BRONQUIECTASIA

Enfermedad caracterizada por una dilatación permanente de los bronquios y los bronquíolos irreversible.
1. Por destrucción del tejido y elástico
  1. Debido a un infección necrosante crónica o asociada a ella
    1. Congénitos o hereditarios
      1. La fibrosis quística, el secuestro intralobular del pulmón, los estados de inmunodeficiencia 46 y los síndromes de discinesia ciliar primaria y de Kartagener
    2. Cuadros postinfecciosos
      1. Neumonía necrosante ocasionada por bacterias, virus y hongos.
    3. Obstrucción pulmonar
      1. Debida a un tumor, a cuerpos extraños y de vez en cuando a la retención de moco, en la que las bronquiectasias quedan limitadas al segmento pulmonar taponado.
    4. Otras afecciones
      1. La artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal, así como los trasplantes.
MORFOLOGÍA
1. MACROSCÍPICAMENTE
  1. Broquiectasia
    1. Distribución bilateral en los lóbulos inferiores, sobre todo en los conductos para el paso del aire que sean verticales.
      1. Bronquios más distales y en los bronquíolos.
    2. por tumores o la aspiración de cuerpos extraños
      1. Localización podría quedar estrictamente circunscrita a un solo segmento del pulmón.
  2. Las vías respiratorias están dilatadas, en ocasiones hasta cuatro veces su tamaño normal.
  3. Ensanchamiento de los bronquios y los bronquíolos es suficiente para permitir su seguimiento casi hasta la superficie pleural.
    1. Dilatación de los bronquios
      1. Quistes llenos de secresiones purulentas
2. MICROSCÓPICAMENTE
  1. Abundante exudado inflamatorio agudo y crónico dentro de las paredes de los bronquios y los bronquíolos
    1. Descamación del epitelio de revestimiento y a amplias zonas con úlceras necrosantes.
  2. Pseudoestratificación de las células cilíndricas o una metaplasia escamosa del epitelio residual
  3. Necrosis destruye por completo las paredes bronquiales y bronquiolares
    1. Absceso pulmonar
  4. Crónica
    1. Fibrosis de las paredes broquiolares y peribronquiolar
      1. Obstrucción subtotal o total de la luz
  5. Cultivo del brinquiolo afectado
    1. Flora mixta, con estafilococos, estreptococos, neumococos, microorganismos intestinales, bacterias anaerobias y microaerófilas, y (ante todo en los niños), Haemophilus infl uenzae y Pseudomonas aeruginosa.
EVOLUCIÓN CLÍNICA
1. Tos intensa y constante
2. Esputo fétido
3. Hemomptisis esporádica
4. Otras complicaciones asociadas
  1. cor pulmonale, los abscesos cerebrales y la amiloidosis
  2. Disnea -> Ortopnea
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
1. Obstrucción
  1. Aglutinación de las secreciones en las zonas distales a su nivel, así como una infl amación de las vías respiratorias
2. Infección
  1. Inflamación, a menudo con necrosis, fibrosis y, a la larga, dilatación de las vías respiratorias.
  2. Mas graves
    1. Fibrosis quistica
      1. 1. Defecto primario en el transporte iónico da lugar a un funcionamiento mucociliar deficiente y una acumulación de secreciones viscosas y espesas que ocluyen las vías respiratorias.
      2. 2. Propensión a las infecciones bacterianas que multiplican los daños en estas estructuras.
      3. 3. Las infecciones repetidas determinan lesiones generalizadas de las paredes, con destrucción del músculo liso y el tejido elástico de sostén, fibrosis, y una dilatación posterior de los bronquios.
        4. Los bronquíolos más pequeños sufren un cierre progresivo, a raíz de la fibrosis (bronquiolitis obliterante).

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