Zusammenfassung der Ressource
INMUNODEFICIENCIAS (ID)
- Suceden cuando algún
componente de la inmunidad
innata o adaptativa falla.
- clasificación
- primarias: se deben a anomalías
intrínsecas o congénitas
(factores genéticos hereditarios
- De naturaleza génica
(generalmente)
- son más habituales de
lo que se pensaba
- se manifiestan hacia los primeros 6
meses de vida, cuando en el bebé
desaparecen los Acs de origen
materno, y depende de su propio S.I
- Ejemplos:
- ID de IgA
- ID combinada
grave (SCID)
- secundarias: sucede por
alteraciones/daños por agente
químicos, químicos o biológicos
- Ejemplos
- SIDA (Causado por VIH)
- CAUSAS SON AMBIENTALES:
tratamientos terapéuticos,
infecciones, cáncer, deficiencias
nutricionales
- tienen lugar en cualquier
etapa de la vida
- hacen que los individuos
sean muy susceptibles a
infecciones
- algunas causadas por
Microorganismos que
normalmente no son dañinos:
INFECCIONES OPORTUNISTAS
- rasgos comunes (de la
mayoría)
- infecciones
recurrentes o crónicas
- incapacidad de eliminar
M.O luego de tratamiento
habitual con antibióticos
- Infecciones con
microorganismos
poco frecuentes
- ID PRIMARIAS
- Afectan diferentes
linajes celulares
- células linfocíticas
- linfocitos T y B
- linfocitos T (30%) por
separado (Sd. de Di
George)
- Linfocitos B por
separado (SON LOS
MÁS AFECTADOS)
- afecta producción
de Ac's
- Células
fagocíticas (18%)
- macrófagos y
monocitos
disminuyen
- pierden su
capacidad lítica
- Disminución de
linfocitos NK
- Disminución de
células que secretan
componentes del
complemento (2%)
- disminución de:
C1, C2, C3, C4
- Disminución de complejo
de ataque a mb (C5 . C9)
- Defectos de
inmunidad humoral
- Déficit de IgA (genera
deficiencias en las mucosas)
- Deficiencia en
línea
mieloide
- Enfermedad
granulomatosa crónica
- mutación en citocromo
oxidativo
- Enfermedad
Chediak - Higachi
- Lisosimas deficientes,
elastasa y catepsina O
- Deficiencia de
mieloperoxidasa
- Linfocito
perezoso (falla la
quimiotaxis)
- Linfocitos no van al sitio de la
lesión. No activo rta. adaptativa
(no hay rta. celular ni rta.
humoral)
- Agranulocitosis
congénita (células
no producen
gránulos)
- Deficiencia de adhesión
leucocitaria (por falta
de la integrina CD18)
- Deficiencia en
línea linfoide
(depende de si es
en LB o en LT)
- LB:
gammaglobulinemia
- LT: Sd de DiGeroge:
Linfocitos T no
maduran
- Defectos del
complemento:
- Hemoglobulinuria
paroxística
nocturna
- deficiencias den
producción de C3
convertasa
- Angioedema
hereditario
- Deficiencia en la
producción de C5
- Déficit en C4
y C2= LES
- Si complejo de
ataque a mb no
funciona, patógenos
encapsulados no
mueren.
- Deficiencia de LT:
- gran variedad de
infecciones virales,
micóticas, protozooarias
- Infecciones inician
agudas, y se hacen
crónicas
- significa que no
estoy creando
memora
- Susceptible a enfermedades
malignas (ID, cáncer)
- ID PRIMARIAS (ENFERMEDADES
RELACIONADAS)
- Síndrome de DiGeorge
- Deficiencia selectiva
de LT= NO
MADURAN NUNCA
- Alteración en
cromosoma 22q11
- Aplasia (Falta de
desarrollo de un tejido o
de un órgano.) en timpo
y paratiroides
- Hipocalcemia
- Dificultad en
el aprendizaje
- Enfermedad de
Chediak-Higashi
- neutrófilos con
gránulos muy
grandes
- no migran al sitio de la
lesión
- disminución en su
actividad bactericida (por
lo que hay infecciones
recurrentes)
- infecciones en
mucosas, piel y tracto
respiratorio
- fotofobia
- albinismo
ocular cutáneo
- neuropatías
sensitivas o motoras
- Hepato-esplenomegalia
- sucede en clase acelerada.
Presenta infiltrado
linfohistiocítico de hígado, bazo
y ganglios linfáticos
- Fiebre alta
- Enfermedad
granulomatosa crónica
- trastorno ligado a X
(65%) o autosómica
recesiva (35%)
- mutación que afecta uno de los
genes que codifica para un
componente de NADPH
- NO PRODUCE NADPH
- Neutrófilos y
monocitos
ingieren pero no
destruyen los M.O
- son incapaces de generar
metabolitos de O2
antimicrobianos
- Pacientes
susceptibles a
infecciones
- por microbios catalasa
positivos como Staphylococcus
aureus, o M.O de baja
virulencia como
Staphylococcus epidermicus