Zusammenfassung der Ressource
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
(SX MUCOCUTANEO
GANGLIONAR)
- vasculitis de las arterias de mediano calibre, en
especial de las arterias coronarias, que son afectadas
en alrededor del 20% de los pacientes no tratados
- Causa desconocida
- se sospecha activacion del sistema
inmune en husped predispuesto
- desencadenado por ageste infeccioso --> coronavirus New Haven
- EPIDEMIOLOGIA
- Predominio en
varones 1.5 : 1; <5
años
- causa mas comun
de cardiopatia
adquidira en
pediatria
- CLÍNICA
- Fiebre de alto grado al
menos 5 dias con mal
estado general
- conjuntivitis bilateral no purulenta
- afectacion de mucosa oral
- lengua en fresa
- labios secos y fisurados
- adenopatia cervical >1.5cm
- unilateral no dolorosa
- exantema polimorfo y cambiante
- afectacion distal palmo plantar
- inicia con edema y eritema
- descamacion
periungueal
- Fases
- aguda
- 10-14 dias
- persistencia
de fiebre
- subaguda
- inicia al ceder la fiebre hasta desaparecer hallazgos clinicos
- hasta 2 semanas
- Convalecencia
- hasta normalizacion de laboratorios
- 4-8 semanas
- COMPLICACIONES
- Afectacion cardiaca (15-25%)
- de mayor
importancia por
su gravedad
- vascullitis coronaria
- Ptes no tratados
- primeras 2 semanas
- post formacion de aneurismas
- "en cuentas de rosario"
- isquemia miocardica, IAM,
rotura de aneurisma,
pericarditis, endocarditis,
miocarditis, insuficiencia
cardiaca o arritmias
- DIAGNOSTICO
- Criterios clinicos
- Laboratorio
- 1-2a sem -> leucocitosis con
desviacion a la izquierda +
anemia +Elevacion de VSG y
PCR
- normalizan de 6-10sem
- fase subaguda/convalecencia
- tromobitosis
- proteinuria leve/piuria, pleocitosis en
LCR, ANA y factor reumatoide
negativos, complemento normal o
elevado; Trasaminasas y bilirrubina
elevado
- Ecocardiografia bidimensional
- realizar a todo pte
para descartar
afectacion cardiaca
- PRONOSTICO
- excelente sin afectacion cardiaca
- mortalidad 0.5-2,8%
- 50% de aneurismas desaparecen en 2 años
- TRATAMIENTO
- Gammaglobulina IV
- desaparicion rapida de sintomas y
previene formacion de aneurismas
- primeros 10 dias de evolucion (pref 7 dias)
- Salicilatos
- durante
fase febril a
dosis
antiinflamatorias
- Posterior dosis antiagregante
hasta normalizacion de plaquetas
y control ecografico normal (6-8
sem)
- si hay
aneurismas se
extiende hasta
su desaparicion
- Corticoides
- de rescate ante falla de gammaglobulina
- infliximab como alternativa
- Otros
- anticoagulacion con heparina o dicumarinicos (grandes
aneurismas), trombolisis con estreptocinasas (fase aguda),
bypass aortocoronario (>75% de oclusion)