Esclerosis sistémica (esclerodermia)

Es un trastorno inflamatorio crónico autoinmunitario caracterizado por una lesión vascular generalizada y una fibrosis progresiva perivascular e intersticial de múltiples órganos.
1. Hay dos principales categorías clínicas:
  1. Esclerodermia difusa:
    1. Con afectación cutánea amplia y progresión rápida con afectación visceral temprana
  2. Esclerodermia limitada:
    1. Con afectación cutánea limitada, afectación visceral tardía y un curso relativamente benigno.
2. Etiología y Patogenia
  1. Autoinmunidad: actualmente se especula con que los linfocitos T CD4+ responden a antígenos aún sin identificar y liberan citocinas que activan otras células inflamatorias y fibroblastos.
    1. Lesión vascular: la lesión microvascular es una característica especial de la esclerosis sistémica y, de hecho, puede ser el trastorno incitante primario.
      1. Fibrosis: se debe no solo a la cicatrización en el contexto de una lesión isquémica sino también a la elaboración de citocinas fibrogénicas y a la hiperreactividad de los fibroblastos a varios factores de crecimiento.
  2. Morfología
    1. Los vasos de todo el cuerpo exhiben infiltrados linfocíticos perivasculares con oclusión vascular focal y edema
      1. A esto le sigue temporalmente una fibrosis perivascular progresiva y un engrosamiento hialino vascular.
        Piel
        Macroscópicamente, la piel exhibe una esclerosis difusa con atrofia.
        Las zonas afectadas inicialmente son edematosas con una consistencia pastosa.
        Finalmente, los dedos fibrosados se afilan y adquieren un aspecto de garra con una reducción de la movilidad
        Tubo digestivo
        Muestra una atrofia progresiva y fibrosis de la muscular, más destacada en el esófago
        A lo largo del tubo digestivo hay un adelgazamiento de la mucosa, úlceras y cicatrización
        Sistema osteomuscular
        La afectación muscular empieza en la zona proximal con edema e infiltrados perivasculares rnononucleares, que progresa a una fibrosis intersticial con degeneración de rniofibras.
        Riñones
        la insuficiencia renal es responsable del 50% de las muertes en la esclerosis sistémica.
        Los cambios más prominentes se producen en las paredes vasculares con proliferación de la íntima y depósito de material mucinoso o colagenoso.
        Pulmones
        muestran una fibrosis variable de los vasos pulmonares de pequeño calibre con fibrosis intersticial y alveolar difusa
        Corazón
        los infiltrados perivasculares con fibrosis intersticial en ocasiones evolucionan a una rniocardiopatía restrictiva
        Puede afectarse el sistema de conducción con arritmias resultantes
3. Características clínicas
  1. la manifestación más llamativa de las esclerosis sistémica es la fibrosis cutánea.
    1. Otros signos clínicos asociados son los siguientes
      1. El fenómeno de Raynaud ( constricción arteriolar episódica en las extremidades)
      2. La disfagia se debe a la fibrosis esofágica
      3. La fibrosis pulmonar causa insuficiencia respiratoria o cardíaca derecha
      4. produce una hipertensión maligna, que puede culminar en una insuficiencia renal mortal.
    2. La afectación cardíaca directa puede inducir arritmias o insuficiencia cardíaca secundaria al infarto rnicrovascular.
  2. Laboratorio
    1. Puede presentar anticuerpos o no, independiente de eso, ellos no tienen ninguna relación con la evolución de la enfermedad pero sí con sus manifestaciones clínicas.
      1. Métodos para la detección de autoanticuerpos
        Inmunofluorescencia indirecta
        ELIZA
        Inmunoprecipitación
        Inmunodifusión
        Inmunodifusión
    2. Tratamiento
      1. Las múltiples intervenciones son muy eficaces para aliviar los síntomas y tornar lento el avance de la lesión acumulada de órganos.
        Tratamiento de complicaciones gastrointestinales
        Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
        Tratamiento de la crisis renal
        Cuidados cutáneos
        Medicamentos usados
        Agentes inmunosupresores
        ventaja casi nula, en el tratamiento de la esclerosis generalizada
        Glucocoticoides
        Medicamento de mayor riesgo de crisis renal esclerodérmica , la recomendación es no usarlo de ser posible
        En caso de uso, usar la dosis más baja posible
        Disminuyen rigidez y el dolor en pacientes con DcSSc
        No influyen en el avance de la afección de la piel
        Ciclofosfamida
        Disminuye el avance de la neumopatía intersticial
        Logrando la estabilización, raras veces una mejoría modesta en las anormalidades del funcionamiento pulmonar y por último una mejoría en la induración cutánea
        En general se administra durante 6 a 12 meses
4. Diagnóstico
  1. Se apoya en hallazgos de laboratorio y de otras exploraciones complementarias.
    1. En las etapas tempranas, la enfermedad supone un reto diagnóstico, ya que las alteraciones cutáneas características de la ES no están todavía presentes en muchos casos.
    2. El encontrar cicatrices punteadas en las yemas de los dedos y datos radiográficos de fibrosis pulmonar en los lóbulos inferiores es de gran ayuda diagnóstica.
    3. El examen microscópico del pliegue ungueal tiene gran utilidad para comprobar si hay esclerosis generalizada.

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