Zusammenfassung der Ressource
Nefritis Lúpica
- Epidemiologia
- La nefropatía
membranosa lúpica
está presente en
10% a 20% de los
pacientes con
nefritis lúpica
- La incidencia y prevalencia del LES varía entre 1-
5/100.000 y 20- 150/100.000, respectivamente,
siendo más frecuente en mujeres en edad fértil,
con una proporción de 9:1 frente a hombres.La
incidencia y prevalencia del LES varía entre 1-
5/100.000 y 20- 150/100.000, respectivamente,
siendo más frecuente en mujeres en edad fértil,
con una proporción de 9:1 frente a hombres.
- La afectación renal en el LES, agrupada en el término
nefropatía lúpica se produce en el 40-50% de los
pacientes, oscilando entre el 25 al 75%, dependiendo de
la población estudiada y de los criterios diagnósticos
utilizados.
- Etiología/patogenia
- Su etiología es en gran parte desconocida,
pero está bien demostrado que hay una
respuesta autoinmune alterada con lesiones
en varios órganos y sistemas
- La clave de su patogenia es la pérdida de la tolerancia inmune a
antígenos nucleares y la consiguiente formación de autoanticuerpos. De
esta manera, se alteran los mecanismos que normalmente previenen la
exposición de material nuclear al sistema inmune y, por tanto, se activan
procesos de reconocimiento antigénico, de la misma manera que ocurre
tras las infecciones virales o las vacunaciones.
- En el caso de LES esta respuesta es anormal dado que se mantiene una inmunización permanente
frente a antígenos propios. Se han descrito varios mecanismos genéticos y ambientales que juegan
un papel importante en su aparición y desarrollo
- Laboratorio
- La tinción glomerular para la sobreexpresión PLA2R es uniformemente
negativa en pacientes con nefropatía membranosa lúpica.
- Una tinción capilar glomerular positiva para el antígeno
anti-PLA2R sugiere una nefropatía membranosa primaria.
- LN proliferativa focal o
difusa concurrente
- Tratamiento
- La terapia inmunosupresora con
ciclofosfamida intravenosa u ora
- Los pacientes con enfermedad activa severa deben recibir metilprednisolona generalmente 500 mg
administrados durante 30 minutos diarios durante dos o tres días antes del inicio de los
glucocorticoides orales
- Histopatología
- Engrosamiento
difuso de la
membrana basal
glomerular
- Deposición
glomerular de IgG,
IgM, IgA, C3 y C1q
- Depósitos
mesangiales
subendoteliales
- Estructuras
tubuloreticulares en
las células endoteliales
- Depósitos inmunes a lo
largo de las
membranas basales
tubulares y vasos
sanguíneos
- Cuadro Clínico
- Los pacientes afectados suelen presentar proteinuria
y una creatinina sérica normal o ligeramente elevada.
Además, los pacientes con lupus nefropatía
membranosa con frecuencia tienen hematuria
microscópica, y algunos pueden tener síndrome
nefrótico e hipertensión.
- La presencia de hematuria significativa y cilindros
celulares con o sin una creatinina sérica elevada
sugiere la enfermedad proliferativa concurrente.
- Las manifestaciones extrarrenales o serológicas del lupus
eritematoso pueden desarrollarse ocasionalmente después del inicio
de la enfermedad renal.
- Los niveles de complemento pueden ser normales, y los anticuerpos de
ADN de doble cadena, que son altamente específicos para el LES, pueden
no elevarse