SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO

NEFRÍTICO
1. Etiología
  1. Causada por enfermedades
    1. como
      1. Glomerulonefritis postinfecciosa
        Postestreptocócica
        No estreptocócica
        Enfermedad de Alport
        Mutación en el gen del colágeno
        Enfermedad de la membrana basal fina
      2. Púrpura de Schönlein-Henoch
      3. Nefropatía IgA
  2. Microorganismos
    1. Streptococcus betahemolitico del grupo A
      1. Infección faringoamigdalar
        Estreptococo del grupo 12
      2. Infección cutánea
        Estreptococo del grupo 49
    2. Streptococcus: viridans, pneumoniae, etc
    3. Staphylococo spp.
    4. Salmonella typhi
    5. Klebsiella spp.
2. Patogenia
  1. uno o + Ag
    1. se "plantan" en el glomérulo
      1. 10 a 14 días posteriores
        Ag atacador por Ac
        Ac contra cimógeno precursor de proteinasa catiónica del estreptococo
        MEJOR MARCADOR (Inf. Estrep. + Glomerulonefritis)
        anti-DNAasa B
        Inmunocomplejos
        Alteración de permeabilidad de membrana basal
        In situ
        IgG
        factor C3
        Ciculantes
        antiestreptolisina O
    2. proteína M
    3. Ag preabsorbente o endostreptocima
    4. eritrotoxina o exotoxina B
  2. Aumento de células mesangiales y endoteliales
    1. Infiltración de la luz capilar y mesangio
      1. por PMN, monocitos y eosinófilos
        El grado de oclusión capilar se correlaciona con el descenso de la Tasa de filtración glomerular
      2. Endocapilar e intracapilar
  3. Afectación tubulointersticial
    1. infiltración celular y edema
3. Fisiopatología
  1. Clínica
    1. Mayoria asintomáticos
    2. Sintomáticos (40-50%)
      1. Sd. Nefrítico Agudo
        Hematuria
        Edema
        Región palpebral y facial moderador
        90%
        HTA
        Oliguria
        Proteinuria
        <40mg/m2/h
        Normal en 6-8 sem
      2. Inespecificos
        Malestar general
        anorexia
        dolor abdominal
        cefalea
        F° moderada
  2. Laboratorio
  3. Infección por Estreptococo betahemolítico
    1. Faringoamigdalitis o infección cutánea
    2. Ag
      1. Ac
        ↑ASLO ↑antihialuronidasa ↑antidesoxirribonucleasa
        Inmunocomplejos circulantes
        Depósitos en capilares glomerulares
        Hematuria y proteinuria
        alteración en la permeabilidad de la membrana basal glomerular
        ↓Filtración glomerular
        Oliguria
        ↑Urea plasmática ↑Creatinina plasmática (azoemia)
        ↓Excreción urinaria de Na y H2O
        ↓Excreción fraccionada de Na <1%
        <20mEq/l
        Expansión del espacio extracelular (hipervolemia)
        ↓Renina plasmática ↓Aldosterona plasmática ↓Vasopresina ↑Peptido Natriurético atrial
        Edemas. Hipertensión arterial
        Normal en 3 sem
        depósito de linfocitos, monocitos y PMN
        Activación del complemento
        ↓C3 plasma
        Normal en 8 sem
        Vía lectin-path-way
4. Diagnóstico
  1. Infección faringoamigdalar previa
    1. Fiebre. Exudado amigdalar. Linfadenopatia regional
      1. 1-2 semanas posteriores
  2. Impétigo estreptococico
    1. 8-21 días previos
  3. Laboratorio
    1. ↓C3,C1,C5 ↓properdina ↓Complemento hemolítico
      1. 50%
    2. primera semana
    3. ↑IgG e IgM
      1. 80%
    4. ↑Factor reumatoideo
      1. 50%
    5. Crioglobulinas séricas e inmunocomplejos circulantes
      1. 75%
    6. Anemia dilucional. ↑VSG y PCR
    7. Acidosis metabólica. ↓Ca y Albúmina
    8. Hematuria + hematies dismorficos. Cilindros hialinos, granulosos y hemáticos
  4. Rx de Tórax
    1. Insuf. Cardiaca Congestiva. Edema agudo de pulmón
      1. Complicación
5. Tratamiento
  1. Medidas generales
    1. Reposo + control QD: peso, T/A, edemas
      1. Dieta hiposódica + restricción de líquidos
  2. Farmacológico
    1. Penicilina benzatinica: 600.000 o 1.200.000 U en dosis única
      1. ó
        Eritromicina VO:125-250mg c/6h por 10 días
    2. Edema e HTA
      1. Furosemida: 0,5-2mg/kg/día VO
        ó
        Hidralazina(vasodilatador): 0,5-2mg/kg/dia VO; Nifedipino(Antg de calcio): 0,25-2mg/kg/día en 2ó3dosis
6. Epidemiología
  1. Presentación mayor 2 a 12 años
    1. 5% en menores de 2 años
    2. 10% en mayores de 40 años
  2. 2 veces más en varones
NEFRÓTICO
1. Se caracteriza
  1. Proteinuria masiva + ↓albúmina sérica, edema e hipercolesterolemia
2. Epidemiología
  1. Más de 2 a 6 años
  2. Ninez:varón(2:1); Adolescencia ambos sexos
3. Anatomía Patología
  1. ↑permeabilidad capilar a las proteínas plasmáticas
    1. Orina de noche: >50mg/kg/día o >40mg/m2/h
    2. Proteína/creatinina >2mg/mg o >3,5mg/mg
4. Etiología
  1. >Idiopaticas o primarias
  2. Origen genético
    1. Mutación de podocina o nefrina (proteínas de la membrana de hendidura)
    2. Denys-Drash, Frazier, Schimke, Laurence-Moon
  3. Secundarias
    1. Nefrosis Lipoidea
      1. 90% en <5años; 50% en adolescentes
    2. Glomeruloesclerosis focal
    3. Nefropatía membranosa
    4. Glomerulonefritis mesangiocapilar
    5. Glomerulopatías proliferativas
5. Fisiopatogenia
  1. Proteinuria
    1. Edema
      1. Hipoalbuminemia
        Hipercolesterolemia
    2. ↓albúmina
      1. ↓IgG y factor B (infecciones)
        ↓transferrina (anemia)
        ↓factor de crecimiento insulinico 1y2 (crecimiento)
        ↓proteína transportadora de Vit D (osteopenia)
        ↓antitrombina III (tromboembólica)
    3. Factor circulante
      1. Alteración metabolismo del heparansulfato de membrana basal
        o citoesqueleto del podocito
        Contracción y abertura de
        Las hendiduras diafragmáticas glomerulares
        daño de la pared capilar glomerular
        por citocinas de neutrófilos o Macrófagos o complemento 59
6. Clínica
  1. Edema periorbitario: mañana
    1. Edema pretibial: tarde
      1. Edema en pared intestinal: diarrea
        Dolor abdominal: hipovolemia de la red esplacnica
        Derrame pleural + Ascitis: Insuf. Respiratoria
7. Laboratorio
  1. Cilindros hialinos
    1. ↑LDL,VLDL, Triglicéridos y colesterol
      1. ↓HDL
        ↑Concentración de Hemoglobina (edema)
        ↓C3
8. Tratamiento
  1. Corticosteroides: 2mg/kg/día por 4-6sem

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