Lepra

Lepra

Es una enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero puede ser sistémica. Hay pérdida de la sensibilidad, y puede acompañarse de fenómenos agudos y secuelas minusvalidantes. Es causada por Mycobacterium leprae y M. lepromatosis.
1. Se divide en
  1. Lepromatosa
    1. Lepra lepromatosa (LL)
      1. -Progresivo, estable, sistémico e infectante. El estudio bacteriológico muestra bacilos. Reacción de Misuda negativa. En biopsia hay cel vacuoladas de Virchow.
    2. Lepra lepromatosa nodular (LLN)
      1. Se caracteriza por la aparición de nódulos, que pueden ir precedidos de lesiones circunscritas, como manchas eritematosas o hipocrómicas, lesiones foliculares o infiltraciones localizadas
        En casos avanzados los nódulos se ulceran y aparece la fase leonina.
      2. Se observan en partes del cuerpo descubiertas o frías; predominan en las regiones supraciliar e interciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco, nalgas y extremidades. Respeta piel cabelluda y pliegues cutáneos.
      3. La variedad histioide se manifiesta por nódulos prominentes y brillantes en piel al parecer no afectada, principalmente en la cara y en partes salientes; sobreviene en casos antiguos o que muestran resistencia a dapsona; la localización de la infección puede deberse a mejoría de la inmunidad celular.
    3. Lepra lepromatosa difusa (LLD)
      1. Se caracteriza por infiltración difusa generalizada que en la cara da aspecto de mixedema o cara de luna, por la piel lisa, brillante y turgente (fase suculenta)
        Con el tiempo o por el tratamiento la piel se atrofia y adopta un aspecto seco, plegado y escamoso (fase atrófica). Ambos aspectos evolutivos son muy notorios en los pabellones auriculares. En las mejillas y parte anterior del tórax se observan telangiectasias y quistes de milium, y en las extremidades, livedo reticularis.
      2. Esta variedad de lepra lepromatosa se inicia con “adormecimiento” y anhidrosis de manos y pies, así como pérdida lenta y progresiva de cejas, pestañas y vello corporal.
      3. Primaria (pura y primitiva): hay afección neural simultánea y múltiple, por lo que las alteraciones neurológicas son poco manifiestas
      4. Secundaria (cuando empieza como caso indeterminado): las alteraciones neurológicas son muy notorias.
  2. Tuberculoide (LT)
    1. Es el tipo regresivo, estable; afecta piel y nervios periféricos; no es transmisible, dado que no se encuentran bacilos; la reacción de Mitsuda resulta positiva y en la biopsia se observa un granuloma tuberculoide, dato histopatológico del que toma su nombre (Jadassohn).
      1. Estos casos predominan en mujeres y en personas de edades extremas; clásicamente se han aceptado dos formas clínicas: fija y reaccional.
        FIJA
        La lesión elemental es el nódulo, que puede ser único o múltiple; aparecen en cualquier parte del cuerpo, y son de tamaño y forma variables, duros,firmes e insensibles; se agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares u ovales, cuyo tamaño varía de 0.5 a 30 cm.
        La evolución es lenta; hay tendencia a la curación espontánea y dejan zonas atróficas. Existen dos variedades: infantil y el complejo cutáneo tuberculoide.
        Infantil: en menores de 5 años. Se manifiesta por un solo nódulo
        Complejo Cutaneo Tuberculoide (raro): genera nódulos anestésicos a lo largo de la trayectoria del nervio afectado
        Reaccional (reacción inversa)
        En la lepra tuberculoide puede haber reactivación o una reacción tuberculoide, fenómeno local con infiltración, edema y eritema de las lesiones preexistentes, que puede acompañarse de afección neurológica.
  3. Casos indeterminados
    1. Son el principio de la lepra, lo que se considera un grupo de espera, ya que evolu- cionarán hacia el tipo L o el T, aunque el tratamiento puede interrumpir su evolución.
    2. En los casos incipientes los sín- tomas pueden limitarse a una o varias manchas hipocrómi- cas, con disestesia, anhidrosis y alopecia; se observan en las nalgas, cara anterior del cuello o cualquier otra parte del cuerpo.
      1. En anhidrosis la zona se ve mas limpia que la sana (signo de la mugre)
    3. Los cambios en el número, extensión o morfología de las manchas indican evolución hacia los polos o el paso por etapa dimorfa.
  4. Casos dimorfos (borderline)
    1. Son casos agudos o subagudos que provienen de casos indeteriminados. Son inestables y casi todos evolucionan a tipo lepromatoso (BL)
      1. BL
        Se observan placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas, circulares o anulares, con bordes externos difusos o internos netos; dejan zonas de piel normal y evolucionan dejando sectores de atrofia; las lesiones son abundantes, con tendencia a la simetría. La respuesta a la lepromina es variable
      2. BB
        hay muchas lesiones similares a BT y LL, que tienden a ser bilaterales y asimétricas.
      3. BT
        las lesiones son hipopigmentadas, eritematosas o placas infiltradas de bordes irregulares y bien definidos; son alrededor de una docena y presentan lesiones satélite.
Reacciones agudas ante lepra
1. Reaccion lepromatosa tipo II
  1. Eritema nudoso
    1. Constituido por nudosidades profundas y dolorosas que aparecen en tronco, extremidades y cara; evolucionan en días o semanas; al desaparecer dejan descamación o zonas de hipodermitis. En países endémicos el eritema nudoso muy diseminado y de repetición depende de la lepra hasta que se demuestre lo contrario
  2. Eritema multiforme
    1. Se caracteriza por manchas eritematosas, pápulas o ampollas que generan lesiones en diana; se localizan en el tronco y las extremida- des; evolucionan en 1 a 2 semanas y desaparecen sin dejar huella.
  3. Eritema necrosante o fenómeno de Lucio
    1. se caracteriza por unas manchas de formas caprichosas, primero congestivas, de un color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras que dejan ulceracio- nes y más tarde cicatrices (fig. 82-16). Estos accesos duran 3 a 4 semanas. Causaba muerte por necrosis en tubo digestivo.
2. Reacción leptromatosa tipo I
  1. Degradación: produce síntomas clínicos semejantes a la reacción de reversa, con aumento de bacilos en los granulomas
  2. Reacción reversa tipo I: se caracterizan por superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis (lepra lazarina de Wade y Pardo Castello); cuando evolucionan dejan cicatrices o atrofia; se acompañan de edema distal, neuritis graves, síntomas generales y fiebre. La biopsia muestra infiltrado tuberculoide con edema, y puede haber células de Virchow y bacilos. La reacción de Mitsuda (fig. 82-12) es de 2 a 3 mm, y es posible que haya leprominorreacción
  3. Neuritis Hanseniana: se forman granulomas con caseificación que destruyen el nervio; en los L, los granulomas son histiocíticos y la destrucción es más tardía; por ello pueden recuperarse en parte con el tratamiento

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