Síndrome Nefrótico

Enfermedades glomerular caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas
1. Clasificación
  1. Primario
    1. Se presenta en forma espontánea, en un individuo aparentemente sano, no se relaciona con otra enfermedad
  2. Secundario
    1. Glomerulonefritis aguda, Púrpura de Schönlein-Henoch, Nefropatía IgA , Sínrome de Alport, Vasculitis, Lupus eritematoso sintético, Artritis reumatoide, Diabetes mellitus, Amiloidosis , Síndrome Hemofílico Urémico, Neoplasias (leucemia, linfoma Hodgkin)
  3. Congénito
    1. Asociado con infecciones in-utero y/o alteraciones genéticas
2. Epidemiología
  1. Es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor frecuencia nivel mundial
    1. Incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 niños
    2. Prevalencia de 12 a 16 por 100,000 niños
Patogenia
1. La lesión del podocito y el diafragma de ltración es el factor clave de la proteinuria, bien por mecanismos imunológicos o genéticos.
  1. Inmunológicos
    1. Las alteraciones de los linfocitos T, B generando aumento de permeabilidad endotelial
  2. Genéticos
    1. Se identi can mutaciones en los genes que codifican las proteínas podocitarias a distintos niveles: a) proteínas podocitarias: nefrina (gen NPHS1), podocina (gen NPHS2)
  3. Proteinuria + Catabolismo renal de albúmina > síntesis hepática
    1. Hipoalbuminemia
      1. Descenso de P. oncótica plasmática Fuga de liquido vascular a espacio intersticial
        Hipovolemia. Estímulo SRAA y ADH Retención agua y sodio
        Edema
Manifestaciones Clínicas
1. La manifestación principal la constituye el edema. Inicialmente, éste se presenta sólo en zonas declive como en las extremidades inferiores
  1. Se extiende de manera ascendente hasta el área genital, la pared abdominal e incluso periorbitario.
2. Signos menos frecuentes son hematuria (25%), hipertensión arterial (20%) e insu ciencia renal (3%), que se asocian con lesion renal subyacente
3. La mayoría presentan derrame pleural sin disnea
  1. Edema pulmonar
4. Ascitis produce sensación de distensión abdominal y saciedad temprana y en situaciones extremas disnea
5. Signo de Muehrcke por Hipoalbuminemia
Diagnóstico
1. Laboratorio
  1. Hemograma, plaquetas, brinógeno, urea, creatinina, iones, calcio, proteínas totales y albúmina
  2. Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), urianálisis , urinocultivo
  3. Valorar radiografía de torax si edemas importantes, ecografía renal si hematuria, ecografía abdominal si dolor abdominal-ascitis
  4. Antitrombina III, brinógeno, Dimeros D, Factor VIII, proteína C, proteína S (si riesgo de trombosis: hipovolemia, ascitis, anasarca, hipoalbuminemia <2 g/ dl o infección)
2. Examen físico
  1. Incremento de peso, talla, temperatura, presión arterial, grado y localización de edemas
  2. Signos clínicos de complicaciones (disnea, ebre, dolor abdominal, ascitis, taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis)
Tratamiento
1. La base del tratamiento farmacológico son los corticoides, indicados en la primera manifestación en todos los pacientes, excepto en SN congénito, familiar y sindrómico.
2. Los inmunosupresores están indicados en casos de resistencia, dependencia o efectos secundarios de los corticoides, siendo los fármacos con mejores resultados y perfil de seguridad la ciclofosfamida (CFM), los anticalcineurínicos (ciclosporina [CsA] y tacrolimus [TAC]) y el micofenolato mofetilo (MMF)

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