Esclerosis Sistemica/escleroderma

Enfermedad autoinmune tejido conectivo
1. acumulacion execiva de colageno
  1. Piel
    1. Engrosa debido a fibrosis
  2. Organos internos
    1. pulmones, T. gastrointestinal, corazon, riñones
Afecta 4 veces mas a mujeres
1. 25 a 50 años de edad
correlacion entre el desarrollo
1. anticuerpos de escleroderma y ALH-DQB1
Manifestaciones Clinicas
1. Presenta 2 entidades clinicas distintas
  1. Forma difusa o generalizada
    1. caracteriza
      1. Enfermedad Grave y progresiva de piel
    2. Persona tipica
      1. Fascies de piedra
    3. Afecciones del esofago
      1. hipomotilidad y dificultad para deglutir
    4. Afeccion pulmonar
      1. Disnea, insuficiencia respiratoria
    5. desarrollo de malabsorcion
      1. atrofia muscular y submucosa
        afecta intestino
    6. Problemas cardiacos
      1. pericarditis, bloqueo cardiaco y fibrosis miocardica
    7. implicacion vascular de riñones
      1. hipertension maligna insuficiencia renal progresiva
  2. Variente limitada o CREST (acronimo)
    1. "C" de calcinosis
    2. "R" de fenomeno de Raynaud
    3. "E" de dismotilidad Esofagica
    4. "S" de esclerodactilia
    5. "T" de telangiectasias
    6. Actualidad agrego 4 letras mas
      1. ahora se conoce como ABCDCREST
        "A" de autoanticuerpos
        "B" de fibrosis pulmonar bibasilar
        "C" de contracturas de articulaciones digitales
        "D" de engrosamiento dermico proximal a muñeca
Diagnostico
1. Esclerodema sistemico
  1. mas dificil de la variante
    1. CREST
  2. Medicion de autoanticuerpos Scl- 70
    1. 60 % de las personas
      1. con escleroderma sistemico lo tienen
    2. metodo de Dx mas eficaz
Tratamiento
1. mayoria sintomatico y de soporte
2. empleo de inibidores de ECA
  1. afecion renal
  2. disminuye la mortalidad
    1. enfermedad renal hipertensiva

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	Erstellt von Martin Daniel Choque Vallejos vor etwa 5 Jahre