Zusammenfassung der Ressource
Síndrome ictérico e
Isoinmunizaciónmaterno fetal
- Ictericia
- Piel y Mucosas Amarillas
- Exceso de Bilirrubina Indirecta
- Neurotoxica
- 1° Semana de Vida
- 60% RNT
- 80% RNPT
- Factores de Riesgo
- RNPT, Hipoproteinemia
- Deshidratación,
ayuno
- Acidosis, hipoglucemia
- Fármacos: AAS, oxitocina, sulfisoxazol
- Etiologia
- Hiperbilirrubinemia Indirecta
- 1. Aumento de producción
- Anemias hemolíticas (inmunización Rh o grupo)
- Reabsorción de hematomas
- Aumento de la circulación enterohepática (lactancia
materna, atresia o estenosis intestinal, íleo meconial)
- Infecciones.
- 2. Disminución de la conjugación hepática
- Prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo
- 3. Competencia enzimática
- Farmacos con ácido glucorónico
- 4. Disminución de la captación hepática
- Defectos genéticos, prematuridad
- Hiperbilirrubinemia Mixta
- Enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.
- Hiperbilirrubinemia Directa
- colestasis neonatal
- ≥20% de directa o conjugada
- Obstrucción de vía biliar extrahepática
- Atresia de vias biliares extrahepáticas (causa más
frecuente), quiste de colédoco, bridas, sepsis, TORCH.
- Alteración intrahepática
- Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatación
congénita (enfermedad de Caroli)
- Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente) o
enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosinosis).
- Clinica
- Inicio cefálico y progreso caudal (pies= nivel de 20 mg/dl)
- Sx: letargia y rechazo de las tomas.
- En las Colestasis= coluria, acolia o hipocolia, hepatoesplenomegalia; hipoproteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los
factores vitamina K-dependientes.
- Tratamiento
- Fototerapia
- Indicada en niveles de bilirrubina >16
- Forma profiláctica= Disminuye la necesidad de exanguinotransfusiones.
- Mecanismo: Bilirrubina no conjugada --> fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conjugación
- Disminuye los niveles de bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h
- Exosanguineotransfusión
- Recambio sanguíneo del RN-->Disminuye niveles de bilirrubina sérica.
- Indicaciones
- - Clínica de ictericia nuclear
- Hemólisis, con bilirrubina indirecta >20 mg/dl
- Bilirrubina Normal
- 6-10
mg/kg/24 h
- Ictericia Fisiologica
- • Aparece 1er día de vida
- Factores
- Destrucción de los
hematíes fetales,
inmadurez transitoria
de la conjugación
hepática
- Clinica
- Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
- Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
- Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día
- Duración inferior a 7 días
- Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 RNPT).
- Colestasis
- Hepatitis
Neonatal
(Intrahepatica)
- 1/5000-10000 RNV
- Factores
- RNPT
- Clinica
- Hígado normal
- Acolia intermitente
- DX
- Gammagrafia
- Captación lenta
Excreción normal
- Biopsia
- Lesión Hepatocelular difusa,
Conductillos biliares sin
alteraciones, Células gigantes
- Atresia Biliar
(Extrahepatica)
- 1/10000-15000 RNV
- Factores
- Poliesplenia
- Malrotación intestinal
- Anomalías vasculares
- Clinica
- Hepatomegalia
- Acolia mantenida
- DX
- Gammagrafia
- Captación normal
Excreción alterada
- Biopsia
- Lobulillo hepático normal, Proliferación de
conductillos, Trombos biliares, Fibrosis
portal, Células gigantes
- Tratamiento
- • Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E y K
- • TAG de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina
- Sin Corrección
- portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un flujo biliar
- Ictericia Patologica
- no cumple criterios de
ictericia fisiológica
- Kernicterus
- Síndrome neurológico
secundario a depósito
de bilirrubina indirecta
en los ganglios de la
base
- frecuente en RNPT +
asfixia, HIV, hemólisis,
fármacos
- Clinica
- letargia, rechazo de la ingesta y
ausencia del reflejo de Moro
- mejoría a los 2-3
meses y
posteriormente
- 1er año: opistótonos,
movimientos irregulares y
convulsiones
- 2º año: rigidez
muscular,
movimientos
irregulares e
hipotonía
- 3º año: coreoatetosis,
espasmos
involuntarios,
extrapiramidalismo,
convulsiones, retraso
mental, disartria
- 75% fallecen
- síndrome
de Arias
- Lactancia Materna
- Incidencia: 1/ 200 niños
- Aumento de la bilirrubina
indirecta a partir del 7º día
- Tratamiento
- interrupción de la lactancia
materna 24-48 h,
sustituyéndola por
preparados artificiales
- Enfermedad Hemolitica
- Incompatibilidad Rh
- Hemólisis de los hematíes fetales por Ac
transplacentarios maternos anti-Rh, en el
90% de los casos anti-antígeno D.
- isoinmunización Rh
- madre Rh negativa contiene el antígeno Rh
(Ag D) desconocido --> produce anticuerpos
contre hematíes fetales
- Clinica
- hydrops fetalis “aspecto de Buda”
- líquido en más de 2
compartimentos
fetales
- Hb fetal <5 g/dl y
generalmente mueren
intraútero
- profilaxis
- Inyección de gammaglobulina
humana anti-D
- Semana 28-32 de gestación
- Incompatibilidad ABO
- Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica
- MADRE 0 --> feto A o B
- A= mas comun
- Clinica
- ictericia de inicio en las primeras
24 h
- Tratamiento
- Fototerapia o exanguinotransfusión