TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA

Es un trastorno hemorrágico autoinmune que afecta a adultos y niños donde hay un aumento de la destrucción plaquetaria. Se caracteriza por la existencia de trombocitopenia periférica, presencia de megacariocitos en la médula ósea, presencia de anticuerpos contra plaquetas y ausencia de enfermedad subyacente.
1. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA REFRACTARIA
  1. Se les clasifica a los pacientes como refractarios cuando no responden a la esplenectomía y las plaquetas se mantienen por debajo de 20-30 x10^9 / L, por lo que requieren un tratamiento alternativo.
ETIOLOGÍA
1. NIÑOS
  1. La PTI habitualmente aparece después de una infección, principalmente virales y suele ser autolimitada siendo agudas, con una duración de 6 meses o menos.
    1. También se puede deber por vacunas principalmente la vacuna SRP y algunos fármacos
2. ADULTOS
  1. Se debe a la pérdida de la tolerancia inmune, su duración suele ser crónica y rara vez tiene llevan a su solución natural.
FISIOPATOLOGÍA
1. La destrucción plaquetaria se debe a 3 mecanismos
  1. Pérdida de la tolerancia inmune debida a la pérdida de la función regulatoria e inflamatoria de las células T.
  2. Por células T cooperadoras localizadas principalmente en el bazo, desencadenan una diferenciación de células B autoreactivas, lo que produce autoanticuerpos anti plaquetas.
  3. Por anticuerpos anti plaquetas tienen como blanco las glicoproteínas de la superficie plaquetaria, principalmente dirigidas a GPIIb/IIIa y GPIb /IX.
Característica clínicas
1. ADULTOS
  1. Púrpura de larga evolución, petequias no palpables, menorragia, menorragia, epistaxis, gingivorragia y con menos frecuencia hemorragia gastrointestinal y hematuria. Es de mayor predominio en el sexo femenino.
2. NIÑOS
  1. Equimosis y petequias con mayor frecuencia, la epistaxis, gingivorragia y la hemorragia gastrointestinal son menos frecuentes, bazo palpable. Su incidencia es la misma a los 2 - 4 años y a partir de los 10 hay mayor predominio en el sexo femenino.
LABORATORIO:
1. Trombocitopenia, <100x10^9.
2. Aspirado medular, presencia de megacariocitos en la médula ósea
3. Anticuerpos contra receptor de plaquetas
4. Trombocitos normales o agrandados
5. Estudios de coagulación normal
DIAGNÓSTICO
1. Se realiza con la historia clínica completa, examen físico, biometría hemática completa y frotis de sangre periférica y si se observa presencia de anticuerpos y megacariocitos en la médula ósea.
TRATAMIENTO
1. NIÑOS
  1. Paciente asintomático
    1. Vigilancia
  2. Paciente sintomático
    1. Esteroides
  3. Si hay hemorragias graves o en casos "rebeldes"
    1. Transfusión
    2. Plasmaferesis
2. ADULTOS
  1. Corticoides
  2. Agonistas de la trombopoyetina
  3. Esplenectomía si no responden a los esteroides
    1. Rituximab como alternativa a la esplenectomía
  4. Otros:
    1. Danazol
    2. Inmunosupresores
    3. Vitamina C
    4. Colchicina
    5. Plasmaféresis
    6. Hidroxicloroquina
    7. Romiplostim
    8. Ciclofosfamida

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