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Beschreibung
Mindmap von paogarzoncris, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von paogarzoncris
vor mehr als 9 Jahre
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SÍNDROME DE HIPER-IGM
- ¿QUÉ ES?
- Enfermedad extraña que se hereda típicamente
como un rasgo genético recesivo ligado al Cromosoma X .
- Es un defecto o
deficiencia de la
proteina CD40
(co-estimuladora)
- Se encuentra en la superficie de los linfocitos T ( responsables de coordinar
la respuesta inmune )
- incapacidad de dirigir a los linfocitos B (productores de anticuerpos)
- Producción de IGM elevada
- Producción de IGM elevada
- incapacidad de dirigir a los linfocitos B (productores de anticuerpos)
- Se encuentra en la superficie de los linfocitos T ( responsables de coordinar
la respuesta inmune )
- Es un defecto o
deficiencia de la
proteina CD40
(co-estimuladora)
- Enfermedad extraña que se hereda típicamente
como un rasgo genético recesivo ligado al Cromosoma X .
- SE CARACTERIZA:
- infecciones bacterianas piogénicas
- infecciones recurrentes de la vía respiratoria superior e inferior
- incluyendo los senos paranasales, los pulmones, el oído medio, la
conjuntiva ocular
- SÍNTOMAS
- Amígdalas agrandadas
- Hígado agrandado
- Bazo inflamado
- Diarrea crónica
- Infecciones oportunistas
- Neutropenia
- Ganglios linfáticos agrandados
- Colangitis esclerosante
- Malabsorción
- Diarrea
- :D
- CAUSAS
- es en la mayoría de los casos una mutación en un
punto no determinado del cromosoma X que afecta a
una proteína denominada ligando CD40, muy
importante para el adecuado funcionamiento de los
linfocitos T, una de las células clave del sistema
inmunológico.
- es en la mayoría de los casos una mutación en un
punto no determinado del cromosoma X que afecta a
una proteína denominada ligando CD40, muy
importante para el adecuado funcionamiento de los
linfocitos T, una de las células clave del sistema
inmunológico.
- TRATAMIENTO
- Aplicación regular de antinflamatorios
- terapias
- Ya que los pacientes con el síndrome Hiper IgM ligado al X tienen una severa deficiencia
de IgG, las infusiones regulares de IVIG cada 3 o 4 semanas son efectivas en disminuir
la cantidad de infecciones
- Ya que los pacientes con el síndrome Hiper IgM ligado al X tienen una severa deficiencia
de IgG, las infusiones regulares de IVIG cada 3 o 4 semanas son efectivas en disminuir
la cantidad de infecciones
- terapias
- Aplicación regular de antinflamatorios
- CURA
- NO EXISTE CURA pueden
llegar a la estabilidad con un
transplante de médula y
con la terapia de IVIG
- NO EXISTE CURA pueden
llegar a la estabilidad con un
transplante de médula y
con la terapia de IVIG
- CAUSAS
- Amígdalas agrandadas
- incluyendo los senos paranasales, los pulmones, el oído medio, la
conjuntiva ocular
- infecciones recurrentes de la vía respiratoria superior e inferior
- infecciones bacterianas piogénicas
- VARONES
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