ANEMIA HEMOLÍTICA

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE: Definición Tipos, cuál es la más fq.mcanismo.	Destruccion del GR antes de los 120 días que debería ocurrir. Se sospecha en anemia crónica y en cualquier morfología que no tenga una causa aparente. Micro o Marco angiopática.
DIAGNÓSTICO DIFRENCIAL DE LA HEMÓLISIS: Inmunes (2), externas (5), defectos(3), microangiopáticas (5), Enf. sistémica.	Inmunes: alloinmune, AHA. Externas: fármacos, veneno, trauma, infecciones, osmótica. Defectos: membrana, enzimas, hb. Microangiopáticas: PTT, SHU, CID, HELLP, Fármacos. Enf. sistémica: LES, hiperesplenismo, vasculitides, escleroderma, enf. hepática.
DIANGNÓSTICO DIFERENCIAL HEMÓLISIS: Intra, extra, mixto	INTRA: alloinmune, trauma, osmótica, enzimopatías, MAHA. EXTRA: Hemoglobinopatías, membranopatías. AMBAS: AHA, veneno, Infección, enf. sistémica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HEMÓLISIS Mecanismos	Atrapamiento: alloinmune, AHA, Hbpatías, membranopatías, enf. sistémica. Fragmentación: trauma, enf. sistémica, MAHA, infección, fármacos. Complemento: alloinmune, AHA, Directa: Veneno, fármacos, infección.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HEMÓLISIS Mecanismos	Toxinas: veneno, infección. Fagocitosis: alloinmune, AHA, fármacos. Oxidativo: def. enzimas. Osmótico: osmótico.
EVALUACIÓN CLÍNICA: Qué pido inicialmente? Cómo puede ser el cuadro clínico inicial?	LDH, BR, RET, HAPTO, EXTENDIDO, uroanálisis. - Hematuria, ictericia aguda - Crónica: hepatoesplenomegalia, coledocolitiasis, linfadenopatias - Fatiga, hipotensión y taquicardia.
EVALUACIÓN CLÍNICA Que síntomas me orientan a cuál causa:	Image: Pistas+Dx+Para+Ah (binary/octet-stream)
ALGORITMO DX.	Image: Algoritmo (binary/octet-stream)
AHA: fría o caliente	FRIA: IgM, asociación a procesos malignos e infecciosos. Micoplasma y mononucleosis CALIENTE: IgG, más común,por Rh, actúan a Tº normal del cuerpo causan esplenomegalia por la destrucción (secuestro).
MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS.	SHU: - Se da por la toxina Shiga: s. pneumoniae, e.coli (STEC-HUS), shigella, influenza y VIH. - Pródromo: síntomas GI, 10 días antes. Sin pródromo es una forma atípica por disfunción del complemento  hereditario. - SX: trombocitopenia, AKI y MAHA - Causas: carne cruda, agua contaminada y verduras - En los niños hay receptores en el cerebro y el riñón produciendo daño endotelial  activación de VW formación de trombos que producen destrucción de los GR
MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS.	- Es por la ↓ de la enzima ADAMTS 13, encargada de corta el VW (inactivarlo)  facilita la agregación de plaquetas y formación de trombos que llevan a la destrucción de los GR. ESQUISTOCITOS. - Adquirido 95% A-ACs - Riesgo la vida: fiebre, AKI, neurológico y trombocitopenia. - DAT – - Usar la clasificación de PLASMIC cuando no puedo medir ADAMTS 13 - TTO: plasmaféresis y corticoides
MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS.	TROMBOSIS MICROANGIOPATICA POR DROGAS - Drogas que llevan a agregación plaquetaria - 5% de MAHA - Quinina, ciclosporina y tacrolimus - TTO: quitar medicamento y dar soporte
MAHA: SHU, PTT, HELLP, FÁRMACOS.	- HELLP (Hemólisis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count). > en embarazadas. - CID.
AH OXIDATIVA	- La hemolisis oxidativa ocurre cuando los procesos normales no son capaces de convertir el hierro férrico (+3) (también llamado metahemoglobina) a hierro ferroso (+2) que es el que lleva el oxígeno. → Resulta en metahemoglobinemia, la desnaturalización de hemoglobina con hierro férrico cuerpos de Heinz. - Se da en deficiencias de G6PDH (Enfermedad hereditaria asociada al X) que es desencadena por algún medicamento (generalmente Sulfas o primaquina) - Otros medicamentos que pueden causar hemólisis oxidativa (no asociado a def. de G6PD): Nitratos, benzocaina, dapsona, ribavirin.
SEROLOGÍAS DIAGNÓSTICAS: DAT	Image: Serología+Dx (binary/octet-stream)
WAHA IDIOPÁTICA	Buscar linfoma, tto. glucocorticoides, esplenectomía se considera.
WAHA + LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA Transfundir?, Qué tratar?	ptes hemodinámicamente estables con Hb < 7 g/dL. - En pacientes con sintomatología cardiopulmonar por la anemia, no se debe restringir la transfusión por niveles de hemoglobina. - Como los principales targets de los anticuerpos son casi universales, se debe hacer un test de compatibilidad especial, para descartar alloanticuerpos y asegurarse de una match adecuado. - En anemia severa se puede hacer una prueba de compatibilidad basado en el fenotipo de los anticuerpos de los GR. ○ No es preciso pues se han descrito más de 400 tipos -Tratar leucemia: ○ Rituximab/ciclofosfamida/dexametasona
CAD: ENFERMEDAD DE LAS AGLUTININAS FRÍAS	soporte y evitar exposición a frío, independiente de sintomatología considera terapia sistémica cuando aún hay sintomatología → Cianosis, fenómeno de Raynaud y signos de anemia y hemólisi CAD asociado a infecciones es autolimitado (no requiere tto), si es asociado a enfermedad linfoproliferativa se debe hacer adecuado tto de ésta. TTO: Rituximab. No esplenectomia, no GLUCOCORT.
AHA con DAT (-).	un 3 - 11% de los pacientes causa más común es por error en laboratorio se debe repetir ● manifestaciones clínicas y respuesta al tratamiento son similares a los ptes con DAT (+).

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