Transtornos Linfoproliferativos

Beschreibung

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal y exagerada de linfocitos.
Ana  de Dios
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Ana  de Dios
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Generalidades de la LLA -Proliferación clonal de células linfoides inmaduras. -Proceso agudo, presencia de blastos > 20% en sangre periférica y médula ósea. -Leucemia más frecuente en niños, en adultos el riesgo aumenta con la edad. -Más frecuente en raza blanca. -Supervivencia global 70-90%.
¿Cuáles son las características más importantes de LLA? -Inicio abrupto. -Síndrome anémico. -Síndrome infeccioso. -Síndrome hemorrágico. -Infiltración tumoral. -Sobrevida corta si no es tratada.
¿Cuáles son los signos clínicos en la LLA ? -Hepatoesplenomegalia -Adenopatías -Fiebre -Petequias -Ectima gangrenoso -Hemorragias -Dolor óseo articular
¿Qué anomalías citogenéticas se observan en la LLA y con qué pronóstico se relacionan? -Hiperdiplodía: común en LLA-B de la niñez con pronóstico favorable, pero mal pronóstico en los adultos. -Hipodiplodía: Pronóstico desfavorable tanto en niños como adultos. -Cromosoma Ph (Filadelfia); t (9;22): 15% de todas las LLA, más común en adultos que en niños, indica mal pronóstico. -Translocación: Indicativo de mal pronóstico t (8;14), tipo Burkitt t (4;11), linaje mixto t (11q23), CD10 negativo
¿Cómo se clasifican las LLA y cuáles son sus características según la FAB? L1: Cel pequeñas, ligeramente basófilas, citoplasma escaso, núcleo regular y redondo, cromatina gruesa y pocas vacuolas L2: Cel medianas, núcleo irregular, cromatina fina, citoplasma moderado, con moderadas vacuolas. L3: Cel grandes, intensamente basófilas, cromatina gruesa, muchas vacuolas , citoplasma moderado.
¿Cuáles son los subtipos de LLA de acuerdo con su inmunofenotipo?
¿Cómo se ve evidenciada la LLA en el laboratorio? Anemia, trombocitopenia , leucocitosis o leucopenia (En hemograma) LDH, ácido úrico , calcio y fósforo alterados (En la bioquímica gracias al compromiso óseo), PAS positiva.
Terapia en LLA -Antimetabolitos, agentes alquilantes,en combinación con antibióticos. -SNC: irradiación craneal, quimioterapia intratecal. -Soporte: EPO, antibiótico.
¿De dónde derivan la LLC y LLCP? De las células B que expresan CD5, IgM e IgD, La LLC afecta las células circulantes en la sangre mientras el LLCP a los ganglios linfáticos.
¿Por qué se caracteriza la leucemia de células peludas? Células B de memoria con numerosas proyecciones citoplasmáticas, las células tienen fuerte presencia de anexina A1 (El marcador más específico en esta leucemia) esplenomegalia, pancitopenia, poca o nula afectación a los ganglios linfáticos .
¿Por qué se caracteriza el linfoma de células del manto? Células linfoides medianas con núcleos de contornos irregulares provenientes del manto folicular, ausencia del CD23 y expresa la translocación t (11;14).
¿Qué características presenta la leucemia prolinfocítica (PLL)? -GB > 300,000/ mm³ -55% Prolinfocitos, citoplasma visible y 1-2 nucléolos. -Anemia, trombocitopenia. -Puede ser de células B o T. -Es agresiva. -Indican mal pronóstico. -Más frecuente en adultos.
¿Qué es el mieloma múltiple (MM)? Es la proliferación clonal de células plasmáticas en médula ósea.
¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio en MM? -Anemia N/N, neutropenia, trombocitopenia. -FSP con roleaux. -VES aumentado. -Bioquímica: hiperuricemia (recambio óseo), hipercalcemia (reabsorción ósea). -Presencia de proteína M, principalmente IgG.
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