HIPERPITUITARISMO

DISTÚRBIO DA HIPÓFISE OU HIPOTÁLAMO CARACTERIZADO PELA LIBERAÇÃO HORMONAL EM EXCESSO
PODE DESENVOLVER
1. A ACROMEGALIA E O GIGANTISMO, QUE CONSISTEM NA HIPERSECREÇÃO DE GH, A SÍNDROME DE CUSHING QUE CONSISTE EM HIPERSECREÇÃO DE ACTH, O SÍNDROME DA SECREÇÃO INADEQUADA DE ADH, O ADENOMA SECRETOR DE TSH E A HIPERPROLACTINEMIA.
CAUSAS
1. AS CAUSAS DO HIPERPITUITARISMO INCLUEM ADENOMA HIPOFISÁRIO, HIPERPLASIA, SECREÇÃO DE HORMONAS PELOS TUMORES NÃO HIPOFISÁRIOS E DISTÚRBIOS HIPOTALÂMICOS.
2. OS ADENOMAS DA PITUITÁRIA TAMBÉM SÃO CLASSIFICADOS DE ACORDO COM SUA CAPACIDADE DE PRODUZIR HORMÔNIOS EM EXCESSO OU NÃO. OS QUE PRODUZEM HORMÔNIOS EM EXCESSO SÃO CHAMADOS DE FUNCIONAIS E OS QUE NÃO, DE NÃO FUNCIONAIS
DIAGNÓSTICO
1. O DIAGNÓSTICO CLÍNICO É MUITAS VEZES TARDIO. SENDO O DIAGNÓSTICO ATRAVÉS DE EXAMES BIOQUÍMICOS, AVALIAÇÕES HORMONAIS , RESSONÂNCIA MAGNÉTICA E TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA.
TRATAMENTO
1. O TRATAMENTO CONSISTE EM CIRURGIA, RADIOTERAPIA, QUIMIOTERAPIA E TERAPÊUTICA MEDICAMENTOSA
2. O TRATAMENTO DA ACROMEGALIA PODE SER CIRÚRGICO, CLÍNICO OU RARAMENTE RADIOTERÁPICO. EM CASOS DE SÍNDROME DE CUSHING, O TRATAMENTO IDEAL É A CIRURGIA, MAS ALGUNS MEDICAMENTOS PODEM SER UTILIZADOS PARA CONTROLE DOS NÍVEIS HORMONAIS. POR FIM, O TRATAMENTO MAIS COMUM DO PROLACTINOMA É O USO DE MEDICAMENTOS (DA FAMÍLIA DOS AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS), SENDO A CIRURGIA RESERVADA PARA CASOS ESPECIAIS.
CLASSIFICAÇÃO DOS ADENOMAS FUNCIONAIS
1. OS ADENOMAS FUNCIONAIS SÃO CLASSIFICADOS DE ACORDO COM O HORMÔNIO EM EXCESSO QUE PRODUZEM.
  1. ADENOMAS LACTOTRÓFICOS OU PROLACTINOMAS REPRESENTAM ENTRE 30% E 40% DOS CASOS E SECRETAM PROLACTINA;
  2. ADENOMAS SOMATOTRÓFICOS PRODUZEM HORMÔNIO DO CRESCIMENTO E SÃO 20% DOS CASOS;
  3. ADENOMAS CORTICOTRÓFICOS SOMAM 10% DOS CASOS E SINTETIZAM ACTH EM EXCESSO;
  4. ADENOMAS GONADOTRÓFICOS SÃO RAROS E PRODUZEM HORMÔNIOS LUTEINIZANTE E FOLÍCULO ESTIMULANTE EM EXCESSO;
  5. ADENOMAS TIREOTRÓFICOS PRODUZEM TSH E TAMBÉM SÃO BEM RAROS;
HORMÔNIOS
1. ADENOHIPOFISE
  1. OS HORMÔNIOS DA ADENOHIPÓFISE OU HIPÓFISE ANTERIOR SÃO A GH, TSH, ACTH, LH, FSH E PRL. O HIPOTÁLAMO REGULA A ATIVIDADE SECRETORA DA ADENOHIPÓFISE, A QUAL PODE ATUAR NOUTRAS GLÂNDULAS. A TSH REGULA A ATIVIDADE SECRETORA DA GLÂNDULA DA TIRÓIDE. A ACTH REGULA A ATIVIDADE DAS SUPRARRENAIS. A FSH E LH REGULAM A ATIVIDADE DAS GÓNADAS SEXUAIS. A GH ATUA DIRETAMENTE NO CRESCIMENTO DOS OSSOS E MÚSCULOS. A PRL REGULA A PRODUÇÃO DE LEITE PELAS GLÂNDULAS MAMÁRIAS DURANTE A LACTAÇÃO.
2. NEUROHIPÓFISE
  1. OS HORMÔNIOS DA NEUROHIPÓFISE OU HIPÓFISE POSTERIOR SÃO A ADH E A OCITOCINA. ESTES HORMÔNIOS SÃO PRODUZIDOS PELO HIPOTÁLAMO E ARMAZENADOS NA NEUROHIPÓFISE. ATUAM DIRETAMENTE NOS ÓRGÃOS QUE REGULAM, A ADH NOS RINS E A OCITOCINA NA MUSCULATURA UTERINA E MAMÁRIA.
SINAIS E SINTOMAS
1. NEUROLÓGICOS
  1. O PACIENTE REFERE FRAQUEZA MUSCULAR NO OLHO (DE FORMA QUE OS DOIS OLHOS NÃO SE MOVEM NA MESMA DIREÇÃO AO MESMO TEMPO), VISÃO DUPLA OU EMBAÇADA, PERDA DA VISÃO PERIFÉRICA, CEGUEIRA REPENTINA, DOR DE CABEÇA, DOR OU DORMÊNCIA NO ROSTO, TONTURA E DESMAIOS.
2. ADENOMAS SOMATOTRÓFICOS
  1. AUMENTAM MUITO A PRODUÇÃO DO HORMÔNIO DO CRESCIMENTO, CAUSAM SINTOMAS E QUADROS DIFERENTES EM CRIANÇAS E ADULTOS. NAS CRIANÇAS, ELES ESTIMULAM O CRESCIMENTO DE TODOS OS OSSOS DO CORPO, CAUSANDO GIGANTISMO.
    1. NA CRIANÇA - GIGANTISMO INCLUI: ALTURA MUITO SUPERIOR À MÉDIA DA IDADE, CRESCIMENTO MUITO ACELERADO, DOR NAS JUNTAS, SUDORESE, ISTO É, AUMENTO NA PRODUÇÃO DE SUOR.
  2. NOS ADULTOS, CUJOS OSSOS LONGOS DOS BRAÇOS E DAS PERNAS JÁ CRESCERAM, ELES CAUSAM ACROMEGALIA, COM CRESCIMENTO DOS PÉS, DAS MÃOS E DOS OSSOS DA FACE.
    1. NO ADULTO- CRESCIMENTO DOS PÉS, MÃOS E CRÂNIO MUDANÇA DO ROSTO, POR CAUSA DO CRESCIMENTO DOS OSSOS DA FACE, ESPAÇAMENTO DOS DENTES, PROTUBERÂNCIA DA MANDÍBULA, POR CAUSA DO CRESCIMENTO DA MANDÍBULA, DOR NAS JUNTAS, AUMENTO NAS TAXAS DE GLICEMIA (AÇÚCAR NO SANGUE) OU DIABETES MELLITUS, PEDRAS DOS RINS, PROBLEMAS CARDÍACOS, DOR DE CABEÇA E ALTERAÇÕES DA VISÃO .
3. ADENOMAS CORTICOTRÓFICOS
  1. AUMENTAM A PRODUÇÃO DE ACTH, FAZEM COM QUE AS GLÂNDULAS ADRENAIS ELEVEM A SÍNTESE DE HORMÔNIOS COMO O CORTISOL, NA CHAMADA SÍNDROME DE CUSHING, CUJOS SINTOMAS SÃO:
    1. GANHO DE PESO INEXPLICÁVEL, PRINCIPALMENTE NO ROSTO, TÓRAX E ABDOME, AUMENTO DE PELOS NO ROSTO, TÓRAX E ABDOME ,ACNE ,INCHAÇO E VERMELHIDÃO NO ROSTO, ACUMULAÇÃO DE GORDURA ATRÁS DO PESCOÇO, AUMENTO NAS TAXAS DE GLICEMIA OU DIABETES MELLITUS ,PRESSÃO ALTA, ALTERAÇÕES DA VISÃO, PERDA DE INTERESSE SEXUAL, ENFRAQUECIMENTO DOS OSSOS, QUE PODE CAUSAR OSTEOPOROSE OU MESMO FRATURAS.
4. ADENOMAS LACTOTRÓFICOS
  1. QUE ESTIMULAM A SÍNTESE DE PROLACTINA, PODEM CAUSAR REDUÇÃO NA FREQUÊNCIA DOS CICLOS MENSTRUAIS OU SUA INTERRUPÇÃO E PRODUÇÃO ANORMAL DE LEITE. EM HOMENS, PODE CAUSAR CRESCIMENTO DAS MAMAS E DISFUNÇÃO ERÉTIL. EM AMBOS OS SEXOS, ESSES ADENOMAS TAMBÉM PODEM CAUSAR:
    1. INFERTILIDADE, PERDA DE INTERESSE SEXUAL E OSTEOPOROSE.
5. ADENOMAS TIREOTRÓFICOS
  1. QUE ELEVAM A PRODUÇÃO DE TSH, CAUSAM SINTOMAS DE HIPERTIREOIDISMO COMO:BATIMENTO CARDÍACO ACELERADO OU IRREGULAR, TREMORES, PERDA DE PESO, AUMENTO DO APETITE, SUOR EXCESSIVO, DIFICULDADE PARA DORMIR, ANSIEDADE, AUMENTO DO NÚMERO DE EVACUAÇÕES.
PEREIRO, Armando Pena et al. Acromegalia. Revista Cubana de Medicina, v. 15, n. 2, 2020.
KLIEGMAN, Robert M. et al. (Ed.). Nelson. Tratado de pediatría. Elsevier Health Sciences, 2020.
BOGLIOLO. Patologia. 7. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2006.
DE VRIES L, kauschansky A, Shohat M, Philip M. Familial central precocious puberty suggests autosomal dominant inheritance. J clin Endocrinol Metab. 2004;89:1794-800
FATORES DE RISCO
1. ALGUMAS SÍNDROMES GENÉTICAS AUMENTAM O RISCO DE TUMORES DE PITUITÁRIA
  1. NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLA TIPO I (MEN1): É UMA DOENÇA HEREDITÁRIA COM ALTO RISCO DE DESENVOLVIMENTO DE TUMORES EM TRÊS GLÂNDULAS: PITUITÁRIA, PARATIREOIDE E PÂNCREAS, CAUSADA POR MUTAÇÃO NO GENE MEN1, QUE É TRANSMITIDA PARA METADE DOS FILHOS DO PORTADOR.
  2. NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLA TIPO IV (MEN4): ESSA SÍNDROME, CAUSADA POR MUTAÇÃO NO GENE CDKN1B, É RARA, MAS AUMENTA O RISCO DE TUMORES DA PITUITÁRIA.
  3. SÍNDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT: ESSA CONDIÇÃO É CAUSADA POR MUTAÇÃO NO GENE GNAS, QUE NÃO É HEREDITÁRIA, MAS OCORRE DURANTE A FORMAÇÃO DO FETO. A PESSOA AFETADA APRESENTA MANCHAS DE COR MARROM NA PELE, PROBLEMAS ÓSSEOS E TAMBÉM PODE TER DISTÚRBIOS HORMONAIS E TUMORES DE PITUITÁRIA.
  4. COMPLEXO DE CARNEY: É UMA SÍNDROME RARA, EM QUE O PORTADOR APRESENTA PROBLEMAS CARDÍACOS, DE PELE E DE ADRENAIS E TEM RISCO AMPLIADO DE DESENVOLVER VÁRIOS TUMORES, ENTRE ELES OS TUMORES DE PITUITÁRIA.
PUBERDADE PRECOCE
1. CONSIDERA-SE COMO PRECOCE A PUBERDADE QUE SURGE ANTES DOS 8 ANOS EM MENINAS E DOS 9 ANOS EM MENINOS; E ATRASADA, A PUBERDADE QUE TEM INICIO APÓS OS 13 ANOS EM MENINAS E APÓS OS 14 ANOS, EM MENINOS.
2. A PUBERDADE REFERE-SE ÀS ALTERAÇÕES BIOLÓGICAS QUE POSSIBILITAM O COMPLETO CRESCIMENTO, DESENVOLVIMENTO E MATURAÇÃO DO INDIVÍDUO, ASSEGURANDO A CAPACIDADE DE REPRODUÇÃO E PRESERVAÇÃO DA ESPÉCIE.
3. A PUBERDADE, CONSIDERADA UMA ETAPA INICIAL OU BIOLÓGICA DA ADOLESCÊNCIA, CARACTERIZA-SE PELA OCORRÊNCIA DE DOIS TIPOS DE MUDANÇAS NO SISTEMA REPRODUTIVO SEXUAL.
  1. EM PRIMEIRO LUGAR: AS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS PRIMÁRIAS QUE ACONTECEM; NAS MENINAS: • ALTERAÇÕES DOS OVÁRIOS • ÚTERO • VAGINA. EM SEGUNDO LUGAR: ACONTECE O DESENVOLVIMENTO DAS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS: NAS MENINAS: • O AUMENTO DAS MAMAS • APARECIMENTO DOS PELOS PUBIANOS E AXILARES
  2. EM PRIMEIRO LUGAR: AS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS PRIMÁRIAS QUE ACONTECEM;NOS MENINOS: • TESTÍCULOS • PRÓSTATA • GLÂNDULAS SEMINAIS • MUDANÇAS ESTRUTURAIS EM SEGUNDO LUGAR: ACONTECE O DESENVOLVIMENTO DAS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS: NOS MENINOS: • O AUMENTO DA GENITÁLIA • PÊNIS • TESTÍCULOS • BOLSA ESCROTAL • APARECIMENTO DOS PELOS PUBIANOS, AXILARES E FACIAIS • MUDANÇA DO TIMBRE DA VOZ
4. A PUBERDADE PRECOCE É CAUSADA PELO AUMENTO ANTECIPADO DOS HORMÔNIOS SEXUAIS NO SANGUE, SEJA PORQUE A CRIANÇA SE EXPÔS A ALGUM HORMÔNIO (EX: MEDICAMENTOS); OU PORQUE SUAS GLÂNDULAS (EX: PITUITÁRIA, OVÁRIOS NAS MENINAS E TESTÍCULOS NOS MENINOS), PASSARAM A PRODUZIR, POR ALGUM MOTIVO, ESSES HORMÔNIOS SEXUAIS DE FORMA PRECOCE.
5. AS PRINCIPAIS CONSEQUÊNCIAS DA PUBERDADE PRECOCE SÃO: TRANSTORNOS PSICOLÓGICOS E DE COMPORTAMENTO; MAIOR RISCO DE ABUSO SEXUAL; BAIXA ESTATURA QUANDO ADULTO; MAIOR RISCO DE OBESIDADE, HIPERTENSÃO, DIABETES TIPO 2, DOENÇAS CARDIOVASCULARES, ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL E CERTOS TIPOS DE CÂNCER - ATRIBUÍDO À EXPOSIÇÃO PRECOCE AO HORMÔNIO ESTRÓGENO.
6. CARACTERÍSTICAS DA ESCALA DE TANNER
7. DIAGNÓSTICO
  1. DIAGNÓSTICO CLINICO
  2. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
    1. O DIAGNÓSTICO LABORATORIAL CONFIRMA A SUSPEITA CLÍNICA DE PUBERDADE PRECOCE. UTILIZA-SE A DOSAGEM DE LH, COM LIMITE DE DETECÇÃO DE NO MÍNIMO 0,1 UNIDADES INTERNACIONAIS (UI)/L (3). EM AMBOS OS SEXOS, VALORES BASAIS DE LH MAIORES QUE 0,3 UI/L POR ENSAIO IMUNOQUIMINULOMÉTRICO (ICMA) E MAIOR QUE 0,6 UI/L POR ENSAIO IMUNOFLUOROMÉTRICO (IFMA) CONFIRMA O DIAGNÓSTICO DE PPC.
  3. EXAMES DE IMAGEM
    1. RADIOGRAFIA DE MÃOS E PUNHOS: PARA AVALIAÇÃO DA IDADE ÓSSEA SEGUNDO MÉTODO DE GREULICH-PYLE, CONSIDERANDO-SE AVANÇO DE PELO MENOS 1 ANO OU 2 DESVIOS-PADRÃO ACIMA DA IDADE CRONOLÓGICA;
    2. ULTRASSONOGRAFIA PÉLVICA: TAMANHO UTERINO MAIOR QUE 35 MM DE COMPRIMENTO, VOLUME MAIOR QUE 2 ML, ASPECTO PIRIFORME E AUMENTO DA ESPESSURA ENDOMETRIAL SUGEREM ESTÍMULO ESTROGÊNICO PERSISTENTE. OVÁRIOS COM VOLUME MAIOR QUE 1 CM3 SUGEREM FORTEMENTE ESTIMULAÇÃO GONADOTRÓFICA PERSISTENTE
    3. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE SNC: PELO RISCO DE LESÕES TUMORAIS OU MALFORMAÇÕES DE SNC, É RECOMENDADO EM TODOS OS MENINOS E AS MENINAS MENORES DE 6 ANOS COM DIAGNÓSTICO CLÍNICO E LABORATORIAL DE PPC. EM MENINAS ENTRE 6-8 ANOS TAMBÉM DEVE SER REALIZADO QUANDO HOUVER SUSPEITA CLÍNICA DE ALTERAÇÃO DO SNC.
8. TRATAMENTO
  1. O TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE É FEITO COM AGONISTAS DE GNRH. ESSES MEDICAMENTOS TÊM COMO OBJETIVO BLOQUEAR A EVOLUÇÃO PUBERAL E, COM ISSO, PROMOVER A REGRESSÃO DOS CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS, DIMINUIR A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO E A PROGRESSÃO DA IDADE ÓSSEA. ESSES MEDICAMENTOS SUPRIMEM A SECREÇÃO DE GONADOTROFINAS HIPOFISÁRIAS E ASSIM EVITAM A PRODUÇÃO DE ESTEROIDES SEXUAIS
    1. MEDICAMENTOSO, CIRÚRGICO E RADIOTERAPIA
Bullying
S4P2: MENTE DE MENINA EM CORPO DE MULHER
DE OLIVEIRA RAMOS, Carolina et al. Outcomes of Patients with Central Precocious Puberty Due to Loss-of-Function Mutations in the MKRN3 Gene after Treatment with Gonadotropin-Releasing Hormone Analog. Neuroendocrinology, v. 110, n. 7-8, p. 705-713, 2020.

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