SHU e PTT são indistinguíveis histologicamente

SHU-D+ acontece em Crianças < 5 anos, >80% após 1 semana diarreia, por vezes hemorrágica sem febre

aSHU - Desregulação congénita do complemento (como deficiência do factor H)

SHU autoimune - anticorpo contra factor H

Envolvimento neurológico é muito mais comum no SHU do que na TTP

Toxina de Escherichia coli O157:H7 e Shigella dysenteriae liga-se aos neutrófilos

SHU-D+ SEM Febre

Mesmo ausência completa da ADAMTS13 não causa, por si só, PTT

Eculizumab (contra C5) - aHUS

SHU-D+ plasmaferése é o esteio do tratamento

Trombose da Veia Renal é mais frequente na veia renal esquerda (2/3 é bilateral)

Na Trombose da Veia Renal, AngioTC é o método diagnóstico mais sensível

Síndrome HELLP acontece em 10-20% das gravidezes com pré-eclampsia grave

20% dos Síndromes HELLP não são precedidos por pré-eclampsia

No Síndromes HELLP, Insuficiência Renal em menos de 5% dos casos

Síndrome anti-fosfolípidos - Microangiopatia trombótica, mas ausência de anemia hemolítica microangiopática trombocitopénia

No Síndrome anti-fosfolípidos, os grandes vasos podem estar envolvidos

No Síndrome anti-fosfolípidos, imunossupressores e plasmaferese não reduzem a trombose recorrente

No Síndrome anti-fosfolípidos há arteriosclerose, nas artérias arqueadas e intralobulares

No Síndrome anti-fosfolípidos, HTA é incomum

Em 52% dos casos de Esclerodermia sistémica há envolvimento renal

Crise Renal esclerodérmica tratada com IECA tem mortalidade de 30% a 3 anos

Crise Renal esclerodérmica é a manifestação renal mais grave (acontece em 20%)

Crise Renal esclerodérmica com miocardite, pericardite, arritmias tem pior prognóstico

Na Crise Renal esclerodérmica, anemia hemolítica microangiopática e coagulopatia (≈ 50%)

Na esclerodermia, transplante renal apenas após 2 anos de diálise, pois pode ocorrer recuperação tardia

Na crise renal esclerodérmica, 2/3 necessitam de diálise (metade recupera a função renal)

Na crise renal esclerodérmica, tratamento com IECA para diminuir TAS 20mmHg e TAD 10mmHg a cada 24 horas

Na esclerodermia, anticorpo Anti-U3-RNP em doentes jovens aumenta o risco de crise renal

Na esclerodermia, anticorpo anti-centrómero é predictor positivo de crise renal

Rim é um dos órgãos mais radiossensíveis

Na nefropatia de radiação, IR, HTA e proteinúria ≥ 6meses após exposição

Microangiopatia trombótica associada ao HIV é mais frequente com SIDA grave e baixa contagem de CD4

Na Microangiopatia trombótica associada ao HIV, co-infecção por CMV é factor de risco

Microangiopatia trombótica associada ao transplante acontece habitualmente após os primeiros 100 dias do transplante

O factor H do complemento previne a formação de C3bBb e é co-factor factor I, que degrada C3b

No tratamento de SHU-D+, azitromicina diminui a duração do shedding bacteriano em adultos

aSHU (desregulação do complemento) e SHU com anticorpos anti factor H - Plasmaferese/infusão de plasma

PTT: 9x mais Negros, 3x mais Mulheres

SHU associado a neuramidase - não usar ATB

PTT hereditária: Deficiência congénita de ADAMTS13 -S. Upshaw-Schulman

Quimioterápicos e Imunossupressores causam PTT através de lesão endotelial

Ticlopidina causa PTT através de anticorpos contra ADAMTS 13

Plasmaferese é usada em TODOS os casos de PTT, excepto PTT associada a fármacos que levam a lesão endotelial

Clopidogrel causa PTT através de anticorpos contra ADAMTS 13

As taxas de excreção urinária de albumina são preditivas de eventos ateroscleróticos sistémicos

A albuminúria e o risco de eventos CV são reduzidos com o tratamento farmacológico, como as estatinas

Estenose da artéria renal na maioria dos casos tem efeitos hemodinâmicos minor

Displasia Fibromuscular em 3-5% dos indivíduos N potenciais dadores renais SEM HTA

Na estenose da artéria renal, a revascularização normalmente reduz a TA para o valor normal

Na doença renovascular aterosclerótica, o tratamento intensivo da HTA e o uso de estatinas parecem reduzir a taxa de progressão e melhorar os outcomes clínicos

Doença renovascular aterosclerótica em 6,8% indivíduos >65a

Na ausência de tx, a doença renovascular aterosclerótica progride em quase 50% dos casos ao longo de 5 anos

Na doença renovascular aterosclerótica, na >ia dos casos é necessário tratamento farmacológico continuo após revascularização isolada, pois esta raramente reduz a TA para o valor normal

A presença de ARAS é um forte preditor de morbi-mortalidade CV, sem realização de revascularização renal

Aumento do SRAA é essencial ao desenvolvimento de HTA renovascular, MAS TRANSITÓRIO

Na HTA renovascular, níveis de renina não predizem de forma confiável a resposta à terapia vascular

Na HTA renovascular, no eco-Doppler, velocidades na artéria renal > 200cm/s geral/ predizem lesões hemodinamica/ significativas (oclusão >60%)

Na HTA renovascular, renografia com captopril tem um forte VPN qdo inteira/ normal

Na HTA renovascular, índice resistivo renal tem valor preditivo dependendo da viabilidade do rim

FMD ++ mulheres jovens com restantes vasos normais

FMD tem boa resposta à angioplastia da artéria renal

A maioria dos eventos clínicos ateroembólicos ocorrem após procedimentos angiográficos, geral/ dos vasos coronários

Pacientes com rápido declínio FR, por vezes associada a tx anti-HTA, ou com dça vascular que afecte toda a massa renal funcionante, têm > probabilidade de recuperar f(x) após reperfusão

ARAS - Tx médico + follow-up é menos eficaz

Incidência de ateroembolia está a aumentar

Dça renal ateroembólica é suspeita em mais de 3% dos casos de DRET em idosos e provavel/ está subdiagnosticada

Dça renal ateroembólica + frequente em homens c/ diabetes, HTA e cardiopatia isquémica

Ateroembolia renal está fortemente associada a dça aneurismática da aorta e estenose da artéria renal

Dça renal ateroembólica - Eosinofilia transitória em 10% dos casos

Na doença renal ateroembólica, agrava/ da HTA e deterioração f(x) renal são comuns, por vezes atingindo uma fase maligna

Doença Renal Ateroembólica - Diagnóstico difícil (geral/ é um diagnóstico de EXCLUSÃO)

Doença Renal Ateroembólica - Recomenda-se suspender a anticoagulação

Doença Renal Ateroembólica - Estatinas podem melhorar o prognóstico

Dispositivos de protecção embólica na circulação renal apresentam benefícios major

Estados hipercoaguláveis podem apresentar-se com trombose da artéria renal, mas é RARO

Manifestações clínicas da Doença Renal Tromboembólica dependem da rapidez de instalação e extensão da oclusão

Oclusão da artéria renal aguda bilateral é potencial/ catastrófica, produzindo IRenal anúrica

HTA maligna - taxa mortalidade >50% ao fim de 6-12 meses

Mulheres afro-americanas têm maior probabilidade de desenvolver HTA rapida/ progressiva e IRenal do que caucasianos

Elevada % de pacientes com DRET sem diagnóstico etiológico específico têm NEFROSCLEROSE HIPERTENSIVA

Embora a redução da TA reduza a progressão das dças renais proteinúricas e o risco CV associado à DRC, o tratamento anti-HTA NÃO altera a evolução da disfunção renal na nefrosclerose hipertensiva

Nefrosclerose HTA é 5 vezes + frequente em Afro-Americanos

Desenvolve-se mais frequente/ em pacientes com HTA que deixam de tomar a medicação ou em utilizadores de drogas vasospásticas como a cocaína

Doença Renal Ateroembólica apresenta Hipocomplementemia em mais de 50% dos casos

TMA é o resultado histológico de ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA (AHMA), que consome plaquetas e eritrócitos e caracteriza-se por trombocitopenia e esquizócitos

Testes recentes demonstraram que o envolvimento neurológico é tão comum como na SHU como na PTT

No SHU-D+, após entrar em circulação, a toxina Shiga liga-se ao receptor Gb3 (amplamente expresso nas células da microvasculatura renal)

SHU-Neuraminidase - clivagem do ác N-acetil neuramínico que cobre o atg de Thomsen-Friedenreich nas plaquetas e cél endoteliais - Exposição a IgM - AHMA grave

SHU atipico (aSHU) - C3 e C4 baixo

PTT SEM tratamento tem mortalidade >90%

PTT com Tx - mortalidade actual: 20% a 1 mês

Síndrome de Upshaw-Schulman (Ausência congénita de ADAMTS13 ) - PTT nas 1as semanas de vida ou anos mais tarde (factores genético e ambientais)

Quinina causa PTT através de auto-atcs contra linfócitos, granulócitos, cél endoteliais, IIb/IIIa e Ib/IX MAS NÃO ADAMTS13 (++ MULHERES)

Deficiência de ADAMTS13 ocorre em mais de 90% dos pacientes com PTT por clopidogrel

Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells, geral/ ocorre durante os primeiros 100 dias após o transplante

SHU-Neuraminidase - ATB + eritrócitos lavados (plasmaferése pode ser útil)

SHU-D+ Troca de plasma NÃO demonstrou ser eficaz

PTT induzida por fármacos que causam dano endotelial - Troca de plasma não é útil

PTT congénito (S. Upshaw-Schulman) necessita de plasmaferése

Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells - alta taxa mortalidade - 75% aos 3 meses

Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells - a plasmaferése é benéfica em <50% dos pacientes, a maioria dos quais tem >5% de actividade ADAMTS13

Microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells - Daclizumab (atc contra receptor IL-2)

Idade é factor de risco para microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells

Sexo masculino é factor de risco para microangiopatia trombótica associada a transplantação de stem cells

Na Microangiopatia Trombótica relacionada com HIV, actividade da ADAMTS13 NÃO está diminuída

Nefropatia por Radiação: IRenal, Proteinúria, HTA

Nefropatia por Radiação - evidência sistémica de AHMA é INCOMUM

CRE ocorre em pacientes com esclerose sistémica difusa

Nefropatia por Radiação no 1º mês após exposição à radiação

CRE - HTA acelerada, rápido declínio f(x) renal, proteinúria nefrótica, hematúria

CRE - AHMA presente em > metade dos doentes, coagulopatia é RARA

CRE - Lesão em casca de cebola

GN e vasculite ANCA+ e LES têm sido descritos em pacientes com esclerodermia

IECAs isolada/ previnem CRE

Na esclerodermia, transplante renal NÃO se recomenda durante 2 anos após o início da diálise, porque pode ocorrer recuperação tardia

Pacientes com aCL e antiβ2GPI parecem ter o mais alto risco de trombose (anticuagulante lúpico menor risco)

No SAF, TMA é COMUM (++ SAF catastrófico), MAS sinais de AHMA e consumo plaquetário geral/ AUSENTES

SAF com trombose da veia renal - Anticoagulação lifelong

SAF com trombose da veia renal - GC não são benéficos