica
- Hasta el 10% de todas las CC.
Proporción varones:mujeres de 4:1
- La EAo valvular es la más frecuente (71%), seguida de la
estenosis subvalvular (23%) y la estenosis supravalvular (6%).
- Pueden ser asintomáticos o estenosis crítica o cuando es
intensa, pueden desarrollar signos de hipoperfusión, disnea
por el edema pulmonar, fatigabilidad fácil o síncope
- Frémito sistólico en la zona superior del borde esternal
derecho, , en la escotadura supraestemal o sobre las
arterias carótidas. Chasquido de eyección. S2 se desdobla
con normalidad o de forma un tanto más estrecha. S2
puede desdoblarse paradójicamente en la EAo intensa
o Un soplo mesosistólico áspero, de grado 2-4/6, se
ausculta mejor en el segundo espacio intercostal derecho
- ECG: normal. En los casos
graves, puede existir HVI con
o sin patrón de sobrecarga
- Rx: Tamaño del corazón
normal, aorta ascendente
dilatada o un botón aórtico
prominente
- ECO: evalúa relevancia funcional,
anomalías asociadas y localización.
- TX: valvuloplastia con balón, dopamina,
diuréticos, Pg E1, Quirpurgico.
- Coartación de la aorta
- 5 % de las CC. Su incidencia es
mayor en varones en relación 2:1
- Localización frecuente: yuxtaductal,
distal a la arteria subclavia izquierda;
en menos ocasiones, es proximal al
origen de la arteria
- En las seis primeras semanas de vida, se
puede desarrollar rechazo del alimento,
disnea o signos de shock circulatorio agudo.
Palidez, disnea grado variable. Oliguria o
anuria, acidemia, cianosis diferencial. pulsos
débiles. S2 es único y sonoro; es habitual la
presencia de un sonoro S3 de galope.
- ECG: lactantes eje QRS normal o desviado a la derecha,
HVD o bloqueo de rama derecha (BRD), en lugar de una
HVI; la HVI se observa en niños mayores.
- Rx: notable cardiomegalia y
edema pulmonar o
congestión venosa pulmonar.
- ECO: muestra
localización y la
extensión de la
coartación
- RM: modalidad de imagen de elección tras el
diagnóstico ecocardiográfico de la afección.
- TX: PgE1, medidas anticongestivas intensivas con agentes
inotrópicos de acción corta (p. ej., dopamina, dobutamina),
diuréticos y oxígeno. Reparación quirúrgica o un
procedimiento con balón porque la mejoría con las medidas
anticongestivas suele ser transitoria