Zusammenfassung der Ressource
Leucemia Mieloide Crônica
Anlagen:
- Sintomas
- Anorexia
- Sudorese
- Diminuição da
tolerância nos
exercícios
- Perda da sensação
de bem-estar
- Perda de Peso
- Saciedade
precoce
- Cansaço
- Desconforto
Abdominal
- Diagnóstico
- Laboratorial:
- Trombocitose
- Hiperleucocitose –
50.000 a 200.000/mm3
- Falta do metamielócito/hiato
leucêmico
- Anemia
- Pseudo desvio a esquerda
sem ordem de maturação
- Predominância de neutrófilos e mielócitos
- Mieolograma:
- Hiperplasia granulocítica (80 a 95%)
- – Menos de 20%
de pró-mielócitos
e mielócitos
- Fosfatase alcalina dos neutrófilos
baixa ou ausente
- Aumento da vitamina B12 sérica
- Translocação
t(9;22)(q34.1;q11.21)
- A LMC é uma doença mieloproliferativa
de células-mãe pluripotentes que
mantém sua capacidade de diferenciação
e amadurecimento, resultando em um
grande aumento de granulócitos
circulantes.
- 95% pacientes apresentam
o cromossomo Philadélfia(CP)
- Produção de gene híbrido
(bcr-abl) que codifica proteína
tirosina quinase – p190 e p210
- Interferência no ciclo celular
com proliferação e
diferenciação descontrolada.
- São responsíveis aos
fatores estimulantes da
diferenciação.
- Possuem
sobrevida mais
longa.
- As células exibem citoplasma
maduro , mas núcleo jovem com
presença de nucléolos.
- Dividida em 3 fases:
- Fase Blástica
- ~ 30% blastos
- – Invasão de órgãos
- Refratária ao tratamento;
- Fase Acelerada
- Resistência à terapêutica
- Presença de blastos
na circulação
- Sintomas acentuados
- Perda da capacidade
de diferenciação
- Hepato-esplenomegalia
- Fase Crônica
- Aumento leucócitos (10-100x)
de células maduras
- Cromossomo Philadelfia
- Baixa Fosfatase alcalina
- Bcr-Abl – tirosina quinase
- Hiperplasia granulocítica e
megacariocítica – 50.000 a 300.000
leucócitos / mm3
- Aumento LDH, ácido úrico e vit B12.
- Responsividade a terapia
- Tratamento
- Drogas
antiproliferativas
- Hidroxiuréia para mielossupressão
(inibição sínt.DNA )
- IFNa (supressão do CP)
- Nilotinib • remissão completa hematológica
e citogenética, mesmo em pacientes na fase
acelerada ou crise blástica da doença. • é um
inibidor da tirosina quinase induzida pelo
gene bcr/abl.
- Mesilato
imatinibe/Gleevec
- Transplante de Medula Óssea (TMO)