Hiperbilirrubinemia neonatal

Ictericia del RN
1. Desequilibrio entre producción-eliminación de bilirrubina
  1. Coloración amarillenta de piel, escleróticas y mucosas
    1. Clínicamente visible: 5 mg/dl bilirrubina sérica
2. 60% a término
3. 80% prematuro
Etiologia
1. Ictericia neonatal fisiológica
  1. Monosintomática, benigna y autolimitada
  2. Criterios
    1. Aparición a partir del 2do día
    2. Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:
      1. 13 mg/dl en RN a término alimentado con leche de fórmula
      2. 17 mg/dl en RN a término alimentado con leche materna
      3. 15 mg/dl en RN pretérmino alimentado con leche de fórmula
    3. Ictericia a expensas de la bilirrubina indirecta (<1.5 mg/dl)
    4. Incremento diario, de bilirrubina total, no mayor a 5 mg/dl
    5. Duración
      1. <1 semana en el a término
      2. <2 semanas en el pretérmino
  3. Causas
    1. Aumenta la oferta de bilirrubina
      1. Más volumen eritrocitario y menos vida media de los eritrocitos
      2. Más absorción por circulación enterohepática (>actividad de B-glucoronidasa)
    2. Disminución en la eliminación de bilirrubina
      1. Defectuosa captación y transporte intracelular
      2. Disminución en la actividad de la glucoronil transferasa
      3. Incapacidad relativa de eliminación
2. Ictericia neonatal patológica
  1. Causas
    1. Hiperbilirrubinemia no conjugada
      1. Coloración amarillo brillante o anaranjado
      2. Aumento patológico de la oferta de bilirrubina
        Enfermedad hemolítica
      3. Sangre extravascular
        Encefalohematoma
      4. Absorción digestiva
        Deglución de sangre materna
        Hemorragia digestiva
      5. Aumenta la circulación enterohepática
        Cualquier retraso en el paso de meconio
    2. Hiperbilirrubinemia conjugadas
      1. Coloración verdosa o amarillo pardo
      2. Atresia de vías biliares
      3. Quiste del colédoco
      4. Hepatitis nonatal
      5. Galactosemia
      6. Defectos hereditarios en el metabolismo
        Sx. de Gilbert
        Disminuye al 70% en la actividad de UDPGT
        Sx. Crigler-Najjar
        Tipo I; no hay UDPGT (isoforma 1A1)
        Tipo II; enzima en <10% del valor normal
        Sx. Dubin-Jhonson
        Fallo en el transportador MRP-2 en hepatocitos
        Sx. Rotor
        Déficit en el almacenamiento hepático de B. conjugada
        Sx. de lucey-Driscoll
        Madre portadora de un factor en el suero que inhibe la conjugación
  2. Criterios (tabla 2)

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