Zusammenfassung der Ressource
INFORMACION GENERAL DEL MANEJO DE
MIELOMENINGOCELE (ESPINA BIFIDA)
- La incidencia de defectos del tubo
neural son de 1-7 por cada 1000
nacidos vivos
- dependiendo de la etnia la geografia y
los factores nutrcionales
- mielomenmngosel es el defecto del tubo neural mas comun y es
el defecto mas severo en el nacimiento que es compatibe con la
vida
- El mielomeningocele se caracteriza
por una hendidura en la columna
vertebral, con un defecto
correspondiente en la piel de modo
que las meninges y la médula espinal
están expuestos.
- tejido neural expuesto
- disrafismo espinal
abierto o espina bifida
abierta
- disrafismo espinal
oculto
- el tejido neural no esta expuesto
- un optimo tratamiento requiere
cuidado especial, para prevenir
monitorizar y tratar
complicaciones variadas, que
pueden afectar la funcion la
calidad de vida y la sobrevivencia
- este cuidado es por un grupo de
neurocirujanos,
ortopedistas,neurology,urologos,
terapias de rehabilitacion, nutricionista,
trabajadores sociales y psicólogos si es
necesario
- hasta 1950 la hidrocefalia asociada a
mielomeningocele fue una cause
importante de morbimortalidad
- La introducción de la válvula para la derivación ventricular líquido
cefalorraquídeo (LCR) en la década de 1950 ofreció un tratamiento
eficaz para la hidrocefalia, y presentó la posibilidad de
supervivencia a largo plazo para algunos niños.
- CIRUGIA FETAL
- puede detener una fuga
de líquido espinal de
laparte posterior, por lo
que podría prevenir o
revertir la malformación de
Chiari II y la hidrocefalia
- cirugía fetal solamente se
ofrecerá en las instalaciones con
los conocimientos especializados,
equipos multidisciplinarios, y las
instalaciones para proporcionar la
terapia intensiva requerida
- PARTO
- ningún estudio ha
demostrado definitivamente
ventajas de parto por
cesárea,
- El niño debe ser
entregado por vía
vaginal si la cabeza
es de tamaño
normal y no hay una
gran meningocele
que pueda impedir
la entrega.
- MANEJO DEL NEONATO
- EVALUACION
- Después del nacimiento,
la lesión se debe evaluar
brevemente para señalar
su ubicación y tamaño, y
si hay una fuga de líquido
cefalorraquídeo (LCR)
- Guantes estériles, no sean de látex
deben ser utilizados para minimizar el
riesgo de sensibilización al látex
- defectos cubiertos con solución
estéril, también deben estar
cubiertos por una envoltura de
plástico para evitar la pérdida de
calor
- niño posición en decúbito
prono o lateral para evitar la
presión sobre la lesión.
- EXAMEN NEUROLOGICO
- ● Observación de la
actividad espontánea
- ● Alcance de la debilidad
muscular y parálisis
- ● Respuesta a la
sensación
- ● Los reflejos tendinosos
profundos
- ● Anocutaneous refleja
(guiño anal)
- ANTIBIOTICOS
- La profilaxis con
antibióticos de
amplio espectro
- deben administrarse
hasta que la parte
posterior está cerrada
- para reducir el riesgo de
infección del sistema nervioso
central (SNC).
- CIERRE QUIRURGICO
- La lesión debe estar cerrada
quirúrgicamente dentro de
las primeras 72 horas
después del nacimiento
- disminuye aún más el
riesgo de infección del
SNC
- HIDROCEFALIA
- vigilancia activa de la
circunferencia de la cabeza y el
tamaño ventricular (TC) o(MRI)
- El paciente se vuelve a evaluar cada 3 a 10
días, dependiendo del nivel de preocupación.
- Si el niño es estable y sin apnea,
alimentándose normalmente, y responde
con normalidad,
- medición de la circunferencia de la cabeza y las
imágenes de los ventrículos con ecografía cada
una a tres semanas hasta que el crecimiento de
la cabeza se ha estabilizado
- la hidrocefalia rápidamente progresiva
el niño se encuentra inestable, o para
desarrollar estridor, la mala
alimentación, o vómitos
- se debe tratar mediante la inserción de
una derivación ventriculoperitoneal.
- DISCAPACIDAD PROGRESIVA
- puede ser causada
- mal funcionamiento no diagnosticada
shunt, la progresión de los síntomas
Chiari II, hidromielia, y médula anclada,
así como complicaciones ortopédicas y
urológicas
- Si se detecta un deterioro, un mal funcionamiento de
derivación debe descartarse antes de considerar un
diagnóstico alternativo.
- Mal funcionamiento Shunt
- Los signos y síntomas clásicos de un mal funcionamiento de
derivación son dolor de cabeza, vómitos y letargo, pero estos son
a menudo ausente. Otros signos y síntomas pueden incluir edema
de papila o dolor en el lugar de reparación de mielomeningocele.
- Médula anclada
- Deterioro progresivo en función de la
extremidad inferior, cambios en la
función del tracto urinario, la
escoliosis progresiva, o dolor
- CHIARI II
- se caracteriza por la herniación del cerebelo fetal en desarrollo
y la médula a la baja en el canal espinal y hacia arriba en la fosa
media, en asociación con mielomeningocele.
- En algunos, el tronco cerebral o la médula espinal se comprime dentro
del canal espinal, provocando la disfunción progresiva, con síntomas
de dificultad para deglutir, parálisis de las cuerdas vocales
- causa estridor o episodios de apnea. El dolor de cuello es común.
Estrabismo, debilidad facial o debilidad progresiva en las extremidades
inferiores o un aumento de la incontinencia también se observan.
- Cuando está presente, la compresión del
tronco cerebral causado por la malformación de
Chiari II se asocia con una alta tasa de
mortalidad
- Hidromielia
- la acumulación de fluido dentro del
canal central de la médula espinal.
- se desarrolla con el primer mal
funcionamiento de la derivación.
- Desarrollo cognitivo
- La malformación de
Chiari II altera la función
cognitiva al afectar el
desarrollo del cerebro.
- La función cognitiva puede verse
afectada adicionalmente por las
complicaciones comunes de la
hidrocefalia y la infección
- Complicaciones del tracto urinario
- Casi todos los pacientes con
mielomeningocele tienen
(vejiga neurogénica),
- pueden desarrollar un
deterioro progresivo del
tracto urinario superior y la
enfermedad renal crónica
- El tratamiento para reducir la presión de la
vejiga y minimizar la estasis de orina por lo
general evita o atenúa esta importante
complicación
- ALTERACIONES INTESTINALES
- alteración de la motilidad y el pobre
control de los esfínteres, y muchas veces
a la incontinencia fecal
- isminución de la motilidad
intestinal conduce con
frecuencia para el
estreñimiento y la
impactación fecal,
- provoca una
elevación de la presión
intra-abdominal y
puede llevar a un mal
funcionamiento de
derivación
- uso de laxantes orales, supositorios y enemas, solos o en
combinación, SI estos métodos no tienen éxito, los pacientes
pueden beneficiarse de un procedimiento quirúrgico
conocido como el enema de continencia anterógrada
- úlceras por presión
- Problemas ortopédicos
- orregir deformidades, el mantenimiento
de la postura, deambulación para
maximizar la función y la independencia,
- Las personas con mielomeningocele
suelen tener deformidades esqueléticas
congénitas que afectan los pies, las
rodillas, las caderas y la columna
vertebral.
- escoliosis
- se produce en la mayoría de los
niños con lesiones por encima de la
segunda vértebra lumbar (L2). en un
individuo con mielomeningocele
- Puede ser causada por una complicación
neurológica reversible como disfunción de la
derivación, médula anclada, y / o hidromielia, y
debe impulsar una evaluación neurológica
completa