Zusammenfassung der Ressource
ANEMIA FALCIFORME
- CARACTERISTICAS
- HBF - 2ALFA2GAMA
- TEM QUE RECEBER DO PAI E DA MÃE
- SE SÓ DE UM PAI
- TRAÇO FALCÊMICO
- no máximo pode ter uma lesão renal
- devido a dificuldade de concentrar a urina - isostenúria
- hemoglobina F
- ela encalha no sistema venoso
- situacoes que a hemacia polimeriza
- ao desidratar
- baço e rim - principais locais
- o baço cresce, mas a frente da oclusão - isquemia, necrose
- depois de necrosar --> fibrosar --> diminui de tamanho
- a partir dos 5 anos todas as crianças terão baço pequeno
- sem o baço - criança faz infeccao com encapsulados
- fazer então profilaxia por 2 anos com penicilina oral
- depois de dois anos você vacina - pneumococo, hemofilus, meningococo
- mesmo meningite - pensar em pneumococo
- na osteomielite - pensar em salmonela
- taxa de extração aumentada
- CLÍNICA
- a partir dos 6 meses apenas
- crises vaso-oclusivas
- fase aguda da AF
- causas - infeccoes, cirurgias, desidratacao, frio, menstruacao, gestacao, alcool
- sindrome mão-pé
- dor em articulacoes, dedos
- geralmente até 3 anos
- dactilite
- Rx normal
- só tem deformidade se cronicidade
- crise óssea
- em ossos longos - ocorre isquemia
- erro não dar morfina
- crise abdominal
- causa abdome agudo - isquemia mesentérica
- dor absurda + peristalse normal
- crise torácica
- febre, tosse, taquipnéia, dor toracica, leucocitose, infiltrado pulmonar
- em 36 horas, o que pensavamos pneumonia --> SDRA --> morte
- CRIANÇA FALCIFORME + FEBRE = INTERNAÇÃO
- PRIAPISMO
- AVE
- AVEH - mais em adultos
- AVEI - mais em crianças
- atraso na menarca em até 2 anos
- demência
- mais na fase tardia
- micro-infartos
- em jovens - diferencial com doença de binswanger
- lesão renal
- necrose da papila
- GESF
- LESÃO OCULAR
- proliferativa/não-proliferativa
- hemoglobinopatia SC ou FC
- variante falcêmica
- hemacias em alga
- dá mais retinopatia
- lesão óssea
- osteopenia
- osteonecrose da cabeça do fêmur
- comum também no usuário de corticoide cronicamente
- vertebras bicôncavas - boca de peixe
- lesões cutâneas
- úlcera em MI que não fecha
- estafilococos + comum
- oxacilina
- TRATAMENTO
- prevenção das complicações
- criança até 2 anos - penicilina oral
- depois - vacinar - pneumococo, hemofilus
- FEBRE? INTERNAR
- Dor na medula --> ACIDO FOLICO
- CRISES VASO-OCLUSIVAS
- O2 - MASCARA
- HIDRATAÇÃO
- DOR
- MORFINA
- FALHOU?
- TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS
- MUITO GRAVE
- EX-SANGUÍNEO TRANSFUSÃO
- grande indicação - sindrome torácica
- AVE - fase aguda
- priapismo que não melhora
- tratamento crônico
- transfusões crônicas - a cada 3 semanas
- fase crônica do AVE
- objetivo - evitar progressão
- retinopatia grave
- ulcera maleolar
- doença renal progressiva
- transplante MO
- 1 - hidroxiuréia - estimula HFetal
- 2 - destruir MO --> supressão - risco de sepse