Paciente mujer de 39 años, sin hábitos tóxicos, enfermera que desde hace más de un año viene con disnea progresiva que ha llegado a hacerse de medianos esfuerzos, motivo por el que consulta. En los últimos 2 meses ha sufridos dos episodios de hemoptisis leve autolimitada, y está en estudio por digestivo por un cuadro de distensión abdominal y anemización. Además, refiere cefaleas frecuentes y pérdida de 7 kg de peso con astenia notable. No presenta otros antecedentes personales de interés, ni historia previa de expectoración, sibilancias, artritis, sinusitis o lesiones cutáneas. En la exploración física destaca una tº de 37ºC, FC 65 lpm, FR 18 rpm, TA 125/80 mmHg. La auscultación cardiopulmonar es normal y el abdomen está distendido, aunque no se palpan masas, visceromegalias o adenopatías. La exploración neurológica es normal. En los análisis efectuados al inicio del estudio se aprecia: hemograma: 7.300 leucocitos, Hb 10 g/dl, hematocrito 39, VSG 12 mm/h. Coagulación: 220.000 plaquetas/mm3. Bioquímica: glucemia 105 mg/dl, urea 23 mg/dl, creatinina 0,4 mg/dl, proteínas totales 6,74 g/dl, GOT 23 U/L, GPT 15 U/L, Fosfatasa alcalna 255 U/L, LDH 333 U/L. Espirometría: VEMS 1,61 (56%), CVF 2,7 (82%), Tiffeneau 59%, difusión: TLCO 2,48 mmol/min/KPa (42%). Gasometría arterial basal: ph 7,47, PO2 66 mmHg, PCO2 35 mmHg, HCO3 26 mmol/L. Se realiza una radiografía de tórax y un TACAR de pulmón que se aportan (imágenes).
¿Con estos datos que se exponen y en relación al diagnóstico qué respuesta considera adecuada?
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