METABOLISMO DE PROTEÍNAS

1. pueden provocar
   1. Anemia, calvicie , trastornos gastrointestinales, descamación de la piel

1. por acción
   1. adenina fosforribosiltransferasa
   2. HGPRT

1. ATP Y ribosa 5 -fosfato

1. 5-fosforribosilamina
   1. y así producir
      1. IMP( monofosfato de inosina) , AMP Y GMP

1. ácido urico
   1. altos niveles puede provocar
      1. Gota

1. produciendo
   1. 2- desoxirribonúcleotidos

1. convirtiendose en
   1. CTP

1. debe haber
   1. proceso metabolico
      1. consiste
         1. Emininación del nitrogeno
            1. se produce porque
               1. Los aminoácidos no pueden participar directamente en el metabolismo energético
                  1. Para eso
                     1. Se elimina el grupo amino
                        1. mediado por dos reacciones
                           1. Glutamato deshidrogenasa
                              1. Forma
                                 1. Amoniaco
                                    1. Entran
                                       1. CICLO DE LA UREA
                                          1. puede presentar
                                             1. Deficiencias hereditarias de enzimas
                                                1. se trata con
                                                   1. Farmacoterapia y reducción de ingesta de proteínas
                                                2. caracterizadas por
                                                   1. * Hiperamoniaquemia * retraso mental
                                          2. produce
                                             1. Nitrógeno de aspartato, CO2 Y NH3 incorporado en
                                                1. UREA
                                                   1. se produce en el hígado y después es transportados por la sangre hasta los riñones para su excreción en la orina
                                    2. Se transporta al hígado por dos mecanismos
                                       1. Alanina
                                       2. Glutamina
                           2. Amino transferasas
                              1. AST
                                 1. forma aspartato
                              2. ALT
                                 1. Importante para
                                    1. Diagnostico de enfermedades hepáticas, trastornos musculares e infarto al miocardio
                                 2. Síntesis de
                                    1. Glutamato
                              3. transfiere grupo amino al alfa-cetoglutarato
                                 1. Produciendo
                                    1. alfa-cetoácido
                                    2. Glutamato
         2. Transporte de aminoácidos al interior de la células
            1. existen 7 sistemas de transporte
               1. Se encuentran particularmente en
                  1. Intestino delgado y túbulo proximal del riñón
                     1. Consecuencias de un transporte defectuoso
                        1. produce
                           1. Enfermedad de Hartnup

                              Anmerkungen:

                              • Transporte para triptófano. Genera síntomas neurologicos y dermatologicos similares al pelagra 
                           2. Cálculos renales

                              Anmerkungen:

                              • Transporte para cisteina, ornitina, arginina y lisina
         3. Absorción de aminoácidos y dipéptidos
            1. Malabsorción= enfermedad celiaca
               1. es
                  1. Trastorno que se produce daño del intestino delgado mediado por el sistema inmunitario en respuesta a la ingesta de gluten
            2. En los enterocitos
               1. entran
                  1. Péptidos
                     1. son hidrolizados a aminoácidos en el citosol
                        1. son liberados
                           1. al sistema portal
                  2. Aminoácidos libres
         4. Digestión de Proteínas
   2. Conjunto de aminoácidos
      1. provenientes de
         1. Síntesis de aminoácidos no esenciales
         2. Proteínas alimentarias
         3. La degradación de proteínas corporales
            1. regulada por
               1. Ubiquitina ( pasa a proteosoma) * Aminoácidos N- termianl * PEST secuencias ( contienen prolina, glutamato,serina y treonina
   3. Recambio de proteínas
      1. consiste
      2. resíntesis e hidrolisis de proteínas
         1. depende de
            1. la vida corta o larga de la proteína y de la velocidad de cada proceso

1. Triptófano
   1. Acetil CoA
2. Fenilalanina y tirosina
   1. puede presentar
      1. Carencias hereditarias
         1. causando
            1. Albinismo
               1. causada por
                  1. Anomalía en el metabolismo de la tirosina
                     1. produciendo
                        1. Ausencia parcial o total de pigmento en piel, cabello y ojos
            2. Fenilcetonuria
               1. se encuentra en
                  1. téjidos, plasma y orina
                     1. genera
                        1. Convulsiones, retraso mental, hiperactividad, microcefalia

1. Acetil CoA

1. se metaboliza para producir Homocisteina
   1. niveles altos genera
      1. Inflamación. disfunción endotelial= enfermedad vascular oclusiva
2. Succinil CoA

1. Piruvato

1. Alfa-cetoglutarato

1. La leucemia se trata con este aminoácido para privar celulas cancerosas
2. Oxalacetato

Anmerkungen:

• Una carencia hereditaria de esta enzima provoca la acumulación de los sustratos a-cetoácidos en la orina. Por su olor se le nombro la enfermedad de jarabe de arce

1. síntesis a partir de
   1. tirosina en la epidermis
      1. función
         1. Proteger las células subyacentes de los efectos nocivos de las luz solar

1. función
   1. reserva de fosfatos de creatina para producir energía durante una contracción muscular intensa
      1. sirve
         1. Indicador sensible de alteración renal

1. Se sintetiza
   1. A partir del triptófano

1. Neurotransmisor del cerebro y del S.N .A

Anmerkungen:

• Son liberadas de las vesiculas de almacenamiento de la médula suprarrenal

1. función
   1. reguladores del metabolismo, respuesta al miedo, el frío y bajos niveles de glucosa en sangre
      1. se sintetizan
         1. a partir dela tirosina

1. hemo

   Anmerkungen:

   • Grupo prostético de la mioglobina , hemoglobina y enzimas 
   1. Se degrada
      1. en bazo e hígado
         1. ocurre
            1. 1) degradación del hemo a bilirrubina se produce también en macrófagos tisulares. 2) la bilirrubina no conjugada transportada por albumina hacía el hígado .3)el hígado capta la bilirrubina y la conjuga con ácido glucórinico.4) se segrega con la bilis y luego al intestino
               1. luego
                  1. 5) Las bacterias del instino elimina el ácido y produce urobilinógeno.6) el urobilinógeno se reabsorve en el hígado y entra en la sangre portal
                     1. destinos del urobilinógeno
                        1. Se oxida en el intestino dando el color de las heces
                        2. Riñon, da color de la orina
                           1. se relaciona con ictericia
                              1. color amarillento en la piel, lecho ungueal y ojos
                                 1. tipos
                        3. Circulación enterohepatica
   2. Se sintetiza
      1. en
         1. defectos hereditarios producen
            1. acumulación y la excreción de porfirias o sus precursores
               1. se clasifican en
                  1. Eritropoyeticas
                     1. son
                        1. protoporfiria eritroyética
                           1. Exantema y ampollas cútaneas en primera infancia. Se complican por cirosis colestática hepática y una insuficiencia hepática progresiva
                        2. Porfiria eritropoyetica congénita
                  2. Hepáticas
                     1. pueden ser
                        1. Crónicas ( porfiria cútanea tardia)
                           1. síntomas cutáneos y orina rojiza a marrón (luz natural) o color rosa a rojo ( luz flurescente)
                        2. Agudas
                           1. Síntomas gastrointestinales, cardiovasculares, neurologicos/psiquiatricos
                              1. se pueden desencadenar por
                                 1. Fármacos ( etanol, barbitúricos)
         2. Higado
         3. Médula osea