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GIOVANNY ROMERO AGUDELO
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Mindmap am Síndrome de Lambert-Eaton, erstellt von GIOVANNY ROMERO AGUDELO am 03/09/2018.
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GIOVANNY ROMERO AGUDELO
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2018-09-07T00:45:08Z
Síndrome de Lambert-Eaton
Definición
Es un trastorno autoimmune presináptico
de la transmisión neuromuscular
Se manifiesta clínicamente por debilidad muscular
proximal, principalmente de los miembros inferiores,
disfunción autosómica y reflejos osteotendinosos
disminuidos
Se caracteriza por la presencia de anticuerpos que
actúan sobre la membrana presináptica,
bloqueando la liberación de quanta de acetilcolina
La presentación de la enfermedad suele ser gradual e insidiosa, afecta más a los varones y se
inicia hacia la mitad de la vida.
Clínicamente se manifiesta por debilidad muscular, que afecta
predominantemente a los músculos proximales, sobre todo de la
cintura pélvica y de los miembros inferiores; reducción o abolición de
los reflejos osteotendinosos
Cursa con síntomas de disfunción autosómica colinérgica
como sequedad bucal, ocular, anhidrosis, estreñimiento e
impotencia
La prevalencia estimada en todo el mundo está entre 1/250.000 y 1/333.300
En el 60 % de los pacientes con LEMS, inicialmente se
realiza un diagnóstico de miastenia gravis (MG), miositis por
cuerpos de inclusión, síndrome de Guillain-Barré (SGB),
esclerosis lateral amiotrófica (ver estos términos), estenosis
del canal lumbar, enfermedad de Parkinson de fase
temprana y parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo
No existe tratamiento curativo del LEMS, y el tratamiento es
fundamentalmente sintomático
Esto incluye el 3,4-diaminopiridina fosfato (DAP)
Una liberación reducida de vesículas sinápticas
en respuesta a una estimulación nerviosa de
manera que el contenido cuántico del potencial
de placa terminal es anormalmente bajo
Este origen autoinmune es sugerido por aspectos tales como
Respuesta a glucocorticoides
en formas no neoplásicas
Formas no neoplásicas asociadas a
otros trastornos autoinmunes
Mejoría posterior a terapia con
plasmaféresis e inmunosupresión en
las dos formas
Reproducción del patrón
electrofisiológico en animales
receptores de Ig G de pacientes
enfermos
Se realiza por la presencia de los anticuerpos anticanal
de calcio y por los hallazgos electrofisiológicos
La presencia de potenciales de acción motores pequeños y de una
disminución de la respuesta a baja frecuencia (1-5Hz) con un incremento
tras la contracción mantenida o la estimulación repetitiva a alta
frecuencia son típicos
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