HIPERTERMIA MALIGNA

DEFINICIÓN
1. Desorden metabólico del músculo esquelético, caracterizado por una alteración severa de la regulación del calcio intracelular y que termina en una depleción energética celular potencialmente letal.
ETIOLOGIA
1. Genético
  1. Trastorno autosómico dominante
2. Factores cualificantes
  1. estrés físico o emocional, ansiedad excesiva
  2. hiperactividad adrenergica, temperatura ambiental elevada
  3. hipertermia preoperatoria
3. Fármacos
  1. Relajantes musculares no despolarizantes
    1. Succinilcolina
    2. Decametonio
  2. Anestésicos generales halogenados
    1. Eter
    2. Ciclopropano
    3. Halonato
    4. Metoxiflurano
    5. Enflurano
    6. Desflurano
    7. Isoflurano
    8. Sevoflurano
Tambien conocida como
1. Fiebre maligna
2. hiperpirexia maligna
3. Fiebre anestésica
Manifestaciones clinicas
1. Inestabilidad cardiovascular
  1. taquicardia inexplicable que no responde al tratamiento habitual
    1. pues está directamente relacionada con el aumento de la temperatura corporal
2. Alteraciones de la ventilación
  1. acidosis metabolica, hipoxemia, hipercapnea
3. Tensión de los planos musculares
  1. rigidez y el paciente adopta una posición de opistótonos
Fisiopatología
1. En la pared del retículo sarcoplasmático esta la bomba de Ca . Bajo esta existe un canal de liberación Receptor de la RIANODINA
  1. Desorden genético hereditario de carácter autosómico dominante al nivel del cromosoma 19
    1. Regulación anormal de los receptores de rianodina y DHP, resultando la liberación masiva del calcio del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético.
      1. Esta liberación anormal del calcio intracelular induce el mantenimiento de la contractilidad (rigidez muscular)
        Incremento del metabolismo aerobio
        Metabolismo anaerobio
        Se rompe el equilibrio de membrana
        Desequilibrio electrolítico
        Aumento de la producción de CO2
        Disminución del pH
  2. Mutación en el receptor de Dihidropiridina.
2. Los canales encargados de los movimientos de calcio entre retículo sarcoplásmico y mioplasma se abren de forma precoz y/o se prolongada en presencia de un agente halogenado.
Tratamiento
1. Hipoxemia
  1. Hiperventilación 100% O2
2. Rigidez
  1. Dantroleno
3. Fiebre
  1. Enfriamiento activo Lavados gástricos y colónicos con agua helada.
4. Diuresis
  1. Manitol, Furosemida
5. Soporte
  1. Estabilizar, Desaparecer riesgo de nuevo episodio

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