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NEURINOMA DEL VIII PAR (SCHWANNOMA VESTIBULAR)
Beschreibung
Mindmap am NEURINOMA DEL VIII PAR (SCHWANNOMA VESTIBULAR), erstellt von SN RC am 15/06/2021.
Mindmap von
SN RC
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SN RC
vor etwa 3 Jahre
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NEURINOMA DEL VIII PAR (SCHWANNOMA VESTIBULAR)
neuromas acústicos, schwannomas acústicos, neurinomas acústicos o neurilemomas vestibulares
son tumores derivados de células de Schwann que comúnmente surgen de la porción vestibular del octavo par craneal
representan aprox. el 8 % de los tumores intracraneales en adultos y del 80 - 90 % de los tumores del ángulo pontocerebeloso (CPA)
EPIDEMIOLOGÍA
incidencia global
1 por 100.000 personas-año en los Estados Unidos
aumenta
debido al diagnóstico incidental de lesiones asintomáticas con el uso generalizado de la RM y TC
mediana de edad
aprox. 50 años
son unilaterales en más del 90 % de los casos
afectando los lados derecho e izquierdo con igual frecuencia
Ocurren por igual en ambos sexos
los bilaterales se observan principalmente en pacientes con neurofibromatosis tipo 2
FACTORES DE RIESGO
neurofibromatosis tipo 2
La exposición infantil a dosis bajas de radiación para afecciones benignas de la cabeza y el cuello
el uso de teléfonos móviles
estudios posteriores han puesto en duda esta asociación
la exposición a ruidos fuertes
en actividades de ocio sin protección auditiva
PRESENTACIÓN CLÍNICA
puede deberse a afectación de pares craneales, compresión cerebelosa o progresión tumoral.
Progresión del tumor:
genera presión sobre las estructuras adyacentes de la fosa posterior
Las funciones de los nervios craneales inferiores también pueden deteriorarse
dando lugar a disartria, disfagia, aspiración y ronquera.
Afectación de nervio coclear:
95 %
dos síntomas principales
pérdida de audición
suele ser crónica
con una duración media de 4 años
tinnitus
con una duración promedio de 3 años
afectación del nervio vestibular
61%
inestabilidad al caminar
de naturaleza leve a moderada
con frecuencia fluctuaba en severidad
sensaciones vertiginosas más anodinas
como una inclinación o un viraje breves
afectación del nervio trigémino:
17%
duración media de los síntomas fue de 1,3 años
entumecimiento facial (parestesia)
hiperestesia
dolor
después de que la pérdida auditiva había estado presente durante > 2 años y los síntomas vestibulares durante > 1 año.
afectación del nervio facial:
6 %
paresia facial
alteraciones del gusto
alteraciones del gusto
xeroftalmia, lagrimeo paroxístico y xerostomía
DIAGNÓSTICO
se sugiere por la presencia de
hipoacusia neurosensorial asimétrica
que debe confirmarse mediante AUDIOMETRIA
es la mejor prueba de laboratorio de detección inicial
debe realizarse en un área acústicamente blindada
Los resultados de las pruebas
suelen mostrar una pérdida auditiva neurosensorial asimétrica
por lo general más prominente en las frecuencias más altas
La audiometría de respuesta evocada del tronco encefálico
se puede utilizar como una medida de detección adicional en pacientes con asimetrías inexplicables
Los resultados de la prueba
muestran un retraso en el tiempo de conducción nerviosa en el lado afectado
lo que refleja la probable presencia de un tumor
otros déficits de pares craneales
Los síntomas pueden llevar a la obtención de imágenes con RM o TC
representan del 80 - 90 % de las lesiones de la fosa posterior que se identifican de esta manera.
Examen físico :
pruebas de audición
anormales debido a la afectación del nervio acústico
pruebas de Weber y Rinne
útiles para sugerir una discapacidad auditiva neurosensorial asimétrica
examen neurológico
déficits de pares craneales
disminución o ausencia del reflejo corneal ipsolateral
espasmos faciales o hiperestesia
a medida que se afectan los nervios craneales V y VII
Otros déficits
son infrecuentes a menos que el tumor sea grande
Las pruebas de equilibrio de Romberg, Hall-Pike y otras
suelen ser normales
Pruebas vestibulares
utilidad limitada como prueba de cribado
Los resultados de las pruebas
se puede observar una respuesta calórica disminuida o ausente en el lado afectado
cuando el tumor es pequeño
a menudo se observa una respuesta normal
Imágenes
resonancia magnética
procedimiento de elección
puede detectar tumores tan pequeños como de 1 a 2 mm de diámetro
Si un paciente no puede tolerarla
la TC de alta resolución con y sin contraste
TRATAMIENTO
tres opciones principales
cirugía
generalmente da como resultado un control satisfactorio a largo plazo
tasa de recurrencia a los 10 años de aprox. el 20%
Técnicas quirúrgicas
hay tres enfoques
Suboccipital retromastoideo
Translaberíntico
Fosa media
tasa de mortalidad general fue del 0,2
radioterapia
enfoques
radiocirugía estereotáctica
radioterapia estereotáctica
terapia con haz de protones
radioterapia fraccionada convencional
observación
con imágenes de RM
seguimiento cada 6 a 12 meses
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