Zusammenfassung der Ressource
AMINOACIDOS
- el ser humano no puede
sintetizar los 20
aminoacidos
- aminoacidos
esenciales
- His, Ile,Leu, Thr, Met,
Phe, Trp y Val
- aminoacidos no
esenciales
- Ala, Arg, Asn, Asp,
Cys, Pro y Ser.
- Leu y Lys son
cetogenicos
- Ile, Phe, Trp y Tyr son
cetogenicos y glucogenicos
- los 14 faltantes son
glucogenicos
- la fenilalanina
- tiene dos errores
congenitos del
metabolismo
- son transtornos
metabolicos hereditarios
- alcaptonuria
- ausencia de
oxidasa de
homogentisato
- provoca la acomulacion
de homogentisato
- la cual se excreta en la
orina
- fenilcetonuria
- bloque ne la hidroxilacion de
la fenilalanina a tirosina
- causado por la
ausencia de la
hidroxilasa de
fenilalanina
- tambien la falta de la
coenzima
tetrahidrobiopterina
- la cual aumenta el
nivel de fenilalanina
en la sangre
- causando retardo
mental y duracion de
vida mas corta
- causado por la
ausencia de una de
las enzimas
- la hidroxilasa de
fenilalanina
- hidroxila la fenilalana
- forma la tirosina
- su coenzima es la
tetrahidrobiopterina
- es oxidada a
dihidrobiopterina
- es transaminada a
p-hidroxifenilpiruvato
- que a su vez es
convertido en
homogentisato
- la dioxigenasa es la
escangada en dividirlo
- por lo que la fenilalanina y la
tirosina son glucogenas y
cetogenas
- si no se divide se
produce
- acetoacetato
- forma cuerpos cetonicos
- fumarato
- alimenta el ciclo del
acido citrico
- esta hidroxilasa es una
dioxigenasa
- se clasifica como monooxigenesa
- se tienen que degradar
- el grupo amino alfa
es el primero en
eliminarse
- resulta un
esqueleto de
carbono
- se catalizan en siete moleculas
- pituvato, acetil-CoA,
acetoacetil-CoA, cetoglutarato
alfa, succinil-CoA, fumarato y
oxalecetona
- cetogenicos dan lugar a
los cuerpos cetonicos
- acetil-CoA y acetoacetil-CoA
- son glucogenicos, dan
lugar a la sintesis de
glucosa
- se convierte en intermediario
metabolico
- es utilizado como
combustible
metabolico
- proceso llamado
transaminacion
- este se transfiere al
cetoglutarato alfa
- se transforma en
glutamato
- y de hay el cetoacido alfa
- las enzimas que catalizan esta reaccion
- las transaminasas (aminotransferasas)
- las coenzimas son el fosfato de piridoxal
- es derivado de la piridoxina
- se convierte en fosfato de
piridoxamina
- en ausencia del sustrato
este grupo forma un enlace
covalente de base de shiff
- este se une con el grupo
amino de un residuo de lisina
- resulta un fosfato de piridoxaminoacido
- se hidroliza para formar un
cetoacido alfa y fosfato de
piridoxamina
- se realiza una inversion de toda la reaccion
- estas reacciones son endergonicas
- no requiere aporte de energia
- son reversibles
- esto corresponde la mitad
de la transaminacion
- se lleva acabo en el higado
- por accion de deshidogenasa
de glutamato
- esta enzima se utiliza en dos
formas
- NAD+ (coenzimas)
- NADP+ (degradacion
- esta sujeta a regulacion alostenca
- el GTP y ATP son inhibidores
- elGDP y ADP son activadores
- aumenta la oxidacion de los
aminoacidos
- existen esqueletos de
carbono resultantes
- se utiliza como combustible
- de hay se alimenta el ciclo de acido atrico
- forman energia a traves
de la fosforilacion
oxidativa
- se conoce como
desaminacion oxidativa