Zusammenfassung der Ressource
TUMORES DEL SISTEMA ENDOCRINO
- Definición
- Son aquellos tumores
neuroendócrinos que derivan de
- Cresta neural (ganglioneuroma,
neuroblastoma, paraganglioma)
- Glándulas endocrinas (adenoma de
hipófisis, feocromocitoma)
- Islotes (medular de tiroides, tumor
de Merkel cutáneo, páncreas)
- Células del sistema endocrino difuso
- Poseen una anatomía
patológica similar
- Suelen ser bien diferenciados y
pueden secretar determinadas
aminas biógenas y péptidos
vasoactivos al torrente
sanguíneo y causar síntomas
específicos.
- Epidemiología
- La incidencia para los
TCa es baja y muy
variable según los
diferentes registros,
aunque parece que hay
una tendencia a su
incremento
- El National Cancer
Institute, Recoge
una incidencia de
2,3/105 en el período
1973-1991 y de
4,4/105 en 1992-1999
- Respecto a los
TNEP, se estima
una incidencia de
0,4-1,2/10
- Anatomía Patológica
- Se distinguen 4 grupos en la más
reciente clasificación de la OMS
- La mayoría de los TEGEP pertenecen a los 2
primeros grupos, es decir, tumores o
carcinomas bien diferenciados
- Los TNP suelen expresar también
estos marcadores generales
acompañados de otros más
específicos como insulina, péptido
intestinal vasoactivo y gastrina
- Cuadro Clínico
- La localización anatómica del tumor primario influye
en su presentación clínica e historia natural y, por lo
tanto, también en su potencial invasivo y pronóstico
- Diagnóstico
- Marcadores séricos tumorales
- Se basa en
marcadores
generales y
específicos
- Los mejores marcadores generales son
la cromogranina A y el polipéptido
pancreático.
- 60 a 90% de sensibilidad
- Técnicas de Imagen
- TAC
- Se puede identificar una o
varias lesiones sospechosas
- Debe realizarse siguiendo un protocolo
homogéneo que incluya la inyección de
contraste yodado y la evaluación completa
de la fase arterial, parenquimatosa y
portal
- PET
- Valores no fiables
por los analogos
de glucosa.
- Ecoendoscopia pancreática, con
o sin punción aspirativa con
aguja fina
- Especialmente
indicadas en
casos con
tumores
primarios
pequeños.
- Tratamiento
- La cirugía radical mediante resección del tumor
primario y de las metástasis ganglionares o hepáticas es
el único tratamiento potencialmente curativo de los
TEGEP
- Aunque el pronóstico vital a largo plazo es bastante bueno, la causa
más frecuente de muerte es el eventual desarrollo de metástasis
hepáticas, lo que apoya una enfoque quirúrgico agresivo en los
estadios iniciales de la enfermedad
- MONTSERRAT LUNA REYES, 7°C