Zusammenfassung der Ressource
HANSENÍASE
- infecção crônica causada pelo
Mycobacterium leprae
- basicamente afeta a pele e nervos
periféricos e resulta em
deformidades incapacitantes
- os nervos periféricos podem ser danificados pela
infecção direta por M. leprae ou pela resposta
imune do paciente à infecção; o resultado é perda
de sensibilidade e função motora
- microrganismo
- M. leprae é um organismo
intracelular obrigatório
ácido-resistente
- não secreta toxinas, e sua
virulência está baseada nas
propriedades de sua parede
celular
- causa dois padrões de doença
diferentes
- hanseníase
tuberculoide
- hanseníane
lepromatosa
- fisiopatologia
- tuberculoide
- extremo menos grave
- sintomas que se restrigem a
pele e nervos
- resposta TH1 associada à
produção de IL-2 e IFN-γ
- resposta
eficaz de
macrófagos
- envolvimento assimétrico dos
grandes nervos periféricos
- mais comuns: nervos ulnar, auricular
posterior, fibular e tibial posterior ->
hipoestesia e miopatia associadas
- células T rompem o perineuro -> destruição
das células de Schwann e axônios -> fibrose
do epineuro -> substituição do endoneuro
por granulomas epiteliais -> necrose
caseosa (alguns casos)
- invasão e destruição
dos nervos na derme
pelas células T são
patognomônicas
- lesões com linfócitos abundantes,
granulomas bem formados e poucas
bactérias
- bactérias estão presentes
em quantidade insuficiente
pra causar lesão nervosa
- a resposta de linfócito T auxiliar ao M.
leprae determina qual forma da doença
o indivíduo possui
- determinante principal da resposta
imune diferencial não foi
completamente compreendido ->
evidências apontam polimorfismos
genéticos
- lepromatosa
- forma mais intensa
- M. leprae invade as células
de Schwann -> mielinização
degenerativa espumosa ->
degeneração de axônios e
degeneração walleriana
- bacilos abundantes no sangue e
em todos os sistemas orgânicos,
exceto nos pulmões e SNC
- aumento e a lesão dos nervos
tendem a ser simétricos,
resultam de um a verdadeira
invasão bacilar e são mais
insidiosos e mais extensos
- não responsividade do sistema imune
-> anergia -> s linfócitos são incapazes
de reconhecer o M. leprae -> perda da
imunidade específica para o antígeno
- aumento na resposta TH2 ->
fraca imunidade mediada por
células e uma inabilidade de
controlar a bactéria
- lesões possuem muito poucos
linfócitos, granulomas
malformados ou ausentes e
grandes números de bactérias
- quadro clínico
- início habitualmente insidioso
- dependendo da forma,
entorpecimento pode ser queixa ou
achado inicial, e lesões cutâneas
podem se tornar aparentes apenas
meses ou anos mais tarde
- classificação depende do
exame clínico, número de
bactérias vistas em esfregaços
ou em biopsia de pele e no
aspecto histológico
- tuberculoide
- pelo menos 5 lesões cutâneas
- másculas hipopigmentadas
ou eritematosas com
bordas eritematosas
elevadas e um centro
atrófico
- podem ser grandes e
são mais comuns na
face, no tronco ou nas
extremidades
- hipestésicas ou anestésicas
- comprometimento
local de nervos
periféricos é
assimétrico
- aumento ou dor à
palpação (ou ambos) dos
nervos periféricos
correspondentes à região
das lesões da pele
- lepromatosa
- múltiplas lesões menores
na pele, simetricamente
distribuídas
- podem ter bordos pouco
definidos e não exibir perda
de sensibilidade
- as lesões cutâneas podem ser
nódulos ou placas, ou elas podem
infiltrar difusamente na pele,
especialmente na face -> fáscies
leonina -> perda de supercílios
- comprometimento de nervos
periféricos se inicia sob a forma de
perda da sensibilidade à
temperatura, seguida por perda
do sentido do toque leve, dor e
pressão profunda
- fraqueza muscular e atrofia dos
músculos das mãos, pés e face,
desenvolvem-se na ausência de
quimioterapia
- transmissão
- permanece incerta, e,
com efeito, as vias de
transmissão podem ser
múltiplas.
- infecção por gotículas
nasais, o contato com solo
infectado e até m esm o
insetos vetores
- diagnóstico
- deve ser considerado em qualquer paciente
com manifestaçôcs na pele e nos nervos
periférico
- suas complicações agudas exigem
pronto dx e terapia para prevenir
lesão irreversível de nervos
periféricos
- classificar a doença
- dx e classificação dependem da
combinação de exame clínico,
avaliação histopatológica o e
coloração álcool-ácido-resistente
de esfregaços de linfa cutânea
ou de biopsia da pele
- EF: descrições das lesões , procura de
nervos aumentados e dolorosos à
palpação; déficits sensitivos e
ulcerações cutâneas
- tratamento
- primeira linha -> dapsona
(bacteriostática) e rifampicina
(bactericida)
- clofazimina, minociclina, certas
fluoroquinolonas e claritromicina
também são úteis em contextos
específicos -> intolerancia ou
resistência a drogas
- uso de múltiplas drogas para
otimizar a taxa de cura e evitar a
emergência de resistência a
drogas
- OMS (lepromatosa): dapsona, 100 mg por
dia + rifampicina 600 mg 1x/mês +
clofazlmina 50 mg/dia + uma dose adicional
de clofazimina 300 mg 1x/por mês
- EUA (tuberculoide): dapsona,
100 mg + rifampicina 600 mg,
ambas dadas diariamente
durante 12 meses
- EA dapsona: supressão da medula
(neutropenia), hepatite, ictertcia colestática,
dermatite esfoliativa, linfadenopatia
generalizada, febre e hepatosplenomegalia
- EA rifampicina: erupção
maculopapular.
hepatotoxiddade, síndrome
semelhante à gripe