Zusammenfassung der Ressource
Arnold- Chiari
- La malformación de Chiari es una enfermedad
generalmente congénita
- consiste en una alteración
anatómica de la base del
cráneo, en la que se produce
herniación del cerebelo y del
tronco del encéfalo a través del
foramen magnum hasta el canal
cervical.
- Malformación de Chiari tipo 0: existe
alteración de la hidrodinámica del
LCR a nivel del foramen magnum.
Los pacientes tienen siringomielia
con mínimos datos de herniación
amigdalar o sin ellos
- Malformación de Chiari tipo I:
herniación caudal de las amígdalas
cerebelosas mayor de 5 mm por debajo
del foramen magnum.
Característicamente está asociado a
hidrosiringomielia. No suele
acompañarse de descenso del tronco
del encéfalo o del cuarto ventrículo ni
de hidrocefalia. Más frecuente.
- - Malformación de Chiari tipo II:
herniación caudal a través del
foramen magnum del vermis
cerebeloso, tronco del encéfalo
y cuarto ventrículo. Se asocia
con mielomeningocele e
hidrocefalia, y de forma menos
frecuente, con
hidrosiringomielia. Se pueden
observar otros tipos de
alteraciones intracraneales
(hipoplasia del tentorio,
craniolacunia, anomalías del
conducto de Silvio)
- Malformación de Chiari tipo III: consiste en un
encefalocele occipital con parte de las
anomalías intracraneales asociadas al Chiari II.
- Malformación de Chiari tipo IV: aplasia o
hipoplasia del cerebelo asociada con
aplasia de la tienda del cerebelo.
- la alteración asociada con más frecuencia a Chiari
tipo I es la siringomielia. Se admite que el 40-75% de
las malformaciones de Chiari tipo I se asocian con
siringomielia. A la inversa, casi el 90% de las
siringomielias se asocian con malformación de
Chiari. La incidencia de siringomielia es 8,4
casos/año/100.000 personas. El término
siringomielia deriva del latín syrinx, que significa
“tubo”
- La sintomatología del Chiari comienza
en la segunda o tercera década (entre
los 25 y los 45 años), aunque suele
aparecer en forma más temprana en
pacientes con siringomielia,cefalea
suboccipital es el síntoma más
frecuente en estos pacientes,
cervicalgias.