Zusammenfassung der Ressource
Enfermedades autoinmunitarias
- Reacciones
inmunitarias contra
los antígenos propios
- Perdida de la
autotolerancia.
- Falta de
reactividad
inmunitaria a los
propios
antígenos
tisulares.
- Mecanismos de
autoinmunidad
- Tolerancia o
regulación
defectuosa.
- Muestra
anómala de
antígenos
propios.
- Inflamación o
respuesta
inmunitaria innata
inicial.
- Especifica o
localizada.
- Dirigidas contra un solo
órgano o tejido ocasionando
daño tisular localizado. EJ:
diabetes mellitus tipo I.
- Multisistemicas
- Ocasionan lesión en
muchos órganos, se
producen contra
antígenos
generalizados. EJ: Lupus
eritematoso sistemico.
- Tolerancia
inmunologica
- Falta de respuesta
a un antígeno
inducida por
exposición de
linfocitos
específicos ha
dicho antígeno.
- Tolerancia
central
- Supresión de
linfocitos T y B
autorreactivos
durante su
maduración en
órganos linfoides
primarios
- Tolerancia
periférica
- Esta dada por
aquellos linfocitos
T que se escapan
de la selección
negativa.
- ANERGIA: es la
inactivación
funcional de
linfocitos, esta es
inducida por el
encuentro de
antígenos con
ciertas
condiciones. IPEX.
- SUPRESIÓN POR
LINFOCITOS T
REGULADORES : El grupo
mejor descrito de este
tipo de linfocitos son los
que expresan CD 25, las
cuales también expresan
un factor de transcripción
llamado FOXP3 , Las
mutaciones en este gen
son los responsables de
la enfermedad
autoinmune sistémica
- MUERTE CELULAR
INDUCIDA POR
ACTIVACIÓN: Éste
mecanismo implica la
apoptosis de linfocitos
maduros como
consecuencia del
reconocimiento de auto
antígenos.
- Ocurre por medio
del complejo Fas-
FasL, que también
funciona en los
linfocitos B
autorreactivos,
una mutación en
el gen Fas
ocasiona el
síndrome
linfoproliferativo
autoinmunitario
- lupus
eritematoso
sistemico.
- Enfermedad
autoinmunitaria
sistémica, con
clínica y
comportamientos
muy variables.
- la lesión se da por
el depósito de
inmunocomplejos
y a la unión de
anticuerpos a
varias células y
tejidos.
- Tiene gran
número de
autoanticuerpos,
en particular
anticuerpos
antinucleares
(ANA).
- Hay lesiones
destacadas en
piel,
articulaciones,
riñón y las
serosas.
- Atacan antígenos
nucleares y se
agrupan en cuatro
categorías.
- Anticuerpos
frente al
ADN.
- Anticuerpos
frente a las
histonas.
- Anticuerpos
frente a las
proteínas
diferentes a las
histonas unidas
al ARN.
- Anticuerpos
frente a
antígenos
nucleares.
- Otros anticuerpos
como los
anticuerpos
antifosfolipidicos.
- Patogenia
- Fracaso del
mantenimiento del
autotolerancia,
generando producción
de múltiples
autoanticuerpos que
pueden dañar los tejidos
directamente o en forma
de depósitos de
inmunocomplejos (
hipersensibilidad tipo III).
- La patogenia de LES
presenta una
combinación entre
factores genéticos
y ambientales.
- Factores
genéticos
- Asociación
familiar,
asociación
con el HLA
y otros
genes.
- Factores
ambientales
- Exposición a la luz
ultravioleta, el
sesgo del sexo, el
tabaquismo y
fármacos.
- Morfología.
- Vasos
sanguíneos:
vasculitis
aguda
necrosante y
arteritis.
- Riñón: nefritis mesa
grial mínima
lupica, nefritis
proliferativa
mesangial, nefritis
lupica focal, nefritis
membranosa
lupica, nefritis
esclerosante
avanzada lupica.
- Piel: Eritema,
urticaria,
ampollas,
lesiones
maculopapulares
y úlcera
- Articulaciones
- SNC
- Pericarditis y
afectaciones
de otras
cavidades
serosas.
- Bazo
- Pulmones
- Características
clínicas
- Exantema en
mariposa en la
cara, fiebre, dolor
en articulaciones
periféricas, dolor
torácico,
fotosensibilidad e
infecciones.
- Artritis
reumatoide
- enfermedad inflamatoria sistemica cronica
- ataca principalmente a las
articulaciones para producir una
sinovitis prolifertva no supurativa
- Progresa hasta destruir el
cartilago y el hueso subyacente,
con la aparicion de artritis
incapacitante.
- Sindrome seco
- Sequedad de ojos y boca.
- consecuencia de una destruccion de
mediacion inmunitaria de las glandulas
lagrimales y salivales
- aparece como un trastorno aislado ( forma
primaria) o asociado a otra enfermedad
autoinmunitaria ( forma secundaria)
- Patogenia
- es una enfermedad autoinmunitaria causada
por linfocitos TCD4, que reaccionan frente a
antigenos desconocidos en las celulas
epiteliales ductales de las glandulas exocrinas.
- se aprecia hiperrreactividad de los linfocitos B
sistemicos.
- Morfologia
- las glandulas lagrimales y
salivales son las principales
dianas.
- otras glandulas secretoras
afectadas como las de la
nasofaringe, vias respiratorias
altas y la vagina.
- hay un alto intenso infiltrado linfocitico
(linfocitos TCD4) y de celulas plasmaticas.
- la sequedad y formacion de costras en
las fosas nasales pueden llevar a
ulceraciones e incluso la perforacion del
tabique nasal
- curso clinico.
- con frecuencia las
glandulas salivales tienen
un mayor tamaño, debido
a los infiltrados linfoides.
- Esclerosis sistemica
- Fibrosis excesiva de varios
tejidos, enfermedad vascular
obliterante.
- afectacion cutanea es la
manisfestacion principal de
esta enfermedad.
- esclerodermia difusa
- afectacion cutanea inicial
generalizada con una rapida
progresion y afectacion visceral
temprana.
- Esclerodesmia limitada
- afectacion cutarea
leve, afectacion
visceral tardia,
tiene un curso
beningno.
- Enfermedades de deficiencia inmunitaria
- se puede generar por defectos
hereditarios
- son susceptibles a las
infecciones y a ciertas
formas de cancer.
- Padecen de
infecciones de
repeticion por
bacterias
piogenas (Pus)
- propensos a
infecciones causadas
por virus, hongos y
bacterias
intracelulares.
- Inmunodeficiencias primarias
- determinadas
geneticamente y
afectan a los
mecanismos de
defensa del huesped
- Agammaglobulinemia
ligada al cromosoma X
( enfermedad de
Bruton)
- Fracaso de los linfocitos pre
B para diferenciarse en
linfocitos B por la ausencia
de gammaglobulina en la
sangre.
- los centros germinativos estan poco
desarrollados en los tejidos linfoides
perifericos, incluidos ganglios,
placas de peyer, el apendice y las
amigdalas.
- ausencia de celulas
plasmaticas en todo el
organismo.
- Inmunodefiviencia variable comun
- caracterizado por
hipogammaglobulinemia,
alteraciones de las respuestas
de anticuerpos a las infecciones
y aumento de la susceptibilidad
a las infecciones.
- Propensos a padecer
anemia hemolitica o
perniciosas y tumores
linfoides.
- Deficit aislado de IgA
- Bloqueo en la
diferenciacion
terminal de los
linfocitos B secretores
de IgA a las celulas
plasmaticas.