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Beschreibung
Mindmap von Heiny Riola, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von Heiny Riola
vor mehr als 4 Jahre
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MITOCONDRIA
- Está relacionada con el metabolismo energético
- Respiración celular y síntesis de ATP
- Distribución celular de las mitocondrias
- Son autorreproduccibles y semiautónomas
- Tienen ADN y equipo de síntesis proteica propios
- El ADN es circular y retorcido, más rico
en guanina y citocina que el AND
nuclear
- EL ADN y
ribososmas son
más parecidos a
los organismos
procariontes
- EL ADN y
ribososmas son
más parecidos a
los organismos
procariontes
- El ADN es circular y retorcido, más rico
en guanina y citocina que el AND
nuclear
- Biogénesis
- Se dividen para sustituir viejas
mitocondrias. antes de la
mitosos y por necesidades
metabólicas
- Mecanismos
- Proliferación
- Diferenciación
- Se dividen para sustituir viejas
mitocondrias. antes de la
mitosos y por necesidades
metabólicas
- COMPLEJO I: NADH - deshigrogenasa (DH)
- COMPLEJO II: SUccinato DH
- COMPLEJO III: Citocromo b-c1
reductasa
- COMPLEJO V:F1 -Fo ATP
sintetasa
- COMPLEJO IV: Citocromo
a3 oxidasa
- COMPLEJO I: NADH - deshigrogenasa (DH)
- Patologías
- Por mutaciones mitocondriales
- Genes que codifican proteínas
- Neuropatía, ataxia y retininitis pigmentosa (NARP) -
Neuropatía óptica de Leber (LHON) - Síndrome de Leigh
de herencia matena
- Neuropatía, ataxia y retininitis pigmentosa (NARP) -
Neuropatía óptica de Leber (LHON) - Síndrome de Leigh
de herencia matena
- Genes que codifican tRNAs
- Encefalomiopatía con Acidosis Láctica infartos cerebrales (MELAS),
Epilepsia mioclónica con fibras Rojo - rasgadas (MERRF), Sordera
neurosensorial.
- Encefalomiopatía con Acidosis Láctica infartos cerebrales (MELAS),
Epilepsia mioclónica con fibras Rojo - rasgadas (MERRF), Sordera
neurosensorial.
- Genes que codifican
rRNAs
- Sordera inducida por
aminoglicósidos
- Sordera inducida por
aminoglicósidos
- Reorganizaciones
- Síndrome de Kearns - Sayre, oftalmoplegia
crónica progresiva (CPEO), sordera, diabetes
- Síndrome de Kearns - Sayre, oftalmoplegia
crónica progresiva (CPEO), sordera, diabetes
- Genes que codifican proteínas
- Por mutaciones nucleares
- Genes no estructurales
- Defectos de comunicación
intergenómica
- Delecciones múltiples -ANT1, PolG,
helicasa, Depleción -dGK, Tk y
MNGIE -TP
- Delecciones múltiples -ANT1, PolG,
helicasa, Depleción -dGK, Tk y
MNGIE -TP
- Defectos de homeostasis e importación
- Ataxia de Fridreich - Frataxia,
Paraplegia Espática Hereditaria -
Paraplegina, Síndrome de sordera y
distonia - DDP. Atrofia ótica
dominante- OPA1
- Ataxia de Fridreich - Frataxia,
Paraplegia Espática Hereditaria -
Paraplegina, Síndrome de sordera y
distonia - DDP. Atrofia ótica
dominante- OPA1
- Defectos de ensamblaje
- COMPLEJO III
- Tubolopatía y Encelalopatía -
BCS1L
- Tubolopatía y Encelalopatía -
BCS1L
- COMPLEJO IV
- Síndrome de Leigh - SURF1,
Cardioencefalopatía- SCO2,
Encefalomiopatía y fallo hepático
-SCO1, Síndrome de De
Toni-Fanconi-Debre- COX11
- Síndrome de Leigh - SURF1,
Cardioencefalopatía- SCO2,
Encefalomiopatía y fallo hepático
-SCO1, Síndrome de De
Toni-Fanconi-Debre- COX11
- COMPLEJO III
- Defectos de comunicación
intergenómica
- Genes esctruturales del sistema OXPHOS
- Deficiencia del complejo I
- Síndrome de Leigh - NDUFS4, NDUFS7,
NDUFS8, Encefalopatía y cardiomiopatía
hipertrófica- NDUFS2
- Síndrome de Leigh - NDUFS4, NDUFS7,
NDUFS8, Encefalopatía y cardiomiopatía
hipertrófica- NDUFS2
- Deficiencia del complejo II
- Síndrome de Leigh - FP
- Síndrome de Leigh - FP
- Deficiencia del complejo I
- Genes no estructurales
- Por mutaciones mitocondriales
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