Zusammenfassung der Ressource
PÚRPURAS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE.
- ¿Qué son?
- Enfermedades hemorrágicas
debidas a la destrucción
prematura de plaquetas por
autoanticuerpos.
- FORMACIÓN DE PLAQUETAS
- TPO
- Receptores en Megacariocitos
- Activa proplaquetas
- Plaquetas
- Luego de 9 días se eliminan en Bazo
- -Denisse V. Jiménez Salazar.
- TAPÓN HEMOSTÁTICO
- 1. Lesión
- 2. Vasoconstricción.
- 3. Quimiotaxis de células (citocinas y plaquetas)
- 4. FvW se une a proteínas de plaquetas (GP1b)
- TAPÓN HEMOSTÁTICO PRIMARIO
- 5. Cambio de isoforma y mejor reclutamiento
- GPIa - Colágena
- GPIIb/IIIa - Fibrinógeno
(Comúnmente afectada)
- GPIc/IIa - Fibronectina
- 6. Polimerización de la fibrina
- TAPÓN HEMOSTÁTICO SECUNDARIO
- FORMACIÓN DE ANTICUERPOS
- Mimetismo molecular
- Reacción cruzada
- Antivirales y antibacteriales
(Penicilinas y tiazidas)
- H. pylori, CMV, Virus
de Epstein Barr.
- Disminución de TPO
- Disminuye producción de plaquetas
- IgG opsoniza plaquetas
- Se une a GPIIb/IIIa
- Se reconoce por Macrófagos
y es fagocitada
- Producen citocinas y activa LT
- LT coestimula LB
(CD40-CD40L)
- Amplifica producción de
anticuerpos mediante IL-2
- TX: Anticuerpos
monoclonales
anti-CD20
- CLASIFICACIÓN
- Dx
- Recién diagnóstico
- Persistencia
- 3-12 meses
- Crónica
- >12 meses
- Etiología
- Primaria
- Ausencia de enfermedad
(autoinmune)
- Secundaria
- Presencia de otra
enfermedad
- LES
- VIH
- Sx de Evans
- Hepatitis C
- Sx linfoproliferativo
autoinmune
- Hipogamaglobulinemia
adquirida
- Infección sistémica
- PÚRPURA TROMBOCÍTICA INMUNOLÓGICA
(PTI)
- Clínica
- Petequias/púrpuras
(punta de alfiler)
- Hematomas inusuales
- Sangrado
persistente en
cortes y heridas
- Sangrado de mucosas
- Metrorragias
- Epistaxis
- Gingivorragias
- Hemorragia conjuntival
- Artralgia
- Dx
- Historia clínica
- Sx hemorrágico
- Exploración física
- BH
- Trombocitopenia
<150x109/L
- Eritrocitos
normales
- Leucocitos
normales
- Confirmación
- <60 años
- Descartar causas
secundarias
- Control de caso
- >60 años
- Aspirado de MO
Descartar causas 2rias de PTI
- Esplenectomía
(Tx 2da línea)
- Tx
- Objetivos
- Inhibir la captación
de FcR de macrófagos
- Inmunoglobulina
anti-D
- Dapsona
- Aumentar la
producción de
plaquetas (EPO)
- Bloqueo de la
producción de
anticuerpos
- Respuesta de plaquetas
- Completa
- >150
- Parcial
- 50-150
- Sin
respuesta
- <30
- Sostenida
- >3 meses
- No sostenida
- <3 meses
- Corticoesteroides
- Prednesona
- Dexametasona
- Tx de urgencia en
hemorragia activa
- Quimiterapia
- Alcaloides de la Vinca
- Esplenectomía si
NO hay respuesta
- PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
(PSH)
- Características
- NO es
trombocitopenia
- Susceptibilidad
genética
- HLA-DRB1
- >Frecuencia en
niños pequeños
- <10 años
- Antecedentes de
infección
respiratoria
- S. pyogenes,
Yersinia,
mycoplasma
- Fisiopatología
- Aumento de IgA
- Depósito de
inmunocomplejos
- Vasculitis, artritis,
glomerulonefritis
- Clínica
- 1. Púrpura
- No afecta pliegues,
sólo extensores
- Es palpable
- En pantalones
- Nalgas y
piernas
- Sin coagulopatía ni
trombocitopenia
- Rash
- Edema subcutáneo
- Glúteos y rodillas
- 2. Artralgia/Artritis
- Miembros inferiores
- Rodillas y tobillos
- Edema y calor
- NO deforma
- 3. Dolor abdominal
difuso
- Sangrado
- Vòmito
- Perforación
Hemorragía
Íleo paralítico
Isquemia
intestinal
- 4. Enfermedad renal
- Síndrome nefrótico
- Proteinuria
- Hematuria
- Dx
- Aumento de IgA sérica
(50-70%)
- > en riñón
- Hemograma
- Anemia
- Hipocomplementemia
- Disminuye C3
- Biopsia
- Vasculitis leucocitoclástica
de pequeños vasos
- Tx
- Recuperación espontánea
- Hidratación
Reposo
Analgésicos
Acetaminofén
Corticoides
Ibuprofeno
- COMENTARIO
(Carlos Guzmán
Uribe)
- Me pareció fascinante este seminario, primeramente porque no
sabía nada del tema y siento que me ayudó a ampliar mi
conocimiento de enfermedades autoinmunes. Al igual siento que
estuvo muy bien organizada la ponencia y favorecía la comprensión
del tema, me encantó que al final hubiera una actividad de Dx
diferencial para comprobar el aprendizaje adquirido. Muy bien,
felicidades.