Aspectos clínico e inmunológicos de las vasculitis

Vasculitis: proceso antomo-patológico
1. Inflamación de los vasos sanguíneos
2. Etiología diversa
  1. Síndromes primarios
    1. interviene el sistema inune
  2. Síndromes secundarios
    1. Neoplasias, drogas, fármacos etc.
3. microscópica
4. Kussmaul: primero en describirlas
  1. Respiración de Kussmaul
    1. Profunda y rápida, de mal pronóstico en pacientes con acidosis
5. Dx de precisión: Histología
Mecanismos inmunopatológicos
1. inmunocomplejos
  1. IgG principalmente
    1. Purpura de Henosh
    2. Panarteritis nodosa
      1. Asociada a Hep. B
    3. Crioglobulinemia mixta
      1. Asociada a Hep C.
2. Respuesta patógena de LT
  1. Arteritis de células gigantes
3. Anticuerpos contra células endoteliales
  1. Kawasaki
4. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
  1. Patologías
    1. Granulomatosis de Wegener
    2. Sx. De Churg Strauss
  2. ANCAS
    1. C-ANCAS
      1. Citoplasmáticos
        Reconocen proteinasa 3
    2. P-ANCAS
      1. Perinucleares
        Reconocen mieloperoxidasa
    3. X-ANCAS
      1. Patrón mixto
Clínica de la vasculitis
1. Síntomas generales constitucionales
  1. Fiebre pérdida ponderal artromialgias astenia adinamia anorexia
    1. Anemia de trastornos crónicos
      1. Normo-Normo
      2. Hipocrómica- Microcítica
2. Síntomas, más sugestivos de vasculitis
  1. VSG y otros reactantes de fase aguda Anemias Leucocitosis Púrpura palpable Proteinuria Cilindruria CPK
Clasificación de Chapel Hill
1. De acuerdo al tamaño de los vasos que afecta
  1. De grandes vasos
    1. Arteritis temporal (de células gigantes)
      1. En mayores de 55 años
        Cefalea no habitual
        El dolor nunca se quita
        Polimialgia reumática
        Infiltrado de mononucleares muy densos en la arteria
        Tx: Esteroides con mejoría rápida.
    2. Arteritis de Takayasu
      1. Más prevalente en mujeres jóvenes de 40 años
        Principalmente en subclavia
        Misma fisiopatología
        Claudicación de los miembros
        Fenómeno de Reynaud
        Dx: Arteriografía
  2. De vasos medianos
    1. Panarteritis nodosa
      1. Inflamación: aguda, crónica y tardía
        Afecta principalmente al riñón
        Purpuras palpables
        No desaparecen a la vitropresión
        Parestesias
        En daño al SNPeriférico
        Forma aneurismas
        Su tipo de necrosis es fibrinoide
    2. Kawasaki
      1. En menores de 5 años
      2. Sintomatología
        Ojo rojo difuso sin secreción
        Boca con fisuras dolorosas
        Lengua en frambuesa
        Palmas y plantas rojizas
        posteriormente se descaman
        Exantema en
        Tronco
        Extremidades
      3. Afecta arterias coronarias
        Causa de muerte
        Infarto
  3. De vasos pequeños
    1. Síndrome de Churg Strauss
      1. Algunas veces hay P-ANCAS
      2. Infiltrado inflamatorio en vaso
        Afecta principalmente pulmón
        Formación de granulomas
        Pueden ser de eosinófilos
        Manifestaciones de
        Asma
        Alérgia
        Infiltrados
        Bilaterales
        Cavitados
        No migratorios
    2. Granulomatosis de Wegener
      1. Necrosis fibrinoide
      2. Epiescleritis y escleritis
      3. HIpopión
      4. Uveitis posterior
      5. Infiltrados pulmonares
        Bilaterales
        Cavitados
        Migratorios
    3. Síndrome de Behçet
      1. Úlceras orales recidivantes más dos de estos:
        Úlceras genitales
        Lesiones oculares
        Lesiones cutáneas
        Patergia +

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