Produsele finale ale scindării proteinelor simple:
CO2
NH3
CO
H2O
acidul uric
Amoniacul se obţine în următoarele procese:
ciclul Krebs
beta-oxidarea acizilor graşi
dezaminarea aminoacizilor
glicoliză
degradarea nucleotidelor purinice şi pirimidinice
transaminarea aminoacizilor
neutralizarea aminelor biogene
putrefacţia aminoacizilor în intestin
gluconeogeneză
oxidarea corpilor cetonici
Reacţia chimică: Glu + NH3 + ATP → Gln + ADP + H3PO4
este o reacţie de dezintoxicare temporară a amoniacului
are loc doar în ficat şi în rinichi
este catalizată de glutaminsintetaza
Gln este unica formă de transport al NH3 de la ţesuturi spre ficat şi rinichi
Gln este forma finală de dezintoxicare a amoniacului
Ciclul glucoză-alanină:
este un mecanism de transport al NH3 din muşchi spre ficat
este un mecanism de transport al piruvatului din muşchi spre ficat
în muşchi are loc reacţia: NH3 + piruvat → Ala + H2O
în ficat are loc reacţia: Ala + H2O → piruvat + NH3
implică transreaminarea şi transdezaminarea alaninei
Enzimele şi coenzimele ciclului glucoză-alanină:
alaninaminotransferaza (ALAT)
glutamatdehidrogenaza
aspartataminotransferaza (ASAT)
tiaminpirofosfat
FAD
Ureogeneza:
are loc exclusiv în ficat
are loc în rinichi
este sinteza acidului uric
decurge parţial în citoplasmă, iar parţial în mitocondrii
este mecanismul de dezintoxicare finală a NH3
este mecanismul de neutralizare temporară a NH3
necesită consum de energie
are loc în toate ţesuturile
ureea este compus toxic
ureea este sintetizată în ficat şi eliminată cu urina
. Enzimele ciclului ureogenetic:
glutaminaza
carbamoilfosfatsintetaza I
ornitincarbamoiltransferaza
glutaminsintetaza
Enzimele ciclului ureogenetic:
asparaginaza
asparaginsintetaza
argininosuccinatsintetaza
argininosuccinatliaza
arginaza
Aminoacizii-intermediari ai ciclului ureogenetic
arginina
alanina
ornitina
citrulina
lizina
Câte molecule de ATP sunt necesare pentru sinteza unei molecule de uree?
1
2
3
4
5
Câte legături macroergice sunt utilizate la sinteza a 200 molecule de uree?
200
400
600
800
1000
Câte molecule de CO2 sunt necesare pentru sinteza a 100 molecule de uree?
100
300
500
Ciclul ureogenetic (prima reacţie):
debutează cu formarea carbamoilfosfatului
sursă de grupare amino pentru carbamoilfosfat este glutamatul
sursă de grupare amino pentru carbamoilfosfat este glutamina
pentru sinteza carbamoilfosfatului se utilizează o legătură macroergică
carbamoilfosfatul este un compus macroergic
Sinteza carbamoilfosfatului (prima reacţie în sinteza ureei):
HCO3- + NH4 + + ATP + H2O → carbamoilfosfat + ADP + H3PO4
HCO3- + NH4 + + 2ATP + H2O → carbamoilfosfat + 2ADP + H3PO4
enzima este carbamoilfosfatsintetaza I (mitocondrială)
enzima este carbamoilfosfatsintetaza II (citoplasmatică)
carbamoilfosfatsintetaza I este activată de N-acetilglutamat
. Selectaţi reacţiile ciclului ornitinic:
carbamoilfosfat + ornitină + 2ATP→ citrulină + 2ADP + 2H3PO4
carbamoilfosfat + ornitină → citrulină + H3PO4
carbamoilfosfat + ornitină + ATP→ citrulină + ADP + H3PO4
citrulină + Asp + ATP → argininosuccinat + ADP + H3PO4
citrulină + Asp + ATP → argininosuccinat + AMP + H4P2O7
argininosuccinat → arginină + fumarat
argininosuccinat + H2O → arginină + fumarat
argininosuccinat + ATP → arginină + fumarat + AMP + H4P2O7
arginină → H2N-CO-NH2 + ornitină
arginină + H2O → H2N-CO-NH2 + ornitină
Eliminarea renală a amoniacului:
este cuplată cu menţinerea echilibrului acido-bazic
este cuplată cu menţinerea echilibrului fluido-coagulant
în rinichi glutaminaza catalizează reacţia: Gln + H2O →Glu + NH3
glutaminaza nu este prezentă în rinichi
NH3 + H+ + Cl- → NH4Cl este reacţia de formare a sărurilor de amoniu în rinichi
Care aminoacizi dispensabili se pot sintetiza din intermediarii ciclului Krebs cu participarea transaminazelor?
serina
acidul aspartic
tirozina
acidul glutamic
glicina
Selectaţi compuşii care prin dezaminare pot genera amoniac:
alfa-cetoglutaratul
guanina, adenina
glutamina
piruvatul
oxaloacetatul
NH3 este utilizat:
la sinteza aminoacizilor esenţiali
la sinteza corpilor cetonici
la formarea sărurilor de amoniu
la sinteza glutaminei şi a asparaginei
în aminarea reductivă a alfa-cetoglutaratului
NH3 este utilizat la sinteza:
ureei
acidului uric
acetonei
beta-hidroxibutiratului
acetoacetatului
. Selectaţi aminoacizii care transportă NH3 de la ţesuturi spre ficat şi rinichi:
asparagina
Sursele nemijlocite de azot pentru sinteza ureei sunt:
glutamatul
aspartatul
NH4
