MIOCARDIOPATIAS

DEFINICIÓN
1. Grupo heterogéneo de enf del miocardio asociadas a disfunción mecánica o eléctrica que generalmente presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas.
Miocardiopatías primarias
1. Exclusiva o predominantemente al musc cardiaco.
2. Se dividen en genéticas, mixtas y adquiridas.
Miocardiopatías secundarias
1. La afectación del músculo cardíaco forma parte de un desorden sistémico y multiorgánico.
MIOCARDITIS
1. Enf inflamatoria del musculo cardiaco diagnosticada mediante unos criterios histológicos, inmunológicos e inmunohistoquímicos establecidos.
2. CAUSA
  1. Insuficiencia cardiaca aguda, muerte súbita y miocardiopatía dilatada.
  2. Virus son la causa de la mayoría de los casos.
3. Biopsia endomiocardica – PATRON ESTÁNDAR
4. ETIOLOGIA
  1. Infecciones + FREC, fármacos, sustancias tóxicas y enfermedades autoinmunitarias pueden causar la miocarditis y las miocardiopatías inflamatorias (infec. viral princiapal).
5. FISIOPATOLOGIA
  1. 1. Inflam. miocardica
    1. 1. a) El ataque del miocardio inespecífico produce inflamación con miocitolisis y necrosis miocárdica no isquémico
    2. 2. infiltrados de mononucleares con una reacción inflamatoria intersticial
    3. 3. dilatación del corazón o insuficiencia cardiaca.
6. GRUPO DE RIESGO
  1. Niños, hombres jóvenes, embarazadas, inmunodeprimidos, sust toxicas.
7. Patogénesis miocarditis viral:
  1. 3 fases:
    1. - Injuria miocárdica por daño viral - Daño miocárdico por respuesta autoinmune - Cardiopatía dilatada
  2. COMPLICACIONES
    1. Insuficiencia cardiaca aguda, Shock cardiogénico ,Arritmias cardiacas, Miocardiopatía dilatada, Insuficiencia cardiaca congestiva (crónica)
8. SINTOMAS
  1. Dolor toracico
  2. Sincope
  3. Insuficiencia cardiaca aguda
MIOCARDIOPATIA DILATADA
1. Ventric. aumentado de tamaño
2. Es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca y es el diagnostico mas frecuente en pacientes sometidos a trasplantes cardiacos.
3. ETIOLOGIA
  1. Idiopática, genética, viral, inmune, alcohólica, cocaína, periparto, VIH, enf de chagas La mayoría son de origen idiopáticas.
  2. 30% causa alcohólica.
4. ETIOPATOGENIA
  1. a) Infección viral crónica del miocardio que conduce daño celular
  2. b) Alteración de los mecanismos inmunes que conduce a una enf autoinmune
  3. c) Factores genéticos
5. CLINICAS Y FORMAS DE PRESENTACIÓN
  1. 20 y 60 anos
  2. sintomas de Insuf. cardiaca
    1. disnea de esfuerzo progresiva
    2. ortopnea
    3. disnea paroxistica noturna
    4. edema periferico
  3. Disnea, debilidad, palpitaciones, embolismo sistémico o muerte súbita, fatiga, dolor torácico, arritmias.
6. EVOLUCION
  1. Las dos causas mas frecuentes de muerte en pct con MD e IC son la muerte súbita y el fallo de bomba progresivo. 30-50% mueren súbitamente
7. TRATAMIENTO
  1. TRANSPLANTE CARDIACO
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
1. Es la cardiopatía genética mas frecuente, y la principal causa de muerte súbita en los jóvenes.
2. Tipo: septal asimétrica (+frecuente), concéntrica, apical, medioventricular.
3. Se define como el aumento del espesor de la pared del VI y mas raramente del VD
4. ETIOLOGIA
  1. 60%
    1. Mutaciones en genes que codifican PTNAS del sarcomero
  2. 5 - 10%
    1. Originada por otras cardiopatías familiares poco frecuentes.
  3. 30 - 40%
    1. Casos no es posible identificar una mutación causal
5. COMPLICACIONES
  1. Arritmias, muerte súbita, insuficiencia cardiaca diastólica
6. SINTOMAS
  1. Disnea
  2. Angina
  3. Palpitaciones
7. ESTUDOS COMPLEMENTARIOS
  1. Electrocardiograma Ecocardiograma Ecocardiograma Doppler **
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
1. Menos comun
2. En el mundo occidental la amiloidosis es la mas frecuente y mejor estudiada
3. CONCEPTO
  1. reducción significativa de la distensibilidad ventricular. Causada por infiltración de fibroblastos en el seno del miocardio

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