Enfermedades autoinmunitarias

Reacciones inmunitarias contra los antígenos propios
Perdida de la autotolerancia.
1. Falta de reactividad inmunitaria a los propios antígenos tisulares.
2. Mecanismos de autoinmunidad
  1. Tolerancia o regulación defectuosa.
  2. Muestra anómala de antígenos propios.
  3. Inflamación o respuesta inmunitaria innata inicial.
Especifica o localizada.
1. Dirigidas contra un solo órgano o tejido ocasionando daño tisular localizado. EJ: diabetes mellitus tipo I.
Multisistemicas
1. Ocasionan lesión en muchos órganos, se producen contra antígenos generalizados. EJ: Lupus eritematoso sistemico.
Tolerancia inmunologica
1. Falta de respuesta a un antígeno inducida por exposición de linfocitos específicos ha dicho antígeno.
  1. Tolerancia central
    1. Supresión de linfocitos T y B autorreactivos durante su maduración en órganos linfoides primarios
  2. Tolerancia periférica
    1. Esta dada por aquellos linfocitos T que se escapan de la selección negativa.
      1. ANERGIA: es la inactivación funcional de linfocitos, esta es inducida por el encuentro de antígenos con ciertas condiciones. IPEX.
      2. SUPRESIÓN POR LINFOCITOS T REGULADORES : El grupo mejor descrito de este tipo de linfocitos son los que expresan CD 25, las cuales también expresan un factor de transcripción llamado FOXP3 , Las mutaciones en este gen son los responsables de la enfermedad autoinmune sistémica
      3. MUERTE CELULAR INDUCIDA POR ACTIVACIÓN: Éste mecanismo implica la apoptosis de linfocitos maduros como consecuencia del reconocimiento de auto antígenos.
        Ocurre por medio del complejo Fas- FasL, que también funciona en los linfocitos B autorreactivos, una mutación en el gen Fas ocasiona el síndrome linfoproliferativo autoinmunitario
lupus eritematoso sistemico.
1. Enfermedad autoinmunitaria sistémica, con clínica y comportamientos muy variables.
  1. la lesión se da por el depósito de inmunocomplejos y a la unión de anticuerpos a varias células y tejidos.
    1. Tiene gran número de autoanticuerpos, en particular anticuerpos antinucleares (ANA).
      1. Hay lesiones destacadas en piel, articulaciones, riñón y las serosas.
      2. Atacan antígenos nucleares y se agrupan en cuatro categorías.
        Anticuerpos frente al ADN.
        Anticuerpos frente a las histonas.
        Anticuerpos frente a las proteínas diferentes a las histonas unidas al ARN.
        Anticuerpos frente a antígenos nucleares.
        Otros anticuerpos como los anticuerpos antifosfolipidicos.
2. Patogenia
  1. Fracaso del mantenimiento del autotolerancia, generando producción de múltiples autoanticuerpos que pueden dañar los tejidos directamente o en forma de depósitos de inmunocomplejos ( hipersensibilidad tipo III).
    1. La patogenia de LES presenta una combinación entre factores genéticos y ambientales.
      1. Factores genéticos
        Asociación familiar, asociación con el HLA y otros genes.
      2. Factores ambientales
        Exposición a la luz ultravioleta, el sesgo del sexo, el tabaquismo y fármacos.
3. Morfología.
  1. Vasos sanguíneos: vasculitis aguda necrosante y arteritis.
    1. Riñón: nefritis mesa grial mínima lupica, nefritis proliferativa mesangial, nefritis lupica focal, nefritis membranosa lupica, nefritis esclerosante avanzada lupica.
      1. Piel: Eritema, urticaria, ampollas, lesiones maculopapulares y úlcera
        Articulaciones
        SNC
        Pericarditis y afectaciones de otras cavidades serosas.
        Bazo
        Pulmones
4. Características clínicas
  1. Exantema en mariposa en la cara, fiebre, dolor en articulaciones periféricas, dolor torácico, fotosensibilidad e infecciones.
Artritis reumatoide
1. enfermedad inflamatoria sistemica cronica
  1. ataca principalmente a las articulaciones para producir una sinovitis prolifertva no supurativa
    1. Progresa hasta destruir el cartilago y el hueso subyacente, con la aparicion de artritis incapacitante.
Sindrome seco
1. Sequedad de ojos y boca.
  1. consecuencia de una destruccion de mediacion inmunitaria de las glandulas lagrimales y salivales
    1. aparece como un trastorno aislado ( forma primaria) o asociado a otra enfermedad autoinmunitaria ( forma secundaria)
2. Patogenia
  1. es una enfermedad autoinmunitaria causada por linfocitos TCD4, que reaccionan frente a antigenos desconocidos en las celulas epiteliales ductales de las glandulas exocrinas.
    1. se aprecia hiperrreactividad de los linfocitos B sistemicos.
3. Morfologia
  1. las glandulas lagrimales y salivales son las principales dianas.
    1. otras glandulas secretoras afectadas como las de la nasofaringe, vias respiratorias altas y la vagina.
      1. hay un alto intenso infiltrado linfocitico (linfocitos TCD4) y de celulas plasmaticas.
        la sequedad y formacion de costras en las fosas nasales pueden llevar a ulceraciones e incluso la perforacion del tabique nasal
4. curso clinico.
  1. con frecuencia las glandulas salivales tienen un mayor tamaño, debido a los infiltrados linfoides.
Esclerosis sistemica
1. Fibrosis excesiva de varios tejidos, enfermedad vascular obliterante.
  1. afectacion cutanea es la manisfestacion principal de esta enfermedad.
2. esclerodermia difusa
  1. afectacion cutanea inicial generalizada con una rapida progresion y afectacion visceral temprana.
3. Esclerodesmia limitada
  1. afectacion cutarea leve, afectacion visceral tardia, tiene un curso beningno.
Enfermedades de deficiencia inmunitaria
1. se puede generar por defectos hereditarios
2. son susceptibles a las infecciones y a ciertas formas de cancer.
  1. Padecen de infecciones de repeticion por bacterias piogenas (Pus)
    1. propensos a infecciones causadas por virus, hongos y bacterias intracelulares.
3. Inmunodeficiencias primarias
  1. determinadas geneticamente y afectan a los mecanismos de defensa del huesped
4. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X ( enfermedad de Bruton)
  1. Fracaso de los linfocitos pre B para diferenciarse en linfocitos B por la ausencia de gammaglobulina en la sangre.
    1. los centros germinativos estan poco desarrollados en los tejidos linfoides perifericos, incluidos ganglios, placas de peyer, el apendice y las amigdalas.
      1. ausencia de celulas plasmaticas en todo el organismo.
5. Inmunodefiviencia variable comun
  1. caracterizado por hipogammaglobulinemia, alteraciones de las respuestas de anticuerpos a las infecciones y aumento de la susceptibilidad a las infecciones.
    1. Propensos a padecer anemia hemolitica o perniciosas y tumores linfoides.
6. Deficit aislado de IgA
  1. Bloqueo en la diferenciacion terminal de los linfocitos B secretores de IgA a las celulas plasmaticas.

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