Zusammenfassung der Ressource
Amiloidose
- Depósito de
- Material Amilóide
- Formado por
- Glicosaminoglicanos
- Fibrilas Protéicas
- 4 principais
- SAA
- AA (Secundária/Reativa)
- Paciente c/ Dç inflamatória Crônica que apresenta: Sd Nefrótica + Hepatoesplenomegealia
- Única que acomete criança
- Tratamento = tratar dç base
- Light Chain
- AL (Primária)
- Protótipo
- > 40 anos
- Imunoeletroforese plasmática e urinária
- Produtos da TTR mutada
- ATTR
- Hereditária
- Paramiloidose Familiar (PAF)
- "doença dos Pezinhos"
- Cardiopatia Amiloidótica Familiar
- -Neuropatia
- -Cardiopatia
- -Alterações Oculares
- beta2microglobulina
- Ossos e Articulações
- - Sd do Túnel do Carpo
- -Periartrite Escapuloumeral
- -Cistos Ósseos e Fraturas Patológicas
- Derrames Articulares dolorosos
- -Espondiloartropatias
- Alterações
- Proteínas Normais
- Discrasias Plasmocitárias
- MM
- Waldenström
- Inflamação crônica
- Países Pobres: TB, MH, OM
- Países ricos: AR, APs, AIJ, EA
- Mutações
- Diálise
- Amilóide P
- Corado por
- Vermelho Congo
- no Microscópio de Luz Polarizada
- Verde
- Quando pensar
- - Proteinúria Nefrótica
- -Cardiopatia Restritiva
- -Hepatomegalia a/e
- -Neuropatia Periférica Idiopática
- mais raramente
- -Espessamento Cutâneo
- -Pseudo-Hipertrofia Muscular (macrogrossia
- ombro do jogador de Futebol Americano)
- -Sinal do Guaxinim
(AL)