Zusammenfassung der Ressource
GLOMERULONEFRITIS
- DEFINICIÓN
- Enfermedades de origen
inmunitario que afectan la
función y estructura del
glomérulo.
- Primarias: Cuando la afectación renal no es
la consecuencia de una enfermedad más
general y las manifestaciones clínicas están
restringidas al riñón.
- Secundarias: Cuando la
afectación está en el seno de
una enfermedad sistémica.
- CLASIFICACIÓN
- En función de la
evolución
temporal
- GN agudas: GN postinfecciosa
(proliferativa endocapilar).
- GN subagudas: GN proliferativa
extracapilar tipos I, II y III
(rápidamente progresivas).
- GN crónicas
- No proliferativas: GN de cambios
mínimos GN esclerosante focal y
segmentaria GN membranosa
- Proliferativas: GN mesangial de IgA GN
mesangiocapilar (membranoproliferativa)
- En función del tipo de
agresión inmunológica
- No suele haber depósito
inmunológico en el glomérulo
- Cambios mínimos
GN esclerosante focal y segmentaria
GN extracapilar tipo III
- Formación intrarrenal de
complejos antígeno-anticuerpo
- GN extracapilar tipo I (enfermedad de Goodpasture)
GN membranosa
- Atrapamiento glomerular de
inmunocomplejos circulantes
Ag-Ac y/o de complemento
- GN endocapilar
GN extracapilar tipo II
GN memebranoproliferativa tipos I y III
Glomerulopatías C3
GN mesangial IgA
GN mesangial IgG y/o IgM
- PATOGENIA
- Inmunopatogenia
- Las GN se asocian al depósito de
anticuerpos dentro del glomérulo.
- El daño puede producirse por la activación del complemento y de la
fagocitosis por los inmunocomplejos, por reactividad cruzada de los
anticuerpos contra un antígeno propio o por aparición de autoanticuerpos.
- Principales alteraciones
histológicas
- Depósitos. Son complejos imnunitarios
que por sus características fisicoquímicas
quedan atrapados en el glomérulo.
- Mensagiales: localizados en el mesangio.
- Subendoteliales: localizados entre la
célula endotelial y la membrana basal.
- Subepiteliales: localizados entre la
célula epitelial y la membrana basal.
- Intramembranosos: dentro
de la membrana basal.
- Hialinización y esclerosis. Acúmulo
extracelular de un material homogéneo
y eosinófilo, que produce esclerosis.
- Engrosamiento de la membrana basal glomerular.
- Infiltración leucocitaria. Infiltración por células
inflamatorias (neutrófilos y monocitos). Ésta puede ser
muy marcada en la GN postestretocócica.
- Proliferación celular. En el glomerulo pueden
proliferar cualquiera de los tres elementos
vivos que lo conforman: celulas endoteliales,
celulas mesangiales y células epiteliales.
- ENFERMEDAD DE
CAMBIOS MÍNIMOS
- Definición
- Es responsable de 70-90% de los
casos de síndrome nefrótico en
niños menores de 10 años.
- Etiología
- Podría estar en relación con una posible
disfunción de los linfocitos T. Se ha asociado
con diversas enfermedades, bien infecciosas,
alérgicas, neoplásicas (síndrome de Hodgkin)
o farmacológicas (AINE).
- Anatomía patológica
- Microscopía óptica (MO): glomérulos
y capilares son normales, los túbulos
pueden presentar vacuolas de lípidos
y proteínas.
- Inmunofluorescencia
(IF): ausencia de
depósitos.
- Microscopia
electrónica (ME):
borramiento de los
pedicelos.
- Clínica y diagnóstico
- El 80% se presenta como síndrome
nefrótico con sedimento urinario benigno.
El resto presenta proteinuria no nefrótica.
- Tratamiento
- El tratamiento es empírico
con corticoides.
- GLOMERULOSCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
- Definición
- Trastorno responsable del síndrome
nefrótico en el niño, con una frecuencia
inferior al 10%, pero que llega a ser del
20% en adolescentes y adultos jóvenes.
- Etiología
- Primaria: formas
idiopáticas y
genéticas.
- Secundaria: por infiltración,
tóxicos, cicatrización , procesos
glomerulaes previos, etc.)
- Anatomía
patológica
- MO: esclerosis del ovillo glomerular, que
afecta focalmente a algunos glomérulos desde
la zona yuxtaglomerular. Las luces capilares
de la zona afecta están obliteradas por
material acelular con zonas de hialinosis.
- IF: depósitos de
IgM y C3 .
- ME: colapso focal de las membranas
basales y borramiento difuso de las
proyecciones epiteliales podocíticas.
- Clínica y diagnóstico
- La manifestación clínica más frecuente es la
proteinuria, generalmente con síndrome
nefrótico. En adultos es habitual la
presencia de hematuria e hipertensión
arterial, y muchas veces en el diagnóstico se
aprecia ya insuficiencia renal.
- Tratamiento
- Esteroides en pauta descendente
durante al menos 3 meses u otros
inmunosupresores como la
ciclosporina A.
- GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- Definición
- Es la causa más frecuente de síndrome
nefrótico en el adulto (25-30%).
- Etiología
- Primaria/Idiopática: el 60-80% de los casos se debe a la
presencia de un autoanticuerpo dirigido contra el
receptor de la fosfolipasa A2, un antígeno podocitario.
- Secundaria: neoplasias,
enfermedades sistémicas,
infecciones, uso de drogas, etc.
- Anatomía patológica
- MO: engrosamiento de la
pared de los capilares
glomerulares global y difuso.
- IF: depósitos granulares
difusos de IgG y C3.
- ME: depósitos subepiteliales (I), presencia de spikes que
corresponde a material tipo MBG que se deposita entre los
inmunocomplejos (II), depósitos englobado (III) y
engrosamiento de la MBG y pérdida de los podocitos (IV).
- Clínica y diagnóstico
- Lo más habitual es que se presente en forma de
síndrome nefrótico con función renal conservada y sin
hipertensión arterial. El resto presenta proteinuria
asintomática con o sin hematuria.
- Tratamiento
- Tratamiento con IECA/ARA-II, y en casos de
anasarca, obesidad u otros factores que
aumenten el riesgo de trombosis, es
recomendable asociar anticuagulantes.
- GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
- GNMP tipo I
- Etiología
- Enfermedad mediada por inmunocomplejos. Cuando
se identifica puede estar en relación con infecciones,
neoplasias o enfermedades autoinmumes.
- Anatomía patológica
- MO: aumento de matriz mesangial con expansión
circunferencial entre la MGB y la célula endotelial
lo que da imagen de doble contorno de MB (imágen
en "rail de tren").
- IF: depósitos granulares de IgG,
IgM, C3 y C4 en el mesangio y a
nivel subendotelial.
- Clínica y diagnóstico
- Más frecuentes en la infancia y en la adolescencia. La
mayoría se presenta en forma de síndrome nefrótico
impuro (acompañado de hematuria), pero tambiénpuede
presentarse como síndromenefrítico e incluso proteinuria.
- GNMP tipo II
- Etiología
- Se caracteriza por depósitos densos que no
contienen inmunoglobulinas, pero se cree
que activan el complemento.
- Anatomía patológica
- MO: depósitos densos intramembranosos de
C3 a lo largo de la MBG.
- IF: depósito aislado de C3, con patrón granular.
- Clínica y diagnóstico
- Se presenta en forma de síndrome nefrótico. El
diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos y en el
estudio de alteraciones de la vía alterna del complemento.
- GLOMERULONEFRITIS
POSINFECCIOSA
- Definición
- Afecta principalmente a población infantil, con
una incidencia máxima entre los 2 y los 6 años.
- Etiología
- Infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A.
- Anatomía
patológica
- MO: glomérulo hinchado con pus en su interior,
infiltración por neutrófilos y edema.
- IF: depósito de C3, IgG e IgM con patrón
de cielo estrellado distribuidos en el
mesangio, subendotelio y subepitelio.
- ME: depósitos electrodensos en la zona
subendotelial en forma de jorobas (humps).
- Clínica y diagnóstico
- Síndrome nefrítico agudo, desde casos asintomáticos hasta
insuficiencia renal aguda u oligoanuria. El período de latencia desde la
infección oscila entre 7 y 21 días para las faringitis y entre 14 y 21 días
para las infecciones cutáneas. En las fases iniciales suele existir
hipocomplementemia transitoria y con frecuencia se detectan títulos
de antiestreptolisina O elevados.
- Tratamiento
- Administración de
antibióticos.
- GLOMERULONEFRITIS
PROGRESIVA
EXTRACAPILAR
- Definición
- Representa el fenómeno estructural
más agresivo de las lesiones causadas
por inflamación glomerular.
- Etiología
- Tipo I: Mediada por anticuerpos antimembrana basal
glomerular (AMBG) dirigidos contra el colágeno
tipo IV (20%) y a menudo se presenta con
hemorragia pulmonar (síndrome de
Goodpasture).
- Tipo II: Puede ocurrir como
complicación de una GN primaria o
secundaria a una enfermedad sistémica.
- Tipo III: Secundaria a una
vasculitis sistémica tipo ANCA.
- Clínica
- Asocia insuficiencia renal
rápidamente progresiva y síndrome
constitucional. Presencia de oliguria,
hematuria y proteiuria.
- Tratamiento
- Esteroides e
inmunosupresores.
- Anatomía patológica
- Se caracteriza por la proliferación
de la célula epitelial en el espacio
extracapilar con formación de
semilunas en el glomérulo.
- GLOMERULONEFRITIS
MESANGILA IGA
- Definición
- También se conoce como
enfermedad de Beger. Es la GN
más prevalente en todo el mundo.
- Etiología
- Resultado de la activación de
complemento tras el depósito de
inmunocomplejos circulantes,
sobre todo IgA.
- Anatomía
patológica
- MO: proliferación
mesangial focal o difusa.
- IF: dpósitos difusos de IgA en
mesangio acompañado de C3.
- ME: depósitos
electrodensos mesangiales.
- Tratamiento
- Los pacientes deben recibir
IECA/ARA II, en especial si
son hipertensos o si presentan
proteinuria elevada.
- Clínica
- Hematuria macroscópica
asintomática en el momento del
diagnóstico. Los episodios
suelen sobrevenir en estrecha
relación con una infección de
vías respiratorias superiores