Porfirinas y sales biliares

Hem se sintetiza a partir de succinil-coa y glicina
1. En esta reacción también se requiere fosfato de piridoxal para “activar” a la glicina
2. El producto es ácido α-amino-β-cetoadípico, que se descarboxila con rapidez para formar δ-aminolevulinato
3. Un tetrapirrol cíclico se forma por condensación de cuatro moléculas de PBG
4. El HMB se cicliza de manera espontánea para formar uroporfirinógeno I
5. El uroporfirinógeno III se convierte en coproporfirinógeno III
6. El coproporfirinógeno III a continuación entra en las mitocondrias, donde es convertido en protoporfirinógeno III y después en protoporfirina III
7. El hem se biosintetiza en casi todas las células de mamífero Alrededor de 85% del hem se sintetiza en células precursoras eritroides en la médula ósea y la mayor parte del resto en hepatocitos
Trastornos genéticos
1. Las porfirias son un grupo de trastornos debidos a anormalidades de la vía de biosíntesis del hem; son genéticos o adquiridos.
2. Se han descrito seis tipos principales de porfiria, mismos que se producen por depresiones de las actividades de las enzimas 3 a 8
Las porfirinas tienen color
1. Los diversos porfirinógenos son incoloros, mientras que todas las diversas porfirinas son de color
2. Cuando porfirinas disueltas en ácidos minerales fuertes o en solventes orgánicos se iluminan mediante luz ultravioleta,emiten una fuerte fluorescencia de color rojo
3. Las coproporfirinas y las uroporfirinas se excretan en cantidades aumentadas en las porfirias
Catabolismo del Hem
1. El catabolismo del hem a partir de todas las proteínas hem parece llevarse a cabo en las fracciones microsómicas de células mediante un sistema enzimático complejo denominado hem oxigenasa
2. En humanos adultos cada día se forman alrededor de 250 a 350 mg de bilirrubina
Capta bilirrubina
1. Sistema de transporte facilitado: la bilirrubina se separa de la albúmina y se capta en la superficie sinusoidal de los hepatocitos
2. La bilirrubina conjugada se secreta hacia la bilis por medio de un mecanismo de transporte activo
Patologías
1. Hiperbilirrubinemia
2. Anemias hemolíticas
3. “Ictericia fisiológica” neonatal
4. Síndrome de Crigler-Najjar tipo I; ictericia no hemolítica congénita
5. Hiperbilirrubinemia
Metaloporfirinas y hemoproteínas
1. Las porfirinas son los compuestos cíclicos que se forman por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante puentes de metino
2. El hem y su precursor inmediato, la protoporfirina IX, son porfirinas tipo III (es decir, los grupos metilo están distribuidos de modo asimétrico
ALA
1. La ALA sintasa se encuentra en formas tanto hepática (ALAS1) como eritroide (ALAS2). La reacción limitante en la síntesis del hem en el hígado es la catalizada por ALAS1, una enzima reguladora. Parece ser que el hem, quizá al actuar mediante una molécula aporrepresora, actúa como un regulador negativo de la síntesis de ALAS1.
Jazmin Rosas González

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